支气管扩张症专家共识要点解读

2021年4月，我国更新了《成人支气管扩张症诊疗专家共识》，第1版《共识》是2012年发布的，新版《共识》主要改变如下：

1.定义的改变

新版支气管扩张症（简称“支扩”）的定义：由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。

新版共识更加强调“中小支气管”的定位，而不是旧版的“支气管树”。

2.发病机制更新

旧版支扩《共识》认为发病机制主要是由“感染/阻塞、炎症及结构破坏，气道重塑”恶性循环所导致。实际临床中，削弱某一环节（如使用抗菌药物）并没有阻断支扩进一步发展。因此，描述为“涡旋”理论似乎更加合理，本质上是一种慢性气道炎症性疾病，具有气道重塑和气道扩张的共同特征。

3.病因学分布发生变化

支扩的病因除了既往已知的麻疹、肺结核，以及现在的新型感染，目前仍有大部分支扩患者（约50%～70%）为特发性，无法明确原因。

目前支扩主要的已知病因包括：既往下呼吸道感染；免疫功能缺陷；遗传因素；气道阻塞和反复误吸；其他肺部疾病；其他系统疾病。

4.更强调规范诊断流程

诊断流程为包括高危人群筛查、临床确诊、病因学诊断及疾病严重度评估。

《共识》明确指出筛查高危人群意义重大，应当早发现、早诊断、早治疗：

（1）长期（超过8周）的呼吸道症状：咳嗽咳痰（黏液脓性或脓性痰）或反复咯血为唯一症状。

（2）其他肺部疾病控制不佳，且既往肺炎支原体抗体滴度（PA）法阳性者：慢性阻塞性肺疾病（COPD）频繁加重（≥2次/年）；重症哮喘或哮喘控制不佳。

（3）慢性鼻窦炎、类风湿关节炎或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者。

（4）既往人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者。

5.诊断的金标准是基于影像学表现和临床症状的综合判断

影像学表现：包括①直接征象：支气管内径/伴行肺动脉直径>1；从中心到外周，支气管未逐渐变细；距外周胸膜1cm或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。②间接征象：支气管壁增厚；黏液嵌塞；呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。

临床症状：包括慢性咳嗽、反复咯血及黏液脓性痰等。

6.新版《共识》特别强调病因学诊断的重要性

根据国内支扩常见病因，所有患者均需要：①详细记录患者病史和合并症，尤其是幼年下呼吸道感染病史，包括结核感染；②全血细胞计数、血清总免疫球蛋白E（lgE）、曲霉特异性lgE、曲霉皮肤点刺试验、血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM水平；③痰培养及肺功能。当患者存在其他系统症状时，需进一步行特殊检查明确诊断。

7.严重度评价

（1）BSI评分：主要用于预测支扩患者未来病情恶化、住院、健康状况和死亡情况。总得分0～4分为轻度，5～8分为中度，≥9分为重度。

（2）E-FACED评分：主要用于预测支扩患者未来急性加重次数和住院风险。总得分0～3分为轻度，4～6分为中度，7～9分为重度。

8.新版《共识》强调稳定期及急性加重期的治疗

▼稳定期治疗

（1）气道廓清：对稳定期患者而言，是一种简单、便捷、无创的首选治疗方式。对于痰多和排痰困难者，推荐体位引流、拍背。

（2）祛痰疗法：对于排痰困难或体位引流效果不佳者，可长期（≥3个月）使用一种祛痰药物，同时伴有重度气流受限者，祛痰治疗前使用支气管舒张剂，祛痰效果更佳。

（3）长期抗菌治疗：过去仅在急性发作时使用，新版《共识》强调稳定期支扩患者长期抗菌药物治疗，认为是目前预防下次急性加重、改善患者症状的重要方法。

（4）病原体清除治疗：支扩常见有铜绿假单胞菌定植，有效清除病原体，可以降低急性加重风险和全因死亡率。

▼急性加重期治疗

新版《共识》更新了支扩急性加重的定义：患者出现以下6种症状中的3种及以上症状的改变，包括咳嗽频繁、痰量增加或性质改变、浓痰增多伴或不伴喘息、呼吸困难、咯血、和（或）全身不适，并持续48小时或以上。

（1）经验性抗菌药物治疗。既往无痰培养结果，选择有抗铜绿假单胞菌活性的药物；既往有痰培养结果，参考既往痰培养结果选择敏感药物。

（2）按疗效和药敏结果调整药物。

（3）建议疗程为14天。

（4）重视其他病原体感染，如病毒、真菌等。

▼手术治疗

肺叶切除术主要适用于病灶集中者：①病变相对集中，综合规范治疗长达1年仍难以控制症状者。②严重或频繁的急性加重，影响生活质量和工作者。③复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者。④肿瘤远端阻塞所致的支扩。⑤局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。

肺移植一般适用于双肺弥漫性病灶者。

▼其他治疗

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（1）支气管舒张剂：患者多合并有气流受限，支舒剂可改善喘息症状；

（2）抗炎治疗：支扩气道炎症以中性粒细胞为主，抗炎药物可能针对炎症机制有效；

（3）疫苗接种：儿童时期接种麻疹、卡介苗等，可预防支扩的常见病因。

▼并发症治疗

（1）咯血：常见的并发症，大咯血是最严重的并发症。一次咯血量超过100ml或24h咯血量超过500ml为大咯血。

《共识》推荐治疗：对于少量咯血者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用的前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗。有介入禁忌者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。

（2）慢性呼衰：肺组织破坏严重者可并发慢性呼衰。

《共识》推荐治疗：对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。

（3）肺动脉高压：部分支扩患者可合并肺动脉高压，一旦出现肺动脉高压则意味着预后不良。

《共识》推荐治疗：对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张以靶向药物治疗此类肺动脉高血压，但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者，建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。

9.《共识》推荐基于严重程度进行支扩随访监测管理

（1）轻度支扩患者：基线期应评估严重度评分，进行胸部高分辨率CT、痰培养、痰分枝杆菌培养、病因学评估、合并症评估、肺功能及血氧饱和度。每年随访BMI、声发射检测（AE）情况、痰培养、症状评分、肺功能、血氧饱和度；随访期患者应每年评估一次BMI指数、既往一年的急性加重情况、痰培养、呼吸困难指数（mMRC）、肺功能及血氧饱和度；若患者病情出现恶化，重复进行胸部高分辨率CT、痰细菌真菌培养、痰分枝杆菌培养、病因学和合并症评估。

（2）中重度支扩：除了BMI及肺功能每年评估1次，其他指标每半年评估1次。

基于患者定期随访的情况，采用分级管理，并适时调整治疗方案。

10.健康教育

对于患者的健康教育也是需要着力加强的重点，要使患者了解支扩的特征和主要治疗手段，重点帮助患者自我识别急性加重并及时就医，不盲目乱服抗菌药物，自我监测痰液变化，改善预后。