产前超声联合MRI诊断胎儿肝血管瘤的价值

陈燕，涂艳萍，杨朝湘，尚宁，黄苑铭，钟伟

广东省妇幼保健院超声科，广东 广州 510010； *通信作者 陈燕 jy-chenyan@163.com

胎儿肝血管瘤是一种少见的胎儿期良性肝脏肿瘤，约占胎儿及新生儿期所有肿瘤的5%[1]，巨大的肝血管瘤可引起胎儿水肿、心力衰竭、凝血功能障碍及肿瘤破裂等严重并发症[2]，因此，产前评估胎儿宫内情况尤为重要。目前，关于胎儿肝血管瘤特别是巨大血管瘤的病例报道较少，出生随访预后较少，文献报道的产前超声表现特征较单一。本研究拟分析胎儿肝血管瘤的产前超声及MRI表现，总结其并发症的超声表现，以期为临床评估胎儿预后提供依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性收集2013年1月—2019年12月在广东省妇幼保健院行产前系统超声检查和MRI检查的16例胎儿肝血管瘤，均经产后或引产后随访证实。孕妇年龄20～38岁，平均（27.3±4.2）岁；孕20～37周，平均（29.5±3.6）周。11例外院检查发现胎儿肝脏病灶转入我院会诊，其中2例于中孕期发现病灶，9例于晚孕期发现。5例于晚孕期在我院系统超声检查发现病灶，其中3例于中孕期无阳性发现。本研究通过我院医学伦理委员会审批，患者均签署知情同意书。

1.2 超声检查 使用GE VolusonE8/E10超声诊断仪，探头频率4～8 MHz。按照产前系统超声检查顺序进行胎儿全身结构筛查，检查过程中发现肝脏异常回声，由2位副主任医师以上的医师对病灶进行诊断分析，记录病灶的部位、大小、回声、边界及血流分布情况。

1.3 MRI检查 采用GE Brivo 1.5T MR扫描仪，8通道体部相控阵线圈。孕妇取仰卧位，足先进。扫描序列T2WI为单次激发快速自旋回波（single shot fast spin echo，SSFSE）序列；T1WI为快速反转恢复运动抑制（fast inversion recovery motion insensitive，FIRM）序列，分别行胎儿腹部轴位、矢状位及冠状位扫描。SSFSE序列扫描参数：TR 4 000 ms，TE 82.9 ms，采集次数1次，层厚4 mm，层间距1 mm，视野（FOV）4 cm。FIRM序列扫描参数：TR 8.0 ms，TE 3.8 ms，翻转角20°，采集次数1次，层厚4 mm，层间距1 mm，FOV 48 cm。由2位副主任医师以上的诊断医师对病灶的图像进行判读，并记录病灶的部位、大小及信号。

1.4 随访 所有病例均行电话随访、本院出生或引产后随访，记录妊娠结局及产后诊治情况。

2 结果

2.1 超声检查结果 16例胎儿肝血管瘤均为单发，其中肝右叶13例，肝左叶3例；最大约84 mm×54 mm×40 mm，最小约11 mm×7 mm×4 mm，巨大肝血管瘤（直径>40 mm）7例；16例中：8例病灶表现为较均匀低回声，偶可见细管道回声，7例表现为混合回声，呈“蜂窝状”或“条索状”强回声（图1），并可见粗细不等的管状无回声，1例为高回声；12例病灶边界较清晰，4例病灶较大，边界不清；2例病灶周边及内部未探及血流信号，14例病灶血流丰富，周边见环形血流，病灶内可见血管分支，血流频谱测值呈低-中等阻力指数，血流速度较快，其中8例病灶探及静脉引流到稍扩张的肝静脉（图2）。所有胎儿均每2周复查超声，2例胎儿肝脏病灶（直径均约10 mm）在复查过程中无明显增大；13例病灶逐渐增大，复查至出生前7例直径>40 mm，其中1例病灶明显增大，并出现并发症（表1）。

图1 女，孕33周。胎儿肝右叶混合回声占位，内呈“蜂窝状”回声，病灶周边见丰富彩色血流信号，可见血管分支进入病灶内

图2 女，孕29周。胎儿肝右叶低回声占位，彩色多普勒血流显像示病灶内静脉引流入稍扩张的肝右静脉（箭）

2.2 MRI检查结果 16例均行产前MRI检查，结果显示：病灶均为单发，边界可见，表现为T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号或以高信号为主的混杂信号（图3），6例病灶在SSFSE序列上可见血管低信号（表1）。

