肝肉瘤样癌1例

冯 瑞 宋云龙

肝肉瘤样癌1例

冯 瑞1宋云龙2

肝肿瘤；肉瘤样癌；磁共振成像；病例报告

1 病例简介

男，40岁。主诉：体检发现肝脏占位2个月余；既往乙型肝炎病史5年。实验室检查：淋巴细胞百分比47%，乙肝病毒核糖核酸定量8.537×10² copies/ml，甲胎蛋白10.9 ng/ml，CA125 291.9 U/ml，CA19-9 38.18 U/ml。外院超声示肝右前叶上段占位，考虑恶性肿瘤；外院PET/CT示右叶近膈顶处代谢增高，考虑恶性病变。MRI检查（图1）提示肝脏恶性肿瘤，肝内胆管细胞瘤可能。行剖腹探查粘连松解、右叶联合肝段切除术，术中见肝脏呈深红色、中重度结节状肝硬化表现，肝IV段可触及质硬肿物，呈外生性生长，表面凹陷，大小约6 cm。术后病理诊断：肝梭形细胞恶性肿瘤，结合免疫组化考虑肝肉瘤样癌，侵犯肝被膜，离断面未见肿瘤。免疫组化结果：ALK-D5F3（淋巴瘤）（－），AE1/AE3（部分+），CD1a（－），CD21（－），CD34（血管+），CD35（－），CD68（+），钙调结合蛋白（－），S-100（－），SMA（部分+），CD117（－），Ki-67（约70%）。

图1 男，40岁，肝肉瘤样癌。MRI示肝右前叶上段近膈顶处见一椭圆形肿块，局部略突出于肝轮廓之外，大小约6.8 cm×4.2 cm×4.4 cm，边界尚清楚，肿块T1WI呈略低信号（箭，A）；T2WI呈不均匀稍高信号（箭，B）；其内信号不均匀，中心见液化坏死区，增强扫描动脉期边缘呈明显环形强化（箭，C）；延迟期见病灶中心分隔不均匀强化呈“蜂窝状”（箭，D）

2 讨论

肝肉瘤样癌是发生于肝脏的一种少见的恶性肿瘤，多发生于中老年人，病因尚不明确，恶性程度高，预后较差[1]，临床表现缺乏特异性，肿瘤生长迅速，侵袭性强，进展快；血清AFP、CEA、CA125等肿瘤标志物水平多正常或轻度升高[2-3]。既往关于肝肉瘤样癌的影像学表现报道较少，本病MRI表现为T1WI呈低信号，中心常有更低信号区，T2WI大部分呈高信号；增强扫描动脉期肿瘤边缘实质部分环状不规则强化，延迟期中央呈“蜂窝状”不均匀强化，坏死部分不强化，本例MRI表现与文献报道相似。患者可出现肿瘤肝内转移及周围器官侵犯或淋巴结及远处器官转移；结合本例患者的影像学特点，MRI增强扫描肿瘤组织动脉期呈明显不规则环形强化、延迟期中央呈“蜂窝状”不均匀强化，可以作为肝肉瘤样癌的较为特异的影像学特征。动脉期环状强化主要是由于病灶周围癌组织活跃，肿瘤血管相对丰富，造影剂较早填充，“蜂窝状”是由于生长较快，肿瘤增大，肿瘤血管难以供应快速生长的肿瘤组织，肿瘤内组织发生缺血坏死为蜂窝内的低信号区，肿瘤实性成分表现为蜂窝的“网格”，肿瘤组织内含有纤维间质成分，造影剂滞留，流出缓慢故表现为延迟强化；肿瘤中既有癌又有肉瘤样成分是该肿瘤的典型镜下特征，且两者之间有一定的移行现象，而在病理诊断时其中肉瘤样成分表现为上皮细胞特征是肉瘤样癌区别于真正癌肉瘤的关键。

肝肉瘤样癌需与肝脓肿、巨块型肝癌、胆管细胞癌等相鉴别：肝脓肿临床病程较短、有发热、病变内有时可见液平、周围会出现水肿；典型的原发性肝癌CT、MRI增强扫描呈“快进快出”特点；胆管细胞癌肝内胆管扩张，肝包膜皱缩，延迟强化明显。目前化疗、放疗对肝肉瘤样癌的治疗有效性尚不清楚，手术切除仍是主要治疗手段，由于肿瘤生长快，术后有较高的复发率，患者预后很差[4]。

[1]张建平,倪家连,郑宝珍,等. 肝肉瘤样癌二例报告并文献复习.中国医师进修杂志,2012,35(2): 77-78.

[2]黄海建,余英豪,郑智勇. 肝肉瘤样癌的临床病理特征. 世界华人消化杂志,2010,18(17): 1780-1785.

[3]徐廷程,潘明新,程远. 肝肉瘤样癌临床分析. 中华肝胆外科杂志,2012,18(1): 64-65.

[4]Giunchi F,Vasuri F,Baldin P,et al. Primary liver sarcomatous carcinoma: report of two cases and review of the literature. Pathol Res Pract,2013,209(4): 249-254.

R735.7；R730.42

2015-04-30

2015-07-22

（本文编辑 张春辉）

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.11.014

1.辽宁医学院空军总医院研究生培训基地磁共振科辽宁锦州 121000；2.解放军空军总医院核磁共振科北京 100142

宋云龙 E-mail: ylsong2006@sohu.com