CT在房间隔缺损合并肺静脉异位引流中的诊断价值

杜艳，袁旭春，高立，刘志红，蔡震宇，侯金成

房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)是最常见的先天性心脏病之一，一直以来超声心动图是该病的首选检查方法。然而，ASD有时会合并肺静脉异位引流(anomalous pulmonary venous connection，APVC)，从而增加了超声诊断的难度，造成漏诊，可能误导临床治疗，造成不良后果。高端CT可以实现大视野扫描，一次扫描可以同时观察心腔结构和大血管的解剖结构，可以准确诊断各种复杂畸形。本研究旨在回顾性研究本院24例ASD合并APVC的病例，探讨CT对该病的诊断价值。

材料与方法

1.临床资料

回顾性分析2016年1月-2020年7月经本院CT检查诊断为ASD合并APVC的病例24例，其中男10例，女14例，年龄 9个月～51岁，平均24±16.8岁。所有患者均在CT检查前行经胸心动超声检查，其中有17例患者被确诊为ASD并发APVC，1例诊断为APVC，为了判断患者心脏解剖结构特征、肺静脉异常连接分支的走向、引流方位，予以心脏CT检查。5例经胸心动超声诊断为ASD，其中4例欲行介入封堵治疗前行心脏CT检查，1例因患者有活动后胸闷气促，为排除冠心病而行冠状动脉CTA检查。1例经胸心动超声发现右心大，未发现心内结构异常，为明确诊断行心脏CT检查。所有患者或家属在行CT检查前均签署知情同意书。24例患者中21例行手术治疗，3例行心导管检查证实。

本研究中所有入选患者的隐私和个人身份信息得到保护。本研究已通过本院伦理委员会审核。

2.研究方法

患者均行心脏CT检查或冠状动脉CTA检查(GE Revolution CT)。患者接受检查前，指导其屏气训练，控制心率至85次/分以下，以减少伪影，提高影像质量。对于年龄小不能配合的患者服用水合氯醛睡着后进行扫描。设定心电门控心脏轴位扫描模式，前瞻性心电门控扫描，采用对比剂跟踪技术触发增强扫描，ROI设在降主动脉，CT值达100 HU后延迟6 s触发扫描。将扫描参数设置如下：有效层厚为0.625 mm，探测器的准直为140 mm，旋转时间为0.28 s，管电压为120 kV，管电流为200～650 mAs。扫描范围：胸廓入口至膈肌下2 cm(冠状动脉CTA为气管分叉部位至膈肌下侧约2 cm处)。选用370 mg I/mL碘帕醇，定位前臂肘静脉或者手背静脉，以双筒高压注射器予以静脉注射，剂量控制为1～1.5 mL/kg，流率控制在成人4.0～5.0 mL/s，儿童1.0～1.8 mL/s，同时追加对比剂半数剂量的生理盐水，10 s内注射完毕。

3.图像后处理及分析

扫描程序完成以后，横轴面重建各项原始数据，将层厚调整为0.625 mm，并将重建后的各项数据输送至GE AW4.6工作站中，结合具体情况予以最大密度投影(MIP)、最小密度投影(MinIP)、多平面重组(MPR)以及容积再现(VR)。由放射科的2名专业医师在不知道临床资料及心动超声检查结果的情况下对图像进行处理分析，若其意见不一，通过协商后再确定诊断结果。CT诊断标准：对增强CT图像自上腔静脉起始至下腔静脉膈下水平，逐层进行分析。如发现房间隔连续性中断两个层面以上，诊断为ASD，并根据缺损发生部位分型：缺损位于房间隔中部、卵圆窝部位的原发隔缺损定义为二孔型ASD；位于房间隔上缘或下缘，上腔静脉或下腔静脉与右心房连接处定义为腔静脉窦型ASD；位于近房室瓣环层面的房间隔下部定义为原发孔型ASD；位于冠状静脉窦的顶部定义为无顶冠状静脉窦型ASD[1]；同时逐一寻找左、右肺静脉分支，结合多种图像重组方式，仔细观察肺静脉引流情况，如有部分肺静脉分支引流入腔静脉或右心房，则诊断为部分性APVC，如全部肺静脉分支均未引流入左心房，而直接引流入体静脉-右心房系统，则诊断为完全性APVC。

