《请您诊断》病例153答案：第三脑室脊索样脑膜瘤

李玉凤，徐媛，任铁柱，薛守校，刘建莉

病例资料患者，男，53岁。因渐进性视力下降一年，头痛半月余于我院就诊。神经系统检查：神志清楚，精神差，言语缓慢，双眼视力下降；实验室检查未见明显异常。头颅CT平扫：第三脑室见较大类圆形稍高混杂密度占位，边界欠清，CT值约35 HU，突入鞍上池，幕上脑室系统扩张(图1)。头颅MRI：鞍上池-第三脑室内团块状混杂信号占位，大小约4.6 cm×3.0 cm×3.4 cm，其实体部分在T1上呈均匀稍低信号、T2上呈均匀稍高信号，片状坏死及微囊部分呈T1低、T2高信号，T2-FLAIR呈稍高信号；病灶实体部分DWI呈低信号，ADC信号稍高；增强扫描病灶明显不均匀强化，内见斑片状无强化区；双侧侧脑室扩张，侧脑室周围脑组织水肿；颅脑MRA、MRV三维重建示肿瘤未侵及周围血管(图2～7)；影像诊断：(三脑室)颅咽管瘤可能性大。手术和病理：患者行第三脑室肿瘤切除术，术中可见第三脑室实性占位呈灰白色，大小约5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm，质韧，周围血供丰富，病灶与周围组织(大脑深部引流静脉、动脉、第三脑室底部、视神经等)粘连紧密，分离粘连后分块切除肿瘤。镜下见：肿瘤细胞呈巢片状排列，部分呈索条样排列，瘤细胞聚集在富含嗜碱性粘液的间质中，细胞核小，染色质暗，部分细胞胞浆空泡化，未见核内假包涵体，较多淋巴结浸润(图8)。免疫组织化学染色：EMA(+)、Vimentin(+)、NSE(+)、CD30(+)、CD56散在(+)、NeuN散在(+)，GFAP(-)、S-100蛋白(-)、STAT6(-)。病理诊断：(第三脑室)脊索样脑膜瘤。

图1 横轴面CT示第三脑室一稍高密度占位，边界欠清晰(箭)。 图2 横轴面T1WI示病灶实体成分呈等稍低信号(长箭)，囊性成分呈低信号(短箭)。 图3 横轴面T2WI示病灶实体成分呈稍高信号(长箭)，囊性成分呈高信号(短箭)。 图4 矢状面增强扫描示病灶位于第三脑室，呈不均匀显著强化(箭)。图5 MRA重建示局部血管穿行于病灶内，血管无明显受侵(箭)。 图6 横轴面DWI提示病灶水分子扩散不受限(箭)。 图7 横轴面ADC图示病灶实体成分呈高信号(箭)。 图8 镜下见肿瘤细胞聚集于富含嗜碱性黏液的间质中，呈巢片状、索条状排列(×100，HE)。

讨论脊索样脑膜瘤约占脑膜瘤的0.5%～1.0%，常发生于脑凸面，脑室型大多数报道发生于侧脑室，发生于第三脑室十分罕见[1]。脑膜瘤常是良性肿瘤，而脊索样脑膜瘤具有局部复发倾向和侵袭周围组织行为，属于WHOⅡ级，有报道称其侵袭性可能与肿瘤细胞粘液间质含量相关[2-3]。目前认为，第三脑室脊索样脑膜瘤起源于脉络丛的间质蛛网膜细胞。1988年Kepes等首次详细描述该肿瘤的临床病理特征并命名为脊索样脑膜瘤，用来描述伴有 Castleman病(发热、缺铁性贫血、浆细胞增生症及丙种球蛋白血症等)的青少年发生的特殊类型的脑膜瘤，而在随后的报道中，该肿瘤可发生于任何年龄，多数不伴有贫血等系统性全身表现[4]。主要的临床表现与肿瘤所在部位相关，发生于第三脑室者常引起梗阻性脑积水，出现头痛、恶心呕吐等，压迫邻近视神经时可出现视物模糊。本例为中年男性，临床表现主要为肿瘤压迫症状，不伴有Castleman病的表现。

结合本例病例，脑室型脊索样脑膜瘤的影像学表现可归纳为：MRI表现为脑室内占位，界限较清晰，累及脑室系统扩张积水，侵犯脑实质少见；病灶常表现为等、稍低T1WI信号，等、稍高T2WI信号，钙化少见，可见少量出血，可能与黏液基质侵蚀血管有关；T2-FLAIR部分病灶可见中脑周围组织水肿；增强后肿瘤不均匀明显强化，局部可见斑片状未强化区；由于肿瘤细胞具有丰富的细胞外黏液基质，加上部分细胞空泡化致细胞内外间隙增大，DWI上呈稍低信号，ADC信号稍高。本例肿瘤内部信号混杂，增强扫描明显不均匀强化，与文献报道基本一致[1,5]。本病需与以下肿瘤进行鉴别：颅咽管瘤，好发于5～15岁及40～60岁，多发于鞍上，囊性或囊实性，增强扫描实性成分及囊壁均明显强化，钙化率约90%。脊索瘤，多发于颅底骨或颅内硬膜外，常伴有溶骨性破坏，在CT上表现为具有膨胀性的高低混杂密度软组织肿块，内散在斑片状钙化灶。脊索样胶质瘤，第三脑室胶质瘤与脑膜瘤均为WHOⅡ级脑肿瘤，较难鉴别，但胶质瘤更易出现坏死囊变，此点可作为鉴别[6]。结合影像学表现有助于诊断，最终确诊仍依靠组织病理学检查。

脑室内脊索样脑膜瘤的治疗方式以显微镜下手术切除为主。部分肿瘤可能累及颅内重要结构致手术无法彻底切除或肿瘤术后复发等，可以选择立体定向放射治疗。脑室型脊索样脑膜瘤有复发侵袭倾向，早发现早治疗可提高患者的生存率[7]。