松果体区血管周细胞瘤1例

资宇姮，王天宇，谭长连

中南大学湘雅二医院放射科，湖南长沙 410000；

1 病例简介

男，50 岁，主诉：无明显诱因头晕6 个月，间歇性发作，无恶心、呕吐，无耳鸣及听力下降。体格检查：四肢肌力、肌张力正常。实验室检查：促卵泡成熟激素18.32 MIU/ml、促黄体生成激素9.29 MIU/ml。MRI 检查（图1A～E）显示松果体区占位性病变，于全麻下行松果体区占位性病变切除及腰大池置管外引流，术中见肿瘤位于松果体区，淡红色，边界尚清，有包膜，肿瘤血供丰富，止血较困难。病理诊断（图1F～H）：血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）（WHOⅡ级），间叶组织源性肿瘤；免疫组化：CK（灶性+），CD99（-），PLAP（-），β-catenin（膜+），EMA（灶性+），Nestin（-），NSE（灶性+），GFAP（-），Syn（-），OCT-4（-），CD30（-），LCA（-），Bcl-2（+），CgA（-），S100（-），Vim（+），CD56（-），P53（-），Ki-67（5%+），FMB45（-），CD34（+++），F8（-），PR（-），SMA（-），Calponin（+），Des（-），CD31（+），Nen-N（-）。

图1 男，50 岁，松果体区HPC。横轴位T1WI、T2WI 示松果体区不规则肿块影（箭），大小约4.8 cm×3.6 cm，信号欠均匀，以稍长T1 稍长T2 信号为主，三脑室及双侧脑室后脚扩张（A、B）；冠状位T2 FLAIR 示病灶（箭）呈稍高信号，形态不规则，分叶状，边界尚清（C）；横轴位T1WI 增强扫描示病灶（箭）呈明显强化（D）；矢状位T1WI 增强扫描示病灶实性部分明显强化，其内可见无明显强化的囊变坏死区（箭头，E）；病理镜下示卵圆形和梭形肿瘤细胞丰富、密集，有一定异型性，但核分裂象少见（HE，×100，F）；免疫组化示CD34+，CD99+（×100，G、H）

2 讨论

HPC 是起源于围绕在间叶毛细血管及毛细血管后微静脉周围的Zimmerman 细胞的软组织肿瘤，临床罕见[1]，多为单发，可发生于全身任何部位，发生于颅内者较罕见，仅占颅内肿瘤的1%，约占脑膜肿瘤的2%～4%[2]。颅内HPC 的临床症状缺乏特异性，主要与肿瘤部位及大小有关。颅内HPC 多发于颅底、矢状窦旁、大脑镰旁、小脑幕及静脉窦附近，其好发部位、MRI信号特点均与脑膜瘤相似，一般HPC 囊变及坏死较脑膜瘤多见，而脑膜尾征较罕见[3-4]。颅内HPC 多呈不规则分叶状，其MRI 信号较混杂，病灶多与白质呈等信号的稍短T1 信号，与灰质呈等信号的等T2 信号，增强扫描病灶实性部分明显强化，瘤内或周围可见血管流空信号，以上为HPC 的特征表现[5-6]。本例HPC 未见明显血管流空信号，但病灶呈不规则分叶状，信号欠均匀，可见囊变坏死，且实性部分呈明显强化。

本例HPC 发生于松果体区，需与其他肿瘤相鉴别，主要包括松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、绒毛膜癌、内胚窦瘤及胶质瘤等。根据肿瘤的好发年龄、实验室检查及影像学表现鉴别。

颅内HPC 具有侵袭性、血供丰富、术中止血困难、术后易复发等特点，目前治疗主要以手术切除为主，术后辅以放疗、化疗、生物治疗等[7]。影像学检查可在术前明确颅内HPC 的部位、形态、大小及侵犯范围，有助于临床制订手术方式、降低手术风险，确诊仍需依靠病理检查。