警惕重症肌无力因胸腺瘤而起

○南宁市人民医院主任医师

王大伯是一个身体硬朗的老头，说话敞亮，做事利落。可最近，儿媳发现公公晚上总睁不开眼，不管多好的电视剧都提不起精神，还老说自己没劲。在家人的提醒下，王大伯到县医院就诊，医生认为这是“休息不足、身体老化”的表现，未予重视。1个月后，王大伯开始出现发音困难、饮水呛咳、易疲劳及全身乏力感，县医院认为是“疑难杂症”。最后患者辗转来到省人民医院，专家检查后明确诊断为重症肌无力，胸部CT检查后，考虑是胸腺瘤合并重症肌无力。给予药物与手术治疗3个月后，王大伯肌无力症状逐渐改善，并慢慢摆脱药物治疗，恢复了正常生活。

鲜为人知的胸腺瘤合并重症肌无力

肌无力俗称“没劲”，是老年人的常见症状，很多人并不当一回事。但重症肌无力值得你高度重视，因为它会严重影响健康，导致生活无法自理，一旦发生进展，有可能演变成呼吸肌受累而发生呼吸困难。重症肌无力不是一个单纯的病种，可能由其他疾病引起，其中胸腺瘤与重症肌无力之间的关系非常密切。

胸腺瘤各年龄段均可发生，绝大多数发生在50～60岁，常伴有肌无力的症状，并进行性加重，其发病机制认为与自身免疫有关。发病初期，由于许多老年人出现没劲，往往以为是身体虚弱所致，以致延误诊治。

2016年中国胸腺肿瘤诊治专家共识明确指出，目前所有胸腺瘤均视为恶性肿瘤，如果没有及时诊断治疗，有可能发生局部肿瘤压迫、侵犯、远处转移，会危害生命。因此，多了解一点该病的早期症状，及早诊治尤为重要。

捕捉蛛丝马迹，多方结合诊断

胸腺瘤并发重症肌无力很容易被误诊，我们要善于捕捉蛛丝马迹。例如，许多重症肌无力患者最常见的首发症状为眼外肌无力所导致的非对称性上睑下垂或双眼复视；此外，约占80%以上的患者可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。故而，许多患者以为是眼部疾病而就诊于眼科。

如面肌受累，可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈面具样面容；咀嚼肌受累，可致咀嚼困难；咽喉肌受累，可以出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等；颈部肌肉受累以屈肌为著，患者坐位时有垂头现象，要用手托着下巴才能把头挺起来；肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著，患者常自觉四肢无力，站起、上楼、持物，或举臂过头均感困难；呼吸肌无力可以导致呼吸困难，患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘，有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病。

重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现。对于胸腺瘤合并重症肌无力的诊断，需要多方面相结合，包括新斯的明试验、低频重复神经电刺激(RNS)、单纤维肌电图(SFEMG)、重症肌无力相关抗体检测。鉴于绝大部分重症肌无力患者均伴有胸腺异常改变，对于所有重症肌无力患者，建议行胸部CT检查以了解胸腺情况。

治疗：药物+手术

对于胸腺瘤合并重症肌无力的治疗，主要以药物治疗和手术治疗相结合的综合治疗为主。

重症肌无力的药物治疗包括：①胆碱酯酶抑制剂：是治疗所有类型重症肌无力的一线药物，其中溴吡斯的明最常用，使用剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。②糖皮质激素：也是重症肌无力的一线药物，可以使70%～80%患者的症状得到显著改善。其他药物治疗及手段还有免疫抑制药物、丙种球蛋白、血浆置换等。

除药物治疗外，胸腺扩大切除术能够改善重症肌无力患者的病情，部分患者甚至得到治愈。对有胸腺瘤的患者，均应手术切除。早期手术治疗可降低肿瘤浸润和扩散的风险。对不能手术切除的胸腺肿瘤或无法手术治疗的患者，同步化放疗有望实现更好的疾病控制、延长生存期。