多模态影像诊断二尖瓣环干酪样钙化1 例

赵婷婷，金春娜，李兴红，蔡思宇，杨倩*，项美香*

1.浙江大学医学院附属第二医院心血管内科，浙江 杭州 310009；2.浙江松阳县人民医院内一科，浙江 丽水 323400；*通信作者 项美香 xiangmx@zju.edu.cn；杨倩 yang_sugar@126.com

1 病例简介

女，51岁，主诉：无明显诱因反复胸闷、气促2周，活动后加重。既往有肥厚型心肌病家族史。实验室检查及心电图未见明显异常。心脏超声提示心尖肥厚型心肌病合并二尖瓣瓣环肿物，左心声学造影肿物呈高灌注模式，恶性可能（图1A～C）；心脏增强MRI、增强CT分别见图1D～F、G～I。患者于外院行心脏肿物切除+二尖瓣置换术，病理：瓣膜纤维组织增生伴胶原化、黏液变性及钙化，未见明显肿瘤成分。综合多种影像学表现，该患者二尖瓣后叶瓣环肿物考虑为干酪样钙化改变，未影响二尖瓣功能，胸闷等不适主要由肥厚型心肌病继发左心室舒张功能不全导致。

图1 女，51岁，二尖瓣后叶瓣环干酪样钙化（箭）。超声示二尖瓣后叶瓣环类圆形异常回声，界限分明，大小约2.3 cm×1.2 cm，周边高回声，中央低回声，后方无声影（A）；彩色多普勒示肿块内无血流信号（B）；声学造影示肿块呈高灌注模式（C）；MRI T1WI示二尖瓣后叶瓣环低信号致密团块，大小约2.0 cm×1.2 cm，边界清（D）；注射造影剂后延迟显像示肿块本身无强化，周边环状增强（E、F）；增强CT提示二尖瓣后叶瓣环团片状高密度影（G）；注射造影剂后无明显增强（H、I）

2 讨论

二尖瓣环干酪样钙化（caseous calcification of the mitral annulus，CCMA）占二尖瓣环钙化的0.64%，占总人群的0.068%[1]，可自发消失或与二尖瓣环钙化相互转变。典型的CCMA累及二尖瓣后叶瓣环，也可累及主动脉根部、二尖瓣前叶基底部等，很少仅累及前叶或双侧瓣环。其外观似肿瘤，内部为由钙化物、脂肪酸、胆固醇等组成的灰白色牙膏样混合物。质谱分析显示内容物富含甘油磷脂，提示CCMA可能来源于细胞浸润物的液化和干酪化[2]。CCMA常无临床表现，多由影像检查发现，患者的主要症状为心悸、呼吸困难，累及传导系统可致缓慢型心律失常、完全性房室传导阻滞，脑血管栓塞可致晕厥，二尖瓣功能障碍及房室瘘亦有报道[3]。

超声心动图是研究CCMA的常用工具，对声窗较差者可采用经食管心脏超声评估二尖瓣性质及毗邻。声学造影诊断CCMA的报道罕见，其优势在于可显示肿块内血供，新生血管丰富的肿物可见造影剂填充，表现为高血供[4]。本例患者声学造影呈高灌注模式可能为肿块边缘高回声钙化引起的多次声学反射形成的伪像所致。CCMA在MRI T1WI、T2WI呈低信号，首过灌注不摄取造影剂，延迟后强化可见边缘强化[5]。CT呈高密度团块、异质性，既有低Hu值（甚至负值）的脂肪变性区，也有高Hu值的典型钙化区，钙化边缘不强化。

CCMA极易与合并钙化的瓣周肿瘤（如黏液瘤）或心肌脓肿相混淆，外周钙化和无血管结构是其关键特征。其他需鉴别的疾病包括房室间沟异常结构，如扩张的冠状窦、左回旋支动脉瘤等，彩色多普勒均可见血流信号。鉴别主要基于心内肿物的体积、轮廓和位置，形态鉴别困难时，应结合具体病史和临床背景。

CCMA为良性疾病，临床多推荐保守治疗，外科治疗指征包括二尖瓣功能障碍（狭窄或严重反流）、栓塞及肿瘤不能排除，瓣膜置换优于修补术，其中环状非外翻缝合或瓣环重建可以降低栓塞风险。单纯CCMA对二尖瓣功能影响较小，本例患者肥厚型心肌病无血流动力学梗阻，行手术治疗值得商榷。既往有个案报道无症状CCMA患者因声学造影提示肿物富含血供致恶性病变不能排除而接受手术切除。肿物在成像平面内外快速振荡时，周围左心室腔的血液将流向该区域，即出血效应[6]。当用声学造影评估心内肿物的血管分布时，医师应注意到这些情况。

总之，CCMA病例数少，临床医师对本病认识有限，易造成误诊。采用多模态的影像成像方法，有助于明确诊断与鉴别诊断。