表1 16例胎儿肝血管瘤的产前影像学表现

图3 女，孕29周。胎儿腹部MRI T2WI冠状位（A）及轴位（B）图像示肝脏占位（箭）呈高信号，内见低信号血管影

2.3 妊娠结局 16例胎儿中，1例晚孕期因出现重度贫血及胎儿宫内窘迫终止妊娠，尸解证实为肝血管瘤。15例患儿均足月出生，其中9例经阴道分娩，6例剖宫产分娩，患儿出生后经超声、CT、MRI检查诊断为肝血管瘤，其中1例经手术切除病灶，病理诊断为肝血管瘤；3例行动脉栓塞术；1例曾用糖皮质激素治疗，病灶缩小；10例随访观察，未给予治疗，病灶逐渐缩小，其中3例较小病灶复查后消失。

3 讨论

3.1 胎儿肝血管瘤的临床特点 胎儿肝血管瘤是胎儿期及新生儿期最常见的肝脏肿瘤，约占60%[3]，目前其发病机制尚不明确，可能与生长发育过程中血管内皮功能异常有关[4]。本研究中16例胎儿肝血管瘤均为单发病灶，多发生于肝右叶，与Isaacs[3]的报道一致。胎儿肝血管瘤虽为良性肿瘤，但是其预后不一，取决于肿瘤的大小、生长速度及瘤体内的动静脉瘘分流情况。肝血管瘤在胎儿期可以快速生长，出生后缓慢缩小，可在出生后8～12个月完全消失[5]。本研究中3例较小病灶（直径均<30 mm）在出生后11～24个月消失，证实了上述观点，表明较小的肝血管瘤更容易获得更好的预后。一般临床上将直径>40 mm的肝血管瘤称为肝脏巨大血管瘤，其通常生长迅速，常对周围组织、血管产生压迫，产生动静脉瘘。王子千等[6]报道：65%以上的胎儿肝血管瘤存在动静脉瘘，少数病例可产生大量分流，引起肝静脉及下腔静脉扩张，慢性心力衰竭、胎儿水肿、贫血。本研究中13例病灶在胎儿随访过程中逐渐增大，至出生时7例病灶直径>40 mm，其中1例增大明显，该病例在22周超声检查未发现胎儿异常，32周超声检查发现肝血管瘤，大小达73 mm×62 mm×55 mm，该例肝脏巨大血管瘤存在动静脉瘘，检查发现胎儿出现心脏增大、严重贫血及宫内窘迫等不良并发症，终止妊娠，提示体积较大、生长迅速以及存在动静脉瘘的肝血管瘤更容易出现预后不良。既往也有研究表明胎儿巨大肝血管瘤可快速生长，从而引起严重并发症[7]。

3.2 产前超声及MRI表现和诊断意义 产前超声是发现胎儿结构异常最主要的检查方式，胎儿肝脏肿瘤在产前系统超声检查中的检出率较高[8]，其可重复性好，适合对胎儿肝血管瘤进行连续随访复查。

本研究中7例混合回声胎儿肝血管瘤，超声检查病灶均呈蜂窝状或条索状强回声，并见粗细不等的管状无回声，是胎儿肝血管瘤产前超声的特征性表现之一[9]。胎儿期及婴幼儿期（<6个月）60.3%以上的肝血管瘤为血管内皮细胞瘤[10]，其病理特点是血管腔内衬以丰富的血管内皮细胞，并被纤维基质和散在的胆管隔开，推断这可能为肝血管瘤超声灰阶图像上呈蜂窝状及条索状回声的病理基础，其内的管状无回声为纡曲的动脉或静脉，因此彩色多普勒超声显示7例混合回声病灶内血流信号丰富。7例二维超声示均匀低回声病灶，以周边环状血流为主，病灶内可见少量血管分支进入，血管走行较规则，这可能与肝静脉受压导致走行发生一定改变有关，既往研究报道胎儿肝血管瘤血流信号显示呈周边型的病例也较为常见[11]。另外2例病灶直径较小（直径均约10 mm），周边及内部未探及明显彩色血流信号。频谱多普勒显示14例病灶的血流频谱测值呈低-中等阻力指数，血流速度较快，其中8例可见病灶内的静脉引流到肝静脉，肝静脉稍扩张，这是胎儿肝血管瘤的另一个特征性超声表现，与既往研究[12]结论一致。

