全脏器反位合并肝脏泡状及囊状棘球蚴病1例

尹桂秀

全脏器反位合并肝脏泡状及囊状棘球蚴病1例

尹桂秀

全脏器反转；肝脏泡状棘球蚴；肝脏囊状棘球蚴；病例报告

1 病例简介

女，50岁，藏族。主诉：间断左侧上腹部疼痛1年。于当地医院诊断为脾脏包虫。体格检查：左上腹压痛。实验室检查：包虫血清凝集试验阳性。心电图提示窦性心律，心脏顺钟向轴位转位。心脏超声：右位心。CT图像见图1A～D，CT检查提示：全脏器反位合并肝脏囊状及泡状棘球蚴病。术中见腹腔脏器完全反位，肝脏位于左侧，肝右叶大部分被泡状棘球蚴所占据，位于肝表面部分与膈肌分界不清，病灶与肝右静脉、右肝管、门静脉右支紧贴。肝右顶部见囊状棘球蚴，大小约6 cm×5 cm，突出于肝表面。术后病理证实为肝脏囊状及泡状棘球蚴病，镜下囊状棘球蚴的生发层，周围见纤维组织增生伴嗜酸粒细胞及淋巴细胞浸润；泡状棘球蚴镜下见原头蚴及无数不规则囊泡囊壁为均匀的淡红色角质层，周围见大量嗜酸粒细胞，纤维组织增生（图1E、F）。

2 讨论

全脏器反位是非常罕见的先天畸形，其发病率在1/10 000以下[1-4]，患者无器质病变时可无临床症状，多数为体检偶然发现；合并其他疾病时诊断困难。本例患者当地医院误诊为脾脏包虫，由于肝右叶体积明显缩小，右叶大部分被肝脏包虫病占据，左叶代偿性明显增大，呈“獭尾状”包裹脾脏，增大的左叶形态容易误认为正常位置的肝脏。但CT增强扫描后可见腹主动脉位于右侧，下腔静脉位于左侧，腹腔实质脏器反位，诊断为全脏器反位，并且肝脏右叶同时有巨大的泡状棘球蚴及囊状棘球蚴。

包虫病是青海高原牧区常见的寄生虫病，分为泡状棘球蚴及囊状棘球蚴，两者的结构、生长方式及影像学表现明显不同，CT对两型包虫的钙化特征显示清晰。肝囊状棘球蚴较常见，CT图像上分为单纯囊肿型、含子囊型、钙化型、合并感染及破裂型。本例患者S4段病灶为单纯囊肿型囊型包虫，特征性表现为囊壁光滑并弧形状钙化，囊内密度均匀。肝脏泡状棘球蚴寄生在肝脏形成无数棘球蚴小囊，向外周浸润生长，似恶性肿瘤的生长方式，部分可以转移至肺脏及颅脑，因此泡状棘球蚴又称为恶性寄生虫，其CT形态各异，基本分型有肿块型、中央坏死型及混合型，特征性表现为内见簇状、同心圆状、地图状钙化。本例表现为肿块型，CT表现为边界不清、不规则低密度影，其内见大量簇状及结节样钙化，增强扫描后未见明显强化。一般情况下单独感染泡状棘球蚴或囊状棘球蚴病比较常见，但同时混合感染则少见[5-6]。本例肝脏右叶同时生长有泡状及囊状包虫。

全脏器反转合并两型棘球蚴病非常罕见，本例报道结果提示：①内脏反位合并其他疾病时其脏器病变所反映的临床

图1 女，50岁，全脏器反转合并肝包虫。CT平扫见肝右叶体积缩小，肝脏左叶增大，呈“獭尾状”包裹脾脏（箭，A）；增强扫描门静脉期见心脏大血管完全镜相反位（B）；增强扫描门静脉期见腹腔内大血管及内脏反位，肝脏右叶见巨大混杂密度影，为泡状棘球蚴，大小约10 cm×11 cm，边界不清，其内见大量不规则高密度钙化，增强扫描未见明显强化（C）；CT平扫肝右顶叶见囊状低密度，为肝脏S4段囊状棘球蚴，大小约5.6 cm×6.2 cm，边界清晰，囊内密度均匀，CT值15 HU，壁见弧线样钙化（箭，D）；术后病理镜下可见囊状棘球蚴的生发层（HE，×100，E）；见泡状棘球蚴原头蚴（HE，×400，F）

症状、体征与正常人相反，要求临床医师不能单纯靠体格检查，必须结合影像学检查，尤其合并包虫病时应首选CT检查；②术前CT检查可以评估病变与周围组织及血管的关系，为外科医师选择切口入路及解剖结构定位提供重要信息；③CT对泡状及囊状棘球蚴的鉴别诊断有重要价值，囊型包虫需与单纯肝囊肿相鉴别，单纯肝囊肿一般壁很薄、无钙化，而单纯囊型包虫壁厚，并可见弧形钙化。泡型肝包虫的典型钙化为同心圆状、地图状，而表现为呈簇状、团块状时，与部分原发性肝癌介入术后的影像学表现相似，经询问病史、生活史、实验室检查可以鉴别诊断。

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R53；R445.3

2015-04-26

2015-08-15

（本文编辑 张春辉）

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.11.012

青海大学附属医院影像中心 青海西宁 810001

尹桂秀 E-mail: yinguixiu6666@126.com