4.经胸超声心动检查

经胸超声心动(transthoracic echocardiography，TTE)检查采用Philips iE33彩色多普勒超声诊断仪，成人采用S5-1经胸探头，频率1～5 MHz，小儿采用S8-3探头，频率3～8 MHz。予以常规切面诊断，包括胸骨切面、剑突下切面、胸骨旁切面及心尖切面，再根据患者情况选择特殊界面进行检查，重点观察心内结构及4支肺静脉回流情况，并仔细观察右房壁有无异常静脉开口，上下腔静脉有无异常血流汇入，有无左肺静脉-左垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉回流通路。

结 果

入选的24例患者中，因体检发现心脏杂音入院16例，因活动后气促入院5例，因活动后胸闷入院2例，因心悸头晕入院1例，所有患者均有右心增大和不同程度的肺动脉高压。所有病例中静脉窦型ASD 14例(占58.3%)，二孔型ASD 9例(占37.5%)，无顶冠状静脉窦型ASD 1例(占4.2%)，缺损大小0.8～6.0 cm。

合并完全性APVC 4例，均为二孔型ASD。其中心上型APVC 3例，右肺静脉及左下肺静脉汇合成总干，在纵隔的左侧上行，经后左上肺静脉汇入，至形成垂直静脉中，再通过左无名静脉、上腔静脉回流至右心房内(图1)。心脏型APVC 1例，双侧肺静脉汇合成共同干后汇入冠状静脉窦，回流入右心房。4例患者均行手术治疗，TTE及CT均准确诊断，符合率均为100%。

图1 男，8岁，中央型房间隔缺损合并心上型完全性肺静脉异位引流。a)VR图、b)MPR图示四支肺静脉汇合形成共干经垂直静脉入上腔静脉；c)MIP图示中央型房间隔缺损。 图2 女，47岁，中央型房间隔缺损合并心上型部分性肺静脉异位引流。a) VR图、b)MPR图示右上、中肺静脉汇入上腔静脉；c)MIP图示中央型房间隔缺损。 图3 女，32岁，上腔静脉窦型房间隔缺损合并心脏型部分性肺静脉异位引流。a)VR图、b) MPR图示右上、中肺静脉汇入上腔静脉入右房口处；c)MIP图示上腔静脉窦型房间隔缺损。

合并部分性APVC 20例，其中3例二孔型ASD、5例腔静脉窦型ASD合并右上(中)肺静脉入上腔静脉，回流入右心房(心上型)(图2)；2例二孔型ASD、9例腔静脉窦型ASD合并右侧一支或两支肺静脉直接回流入右心房(心脏型)(图3)；1例无顶冠状静脉窦型ASD合并右肺静脉共干后入冠状静脉窦(心脏型)。20例患者中17例行手术治疗，3例行右心导管检查。TTE检查准确诊断14例，4例漏诊部分性APVC(心上型3例，心脏型1例)，1例漏诊上腔静脉窦型ASD，1例上腔静脉窦型ASD合并心脏型APVC患者被漏诊。

TTE对ASD合并部分性APVC进行诊断的符合率为70%(14/20)，总体符合率75%(18/24)。CT检查均准确诊断，与术中所见及右心导管检查解剖异常一致，诊断符合率100%(表1)。

