韧带样型纤维瘤病18F-FDG PET/CT表现

张杰平，林端瑜，唐明灯

福建医科大学附属肿瘤医院，福建省肿瘤医院核医学科，福建 福州 350014；*通信作者 张杰平 1011608812@qq.com

韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis，DTF）又称侵袭性纤维瘤病，是一类罕见的纤维母细胞/肌纤维母细胞源性肿瘤，在2013年世界卫生组织（WHO）软组织分类中归类为中间型，生物学行为介于良恶性肿瘤之间（局部侵袭性）[1]。DTF不发生远处转移，但术后易复发，具有侵袭性生长的特点，易被误诊为恶性病变。由于DTF发病率低，传统影像学表现缺乏特征，误诊率高。目前，关于DTF的18F-FDG PET/CT表现国内仅见个案报道[2-3]。本研究拟回顾性分析DTF的18F-FDG PET/CT表现，探讨其对DTF的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2012年5月—2019年11月福建省肿瘤医院经病理确诊为DTF的17例患者，其中男7例、女10例，年龄23～74岁，中位年龄52岁；穿刺活检病理5例，手术切除病理12例。所有患者18F-FDG PET/CT显像均于获取病理标本前2周内完成。10例既往有手术史，其中4例有直肠癌手术史，1例有结肠息肉切除史。本研究经医院伦理审查委员会批准，并免除患者知情同意。

1.2 检查方法 采用PET/CT一体机（GE MINI-TF64，Philips）；回旋加速器（HM-10）；显像剂18F-FDG放化纯度>95%。注射显像剂前，患者空腹6 h以上，血糖<11.1 mmol/L。按0.10～0.15 mCi/kg静脉注射18F-FDG，静息60 min后显像。先行CT扫描，扫描范围自颅顶至股骨中段，管电压120 kV，管电流100～110 mA，螺距0.829，重建层厚5.0 mm。在同一范围完成PET图像采集。采集时间1～2 min/床位，采集层厚4.0 mm。PET图像重建采用有序子集最大望值迭代法（ordered subsets expectation maxzation，OSEM）。利用CT透射扫描数据对PET像进行衰减校正。图像融合通过EBW 2.0工作站进行，同时获得横断面、矢状面和冠状面PET、CT以及两者的融合图像。

1.3 图像分析 由2位核医学诊断专业主治医师及以上职称医师采用双盲法分别独立对PET/CT图像进行分析，意见有分歧时经协商达成一致。观察指标包括病灶部位、数目（单发、多发）、最大径、相对于正常肌肉的密度（分为低、等、高3个等级）、囊变/坏死、出血/钙化及最大标准化摄取值（SUVmax)。在病灶放射性浓聚最高部位勾画感兴趣区（ROI），计算SUVmax。

根据肿瘤浸润情况分为浸润组与非浸润组，判断标准：①术中所见和（或）病理证实；②多种影像手段（≥2种）肯定或排除肿瘤有无侵犯邻近肌肉或器官。浸润影像标准：肿瘤与邻近器官接触，脂肪间隔消失，邻近器官有密度/信号改变，增强扫描与肿瘤强化程度相似；无浸润影像标准：肿瘤与邻近器官无接触，脂肪间隙存在。

1.4 统计学方法 应用SPSS 25.0软件进行分析。肿瘤大小与SUVmax的相关性采用Pearson相关分析；肿瘤浸润组与非浸润组大小及SUVmax比较采用独立样本t检验。P<0.05表示有统计学意义。

2 结果

2.1 影像学表现 17例DTF患者共检出18枚病灶，其中腹内型9枚、腹壁型6枚、腹外型3枚；病灶平均最大径（5.91±2.73）cm。CT平扫呈低密度13枚、等密度4枚、稍高密度1枚；PET/CT检出所有18枚病灶，SUVmax平均3.91±1.19。2枚病灶见坏死囊变，其中1枚伴出血，均无钙化。10例患者同时行MRI，显示病灶均为单发，6枚病灶T1WI呈稍低信号，4枚呈等信号，所有10枚病灶T2WI信号均高于邻近肌肉；5枚病灶内检出T1WI及T2WI呈低信号，形态为条状或片状；增强扫描示7枚病灶呈显著强化，3枚病灶呈中度强化，其中5枚为动态增强扫描，均呈渐进性强化（图1～3）。

图1 女，52岁，胸壁DTF。A.横轴面T1WI示右胸壁肿块呈等或稍低信号，其内可见条带状、片状更低信号区（箭）；B.横断面T2Wifs示肿块呈混杂高信号，其内有条带状及片状低信号区（箭）；C.横轴面T1WI压脂示肿块呈显著强化，其内条带状低信号区无强化（箭）；D.横轴面CT平扫示肿块呈稍低密度（星号）；E.PET/CT融合图软组织窗示肿块呈轻度FDG摄取，SUVmax 3.5（星号）；F.PET/CT融合图骨窗示肿块侵犯邻近肋骨（箭）

