肝脏弥漫性血管肉瘤并脊柱多发转移1例

程 鹏 宋承汝

肝脏弥漫性血管肉瘤并脊柱多发转移1例

程 鹏 宋承汝

肝肿瘤；血管肉瘤；肿瘤转移；脊柱疾病；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病理学，外科；病例报告

1 病例简介

女，59岁。主诉：右腰部疼痛1个月余，右上腹痛2 d。临床表现：纳差、乏力、腹胀等，无发热、体重减轻。既往无肝炎病史及有毒物质接触史。实验室检查：HBsAg（－），谷草转氨酶50 U/L，谷氨酰转肽酶161 U/L，碱性磷酸酶166 U/L。影像学表现：CT检查（图1A～C）提示恶性病变，考虑转移瘤可能；上腹部MRI图像（图1D～K）提示肝脏多发实性占位性病变并椎体多发病灶，考虑肝细胞癌或转移瘤。患者行CT引导下肝脏穿刺活检术。病理结果提示肿瘤细胞呈圆形或短梭形，围绕血管腔隙紧密排列（图1L）。免疫组化检查：CK（－）、CK8/18（－）、CD34（+）、CD31（+）、波形蛋白（+）。病理诊断为肝血管肉瘤。

图1 CT平扫示肝左右叶内见多发类圆形低密度影，边界较清，部分病灶内见片状稍高密度影（箭），CT值约65 HU（A）；增强扫描肝动脉期示较大病灶呈边缘及内部多发结节状、条片状强化（箭），较小病灶呈环状、结节状强化（箭头），强化程度高于肝实质（B）；静脉期病灶强化范围增大，呈向中心填充趋势（箭），强化程度仍高于肝实质（C）；MRI平扫示肝实质内见多发类圆形、团块状T1WI呈低信号（D）、T2WI呈高信号病灶（E），部分病灶内见片状短T1更长T2信号（箭）、短T1短T2信号（箭头），病灶边缘较清晰；扩散加权成像（b=1000 s/mm2，F）呈明显高信号（箭），ADC图上部分病灶呈稍低信号；增强扫描后冠状位T1WI所扫及椎体内可见多发不均匀强化病灶（箭，G）；MRI早动脉期（H）及晚动脉期（I）示部分病灶边缘及内部可见片状强化信号影（箭），部分病灶呈环状、结节状强化（箭头），信号明显高于肝实质；静脉期病灶强化范围增大，向中心填充（箭），信号稍高于肝实质（J）；延迟期病灶信号进一步下降，但仍稍高于肝实质，较大病灶内存在持续无强化区（箭，K）；病理镜下见肿瘤细胞呈圆形或短梭形，弥漫性增生排列成管腔状、条索状或巢状，围绕不规则血管腔隙紧密排列，肿瘤细胞核染色深，胞质呈轻度嗜酸性（HE，×40，L）

2 讨论

肝脏血管肉瘤（hepatic angiosarcoma，HA）是一种罕见的间叶组织来源恶性肿瘤，占肝脏原发性肿瘤的0.5%～2.0%[1-4]。近年来发病者多病因不明[1]。HA恶性程度高，预后差，易发生肝外转移，因此多数患者就诊时已无法行手术治疗，有文献报道多数患者于确诊后1年内死亡[1,5]。HA最常见转移部位是肺，脾脏次常见[1]。本例患者行MRI扫描时发现脊柱多发转移灶，较为罕见，若漏诊会影响对病变的分期及治疗手段的选择。HA患者无特异性临床症状，且肿瘤标志物指标多正常[1,5]。本例患者即如此，其查体无异常，多种肿瘤标志物（癌胚抗原，甲胎蛋白等）正常，仅依据临床症状及实验室检查诊断困难，易误诊为良性病变，本例穿刺活检前临床考虑肝脏多发血管瘤可能性较大。

有关HA的影像学表现多集中在CT，关于其MRI表现的报道很少[6]。HA于CT平扫上多表现为低密度影，部分合并出血，且所报道病变多为单发[3-4,6-7]。本例HA病灶多发，弥漫性分布，呈长T1长T2实性信号，部分病灶内见短T1信号，与CT所示高密度灶（CT值65 HU）相对应，提示病灶内出血灶的存在。出血灶的存在可能为HA的特异性诊断要点。MRI示部分病灶内部信号混杂，提示瘤内出血及坏死灶的存在。有报道称HA于CT增强扫描早期呈边缘明显环状或结节状强化，随时间延伸呈向心性充填式强化，与肝脏海绵状血管瘤强化方式有相似之处[3-4,7]。本例CT与MRI增强扫描表现相似，均为肝动脉期病灶边缘及内部即出现强化，随后病灶强化范围增大，逐步填充。其增强表现与上述文献存在一定的一致性，但本例HA较大的病灶于增强扫描早期即出现病变中心区域的强化，考虑与HA恶性程度较高、内部血供丰富有关。本例HA的MRI冠状位图像显示了多椎体转移灶的存在，为诊断提供了更多的依据，与HA易于转移的特性相一致。

总之，弥漫性HA罕见，当遇到肿瘤标志物阴性、影像学表现为多发或单发肝脏富血供实性占位，特别是病灶内存在出血灶、增强方式为渐进性且有其他部位转移灶时，应考虑到本病可能。治疗前需行相关影像学检查以明确有无其他部位转移灶，以免治疗决策失误。

[1]Koyama T,Fletcher JG,Johnson CD,et al. Primary hepatic angiosarcoma: findings at CT and MR imaging. Radiology,2002,222(3): 667-673.

[2]Poggi Machuca L,Ibarra Chirinos O,López Del Aguila J,et al. Hepatic angiosarcoma: case report and review of literature. Rev Gastroenterol Peru,2012,32(3): 317-322.

[3]余日胜,华建明,章士正. 肝血管肉瘤不典型螺旋CT表现一例.中华放射学杂志,2003,37(2): 90-91.

[4]王春,章顺壮,马周鹏,等. 肝脏血管肉瘤的多层螺旋CT表现及其相关病理基础. 中华放射学杂志,2011,45(2): 203-204.

[5]Yin DZ,Zheng QC,Yuan YN. Hepatic angiosarcoma: an analysis of 7 cases. Chinese-German Journal of Clinical Oncology,2011,10(8): 484-486.

[6]李若坤,曾蒙苏,强金伟,等. 原发性肝脏血管肉瘤的MRI表现与病理对照研究. 中国医学计算机成像杂志,2011,17(5): 420-424.

[7]Okano A,Sonoyama H,Masano Y,et al. The natural history of a hepatic angiosarcoma that was difficult to differentiate from cavernous hemangioma. Intern Med,2012,51(20): 2899-2904.

R735.7；R730.42

2015-03-26

2015-08-12

（本文编辑 张春辉）

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.11.013

郑州大学第一附属医院放疗二科 河南郑州 450000

宋承汝 E-mail: songchengru@126.com