表1 24例ASD合并APVC患者手术结果与CT及B超诊断对照

讨 论

ASD是常见的先天性心脏病，其发病率在先天性心脏病中排名第二，约占全部先天性心脏病的7%～10%，男女比例约为1：2[2]。根据缺损发生部位分做4型：无顶冠状静脉窦型ASD、二孔型ASD、静脉窦型ASD以及原发孔型ASD，又将静脉窦型ASD细分为上腔型和下腔型。肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位，发病率占先天性心脏病的5.8%，常与房间隔缺损或其它心血管异位并发[3]。各型ASD均可伴发APVC，但以静脉窦型ASD最易伴发[4]。本组ASD合并部分性APVC病例中，58.3%(14/24)为静脉窦型ASD。

ASD合并APVC，特别是合并部分型APVC时，由于血流动力学改变与单纯ASD相似，都表现为右心负荷增加、肺动脉高压，临床常不易发现而致漏诊或误诊[5-6]。而单纯ASD与ASD合并APVC在治疗方法上会存在一定差异，对于单纯性ASD患者，予以心内科介入治疗即可，如果患者合并肺静脉异位引流，则需要行心外科开胸治疗，因此术前准确诊断至关重要。

ASD的首选诊断目前仍是经胸超声心动图，但对于ASD合并APVC，因异位引流肺静脉组织的解剖路径具有复杂性、多样性特征，无法对肺静脉的入口进行清晰显示，且ASD的诊断也会造成对肺静脉观察的忽视，另外心脏超声也易受声窗及人为因素的影响，因此TTE诊断ASD合并APVC难度大，漏诊及误诊情况时有发生[7-8]。

近年来，随着三维重建技术、高端CT技术的进一步发展与完善，临床已将CT视作先天性心脏病的重要诊断技术[9]。高端CT不仅空间分辨力高，成像速度快，且无操作者依赖性限制，横断扫描避免了图像重叠，有利于观察心内解剖及周围大血管的解剖结构，可以准确显示房间隔缺损的位置、形态、大小、肺静脉异位连接及肺动脉扩张等解剖异常，通过心电门控扫描还可观察心脏各房、室形态和大小的变化。三维重组技术的效果与造影相仿，对复杂型、部分型或混合型APVC的诊断可取得显著效果[10-11]。在CT扫描及诊断中要注意以下几点：①扫描范围要大(胸廓入口至膈下2 mm范围)，要包含上腔静脉起始及下腔静脉肝段；②心电门控扫描，扫描前进行呼吸训练，对心率>85次/分者控制心率，以减少运动伪影及呼吸伪影，提高图像质量，增加诊断准确性；③联合采用多种图像重组方式，仔细观察，防止漏诊误诊。

多项研究已证实在肺静脉异位引流的诊断中，CT较经胸超声心动图具有更大的优势。Zhao等[12]研究发现，与TTE比较，64层螺旋CT在肺静脉异位引流的诊断中与手术具有更好的一致性(Kappa值分别为0.537、0.714)。张颖等[13]研究也发现TTE对完全性APVC的诊断符合率较高(诊断符合率100.0%，分型符合率95.2%)，但对部分性APVC的漏诊率较高(诊断符合率81.0%，分型符合率77.4%)，而CT则无论是对完全性还是部分性APVC均可准确诊断并正确分型。本研究纳入的24例ASD合并APVC患者，经CT检查均正确诊断并准确分型，诊断符合率100%，而TTE检查则共漏诊6例，对部分性APVC及上腔静脉窦型ASD均有漏诊，诊断符合率75%，低于CT。

另外，CT检查还可以同时观察冠状动脉及心外结构，如大血管、双肺、气管、支气管等情况，对全面评估患者病情，指导临床治疗，制订外科手术方案具有重要作用。本组病例中就有1例患者临床有胸闷气促症状，经CT检查排除了冠心病。

综上，CT对ASD合并APVC的诊断准确性高于经胸超声心动图。笔者建议房间隔缺损患者，特别是静脉窦型房间隔缺损患者，易合并肺静脉异位引流，应在术前完善心脏CT检查，明确诊断。