Dong等[13]研究发现，孕期MRI可辅助超声进行肝脏肿瘤评估。MRI对软组织的对比度分辨率高，有助于观察肝血管瘤内部信号，分辨信号性质，也可明确周围血管有无侵袭。本研究16例病灶T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号或以高信号为主的混杂信号，胎儿肝血管瘤较大、病灶内有出血或坏死时，T2WI可表现为混杂信号，具有较好的定性诊断作用。6例病灶在SSFSE序列上可见血管低信号，为病灶血管内的血液产生的一种“流空”效应[14]，是MRI诊断胎儿肝血管瘤的一个较具有特征性的影像学征象。

胎儿肝脏巨大血管瘤可导致胎儿心力衰竭、消耗性血小板减少引起的凝血功能障碍（Kasabach-Merritt序列征）、肿瘤破裂等致命性并发症[15]，如果不及时干预，新生儿死亡率可达30%～100%[16]，如果瘤体较小、增长速度缓慢或未发生相关并发症，则胎儿一般预后较好，而产前超声在密切随访胎儿发育情况及监测有无并发症方面非常有利。本研究中1例引产的胎儿巨大肝血管瘤，晚孕期胎儿出现重度贫血及宫内窘迫。超声检查发现胎儿心脏增大，大脑中动脉收缩期峰值流速明显增高，提示胎儿出现重度贫血。胎儿脐动脉血流阻力参数也明显增高，提示胎儿可能存在宫内窘迫，临床考虑胎儿预后不良，及时终止妊娠，尽量减少孕妇及家庭的损失。由该病例可见：产前超声在对胎儿肝血管瘤的随访观察中起到重要作用，产前超声检查除关注肿瘤的变化外，还可以观察其他并发症出现的线索，如胎儿大脑中动脉是评估胎儿贫血的敏感性和特异性很高的指标[17]，大脑中动脉的收缩期峰值流速明显增高可及早诊断胎儿贫血，此外，发现胎儿心胸比例增大、胎盘增厚等也为诊断胎儿贫血提供了一定线索。

3.3 鉴别诊断 胎儿肝血管瘤需与肝母细胞瘤鉴别：两者多于孕晚期检出[9]，在超声灰阶成像及彩色多普勒成像上均有相似的声像表现。胎儿肝血管瘤部分呈低回声伴粗细不等的管道无回声，部分呈条索状混合回声，边界大部分可较清；肝母细胞瘤多表现为实性低回声，边界较清，病灶内可伴有出血、坏死等稍高回声。肝血管瘤是伴有过度血管化的病变，而肝母细胞瘤血管化差[12]，因而彩色多普勒血流显像示肝血管瘤比肝母细胞瘤具有更丰富的彩色血流信号，但肝血管瘤血流阻力指数呈低-中等，流速较快；而肝母细胞瘤血流频谱一般呈“高速高阻”型。González-Añón等[18]研究发现：肿瘤收缩期最大峰值流速>40 cm/s要警惕恶性。本研究中病例测得的胎儿肝血管瘤最大流速均<40 cm/s，阻力指数呈低-中等，可作为与恶性肿瘤鉴别的参考。另外，MRI图像上观察到肝母细胞瘤病灶周围血管侵袭可作为与肝血管瘤的鉴别点。

3.4 本研究的局限性 本研究纳入病例数较少，由于部分病例仅行产前超声检查而未行MRI检查，诊断依据不充分，未纳入研究。今后将加强随访工作，建议患者完善产前影像学检查内容。

总之，产前超声能及早发现胎儿肝血管瘤，可以对胎儿进行密切随访观察，及时发现胎儿妊娠过程中的并发症，帮助临床选择合适的分娩方式和时机，并制订胎儿出生后的治疗方案。MRI检查对胎儿肝血管瘤的诊断也有一定的特征性表现，MRI与超声结合可提高肝血管瘤的诊断率。