图2 男，54岁，腹壁DTF。A.横断面CT平扫示右下壁肿块呈高低混杂密度，高密度区域提示病灶伴出血（箭）；B.横断面动脉期显示病灶不均匀强化；C.横断面3 min延迟显示病灶强化程度进一步增强，病灶内可见无强化区域（箭）；D.横轴面PET/CT融合图示病灶轻度代谢增高，SUVmax 3.1，病灶中心呈放射性缺损对应CT无强化区域，病理证实为坏死或囊变伴出血（星号）；E.大体标本示肿瘤呈分叶状，包膜完整，切面呈灰白色

2.2 浸润情况 12例手术患者中，术中或病理证实浸润6枚，排除浸润6枚；5例非手术患者中，共检出6枚病灶，其中多种影像学检查判定浸润4枚病灶，排除浸润2枚病灶。

2.3 SUVmax与肿瘤大小及浸润情况的关系 肿瘤大小与SUVmax无显著相关性（rs=0.363，P=0.138）（图4）。浸润组与非浸润组病灶大小差异无统计学意义（t=1.490，P=0.156）；浸润组SUVmax大于非浸润组，差异有统计学意义（t=3.162，P=0.006），见表1。

图4 DTF病灶最大径与SUVmax分布的相关性

表1 18枚DTF病灶影像学及病理学资料

3 讨论

DTF极为罕见，发病率为2/100万～4/100万，约占所有肿瘤的0.03%[4]。DTF根据肿瘤发生部位可分为腹外型、腹壁型和腹内型，其病因尚不明确，可能与创伤、手术、激素状态及遗传有关。5%～10%的DTF为Gardner综合征的结直肠外表现，提示本病与遗传相关[5]。本组10例患者既往有手术史，78%发生于术区附近，与唐慧娜等[6]的报道相似，验证了创伤、手术是发生DTF的重要因素，其原因可能与术区组织渗出性改变及成纤维细胞异常增殖相关[7-8]。本组3例患者既往有直肠癌手术史，1例有结肠息肉摘除史。

既往对于DTF的影像研究以CT、MRI为主，其影像特征一定程度上体现其病理特点。梁汉欢等[9]研究认为CT动态增强扫描表现为渐进强化是其主要特征。DTF肿瘤细胞呈席纹状排列，加之细胞外存在的大量胶原纤维，容易使对比剂大量存在于细胞间隙内；而排出缓慢，可能是该强化特点的病理基础[10]。条带状T1WI及T2WI低信号是DTF较特征性的MRI表现，其病理基础可能对应于肿瘤内部致密胶原纤维化和少细胞区[11]。然而，这些征象并非特异性表现，也可见于其他软组织恶性肿瘤[12-13]。既往文献对于DTF伴出血、囊变/坏死鲜有报道。本组3例肿瘤直径大于10 cm，2例出现囊变、坏死，其中1例伴出血。因此，DTF传统影像表现多样，术前诊断仍存在困难[14]。

随着PET/CT的广泛应用，其在肿瘤早期诊断、良恶性鉴别、肿瘤分期等方面显示出独特优势[15]。然而，目前关于DTF的PET/CT表现国内仅有少量个案报道，其摄取FDG程度差异较大[2-3]。本组患者18枚病灶均表现为轻中度摄取FDG，平均SUVmax为3.86±1.28，即使较大的病灶SUVmax也并未显著增高，与Xu等[14]和Nishio等[16]的报道结果相似。DTF肿瘤大小与SUVmax无显著相关性。轻中度FDG摄取很好地体现了DTF介于良性和恶性肿瘤之间的生物学特性，有助于与恶性肿瘤鉴别[17-18]。尽管DTF不发生远处转移，但术后容易复发。而肿瘤侵及邻近结构是肿瘤复发的高度危险因素[19]。因此，术前准确提供肿瘤浸润情况对于治疗方式的选择及预后判断具有重要意义。本研究显示：浸润组与非浸润组病灶大小无显著差异，而SUVmax有显著差异。浸润组SUVmax显著大于非浸润组。本组有3例手术无法完整切除而采用放射治疗，其SUVmax均高于平均值，最高达6.3。18F-FDG PET/CT显像反映肿瘤分子水平的糖代谢情况，肿瘤的葡萄糖代谢水平与肿瘤的生长速度、侵袭性及恶性程度存在显著正相关。

总之，DTF多表现为轻中度FDG摄取，其摄取FDG程度与肿瘤的大小无显著相关。SUVmax有助于判断其侵袭性，SUVmax较高的病灶更倾向于浸润邻近组织器官。由于DTF为罕见病，单一医疗中心病例较少，18F-FDG PET/CT在DTF复发的预测及疗效评价的研究有待于今后进一步积累病例或多中心合作。