右下肺静脉肉瘤并左心房侵犯1 例

尹辰琳，刘晓滢，尹芳，韩丹

昆明医科大学第一附属医院影像科，云南 昆明 650032；*通信作者 韩丹 kmhandan@sina.com

1 病例简介

女，47岁，主诉：胸部CT发现右肺下叶肿物半年，发现肿物增大伴呼吸困难10 d。胸部CT平扫及增强图像见图1A～C，左心声学造影+灌注造影及超声心动图表现见图1D、E，超声诊断为左心房内血栓。术中见：肿块位于肺门区，呈灰白色，质地坚实，从右下肺静脉底部伸入左心房腔，位于心房肺静脉汇合处的远端，提示原发性肺静脉起源。病理图像见图1F。免疫组化示：CD34（血管+）、VIM（+）、Caldesmon（+）、ER（+）、KI-67（+，约16%），SMA（-）、EMA（-）。病理诊断：肺静脉肉瘤。行右肺下叶病灶切除术及左心房部分切除术治疗，术后半年复发，行放射治疗后复发病灶缩小，效果良好，患者一般状况良好。

图1 女，47岁，右下肺静脉肉瘤。CT平扫示右肺下叶分叶状软组织肿块，大小约5.4 cm×4.7 cm，CT值约20 Hu，边界清楚，右肺下叶远端支气管堵塞（箭，A）；CT增强扫描示软组织肿块呈轻度强化，CT值约40 Hu（箭，B）；CT增强扫描示右下肺静脉及左心房内见充盈缺损（箭，C）；左心声学造影+灌注造影及超声心动图示左心房近右肺静脉开口处不规则稍强回声团块，随心动周期活动幅度小，呈不均匀灌注增强（箭，D、E）；病理镜下示肿瘤组织大部分变性坏死，瘤细胞部分呈梭形，核染色深，少数细胞可见胞质空泡，核分裂象易见，间质中明显黏液样变性（HE，×10，F）

2 讨论

原发性肺静脉肉瘤是一种极为罕见的疾病，目前文献多以病例报道为主，本病具有侵袭性，易顺血流方向侵犯左心房，临床表现无特异性，早期诊断很困难，已报道的病例中，大部分患者无症状，为偶然发现[1]。既往报道患者多以心肺症状就诊，常表现为呼吸困难、咳嗽、胸痛等，其中最常见的症状是劳累时呼吸困难[2]。本例患者主要表现为呼吸困难，与既往文献报道相似。

CT、MRI和超声心动图检查对本病有重要辅助诊断价值，可显示瘤体的形态、位置、血供等，CT和MRI还能清楚显示肿瘤累及心肌及邻近结构的程度，侵入左心房者，通过增强检查有助于肿瘤与血栓的鉴别[3]。本病的影像学表现报道极少，现有报道多表现为肺内软组织肿块。路涛等[4]报道的1例肺静脉肉瘤类似血管畸形，CT表现为右上肺静脉分支迂曲成团，密度不均，增强后表现为迂曲的血管强化。本例与上述报道不同，CT表现为分叶状软组织肿块，周围少许阻塞性炎性改变，增强扫描呈轻度强化，并伴左心房侵犯，仅靠影像学表现易误诊为肺癌。本例患者未行MRI检查，根据既往研究，肺静脉肉瘤的MRI表现缺乏特异性，T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈等或高混杂信号，增强扫描不均匀强化[5]。

肺静脉肉瘤侵犯左心房时应与心房黏液瘤鉴别[6]。因原发病灶在肺内，还需与肺内其他病变鉴别，如肺癌、炎性假瘤等。本例影像诊断中误诊为肺癌。此外本病的症状类似于一些良性疾病的症状，如肺部感染、黏液瘤和肺血栓栓塞，因此经久不愈的肺部感染或经治疗无改善的肺血栓栓塞，应引起对本病的怀疑。

肺静脉肉瘤为侵袭性肿瘤，有局部复发和远处转移的风险，因此早期诊断和充分的手术切除是本病的主要治疗方法[7]。该肿瘤对常规的化疗和放疗均不敏感，但本例患者术后复发行放疗后效果良好。对部分病例辅助放疗和化疗可以延长生存期并加强疾病控制，由于该瘤部分可分泌雌、孕激素受体，激素调节对本病是否有治疗意义尚待探索。