心内型完全性肺静脉异位引流伴回流梗阻1例

王淑玲 郑春华 杨 翔 任 军 刘 裴

心内型完全性肺静脉异位引流伴回流梗阻1例

王淑玲1郑春华2杨 翔2任 军2刘 裴1

【作者单位】1.河北衡水市第四人民医院功能科 河北衡水053000；2.首都儿科研究所附属儿童医院心内科北京 100020

1 病例简介

男，1个月24 d，因咳嗽伴吐沫4 d、呼吸困难、发绀1 d入院。体格检查：患儿全身皮肤发暗，颜面、口唇及舌尖发绀明显；呼吸次数60～80次/min，三凹征阳性，经皮血氧饱和度70%～80%；双肺可闻及少量湿啰音，心率150次/min，肺动脉瓣区第二音增强，可闻及奔马律。胸部X线片示心影增大，双肺纹理增粗，紊乱。床旁超声心动图见图1，房间隔继发孔可见回声缺失4 mm，未见肺静脉回流入左心房，左心房后上方见一长管形共同腔，4支肺静脉均汇入此腔，大小约1.0cm×2.0cm（图1A），通过内径3 mm的交通口与增大的冠状静脉窦相连（图1B）。彩色多普勒血流显像示三尖瓣轻度反流，连续多普勒估测肺动脉收缩压为60 mmHg，房间隔继发孔处探及右向左为主的双向分流。共同腔内血流通过狭窄的交通口汇入冠状静脉窦，交通口处可见高速花色血流信号（图1C、D）。患儿入院后全麻体外循环下行心内型完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）矫治术。术中所见：探查4条肺静脉于左心房后汇合成一共腔，经过直径3 mm开口进入冠状静脉窦；继发孔型房间隔缺损，直径约4 mm。超声诊断：TAPVC，房间隔缺损（继发孔），肺静脉回流梗阻，中-重度肺动脉高压。

2 讨论

TAPVC是指4支肺静脉干均未与左心房相连接的心脏畸形，绝大多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，占出生婴儿先天性心脏病的1.5%，根据连接部位分为心上型、心内型、心下型混合型。心内型肺静脉异位引流的4支肺静脉在左心房后方汇合于一共同腔，汇入增大的冠状静脉窦或右心房，约占34%[1]，结合超声心动图特征本例为心内型。超声心动图是诊断完全型肺静脉异位引流的最佳方法之一，在TAPVC中发现肺静脉回流梗阻提示应尽快手术矫治[2]，因肺静脉回流存在梗阻可致肺水肿、肺高压加重，临床症状会更加严重。发生梗阻部位有垂直静脉、上腔静脉、冠状静脉窦、右心房及隔下静脉，以心下型梗阻率最高，心内型最少见[3]。超声心动图提示肺静脉回流梗阻指标有：二维图像显示垂直静脉或交界口处内径小、彩色多普勒显示高速花色血流、多普勒测梗阻处流速超过1.6 m/s。本例患儿超声心动图检查提示梗阻部位在肺静脉共同腔入冠状静脉窦口处，提示在诊断TAPVC时，应注意肺静脉回流的梗阻情况。

[1]吴清玉. 心脏外科学.济南: 山东科技出版社,2003: 279.

[2]Husain SA,Maldonado E,Rasch D,et al. Total anomalous pulmonary venous connection: factors associated with mortality and recurrent pulmonary venous obstruction. Ann Thorac Surg,2012,94(3): 825-831; discussion 831-832.

[3]杨健萍,周爱卿,李筠,等. 完全性肺静脉异位引流诊断探讨(附91例报告). 中国医学影像技术,2005,19(8): 1013-1015.

肺静脉畸形；房间隔缺损；超声心动描记术，多普勒；病例报告

2015-05-27【修回日期】2015-07-23

（本文编辑 冯 婕）

图1 心尖四腔切面示右心房室明显增大，未见肺静脉回流入左心房，左心房后上方见一共同腔，4支肺静脉（箭，箭头）汇入共同腔；RA：右心房；RV：右心室；LA：左心房；LV：左心室；CV：共同腔；箭示左侧肺静脉，箭头示右侧肺静脉（A）；剑下不规则二腔心示共同腔入增大的冠状静脉窦，入口处狭窄（箭），CS：冠状静脉窦（B）；彩色多普勒血流显像示共同腔汇入增大的冠状静脉窦，狭窄处出现高速花色血流（箭，C）；连续多普勒测得狭窄处血流最大流速 2.1 m/s，压差21 mmHg，提示静脉回流梗阻（D）

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.12.012

R445.1；R543

郑春华 E-mail: zhengchunhua3@hotmail.com