胸外孤立性纤维瘤MRI特征及病理表现

邱传亚

张 勇1ZHANG Yong

赵丽华2ZHAO Lihua

胸外孤立性纤维瘤MRI特征及病理表现

邱传亚1QIU Chuanya

张 勇1ZHANG Yong

赵丽华2ZHAO Lihua

目的探讨胸外孤立性纤维瘤的MRI特征表现及其与病理改变的关系。资料与方法回顾性分析6例经手术后病理证实的孤立性纤维瘤患者的MRI表现，并与病理改变进行对照。结果6例患者中，肿块位于头颈部4例，盆腔2例。MRI显示5例肿瘤呈圆形或椭圆形，1例呈不规则形。所有肿块边缘光滑、界限清晰，T1信号均匀，与肌肉相似，T2呈均匀稍高信号或条纹状高低相间稍高信号，强化显著、均匀。病理显示肿瘤由散在分布密集区或稀疏区的梭形细胞组成，其间含有粗细不均的胶原纤维。免疫组化染色见肿瘤CD34/Vim均呈阳性，Bcl-2阳性3例，S-100弱阳性3例，肌动蛋白弱阳性1例。结论胸外孤立性纤维瘤的MRI表现具有T2脂肪抑制均匀高信号或条纹状高信号、显著强化的特征，MRI对其诊断具有一定价值，确诊需依靠病理结果。

纤维瘤；头颈部肿瘤；盆腔肿瘤；磁共振成像；病理学，外科

孤立性纤维瘤（solitary fi brous tumor, SFT）是一种少见的梭形细胞肿瘤，临床少见，多发于胸部，胸外SFT（extra-pleural SFT, ESFT）更加罕见。本文收集6例ESFT患者的临床资料，探讨其MRI特征及病理表现。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2008-03～2011-11于民航总医院就诊的经手术后病理证实的6例ESFT患者，其中头颈部4例，盆腔2例；男3例，女3例；年龄29～67岁，平均（47±12）岁。5例患者无不适，其中4例以面部不对称就诊，1例为孕期行B超检查发现盆腔肿块；1例患者腹部不适，B超检查发现盆腔肿块。

1.2 影像学检查 6例患者均行MR平扫及增强扫描，其中2例盆腔占位患者同时行CT腹盆平扫，扫描参数：电压120kV，电流350mA，层厚5mm，层间隔5mm，螺距0.984。采用GE HDX 1.5T MR仪，平扫采集矢状位、冠状位、轴位脂肪抑制快速自旋回波（FSE）T2WI、轴位FSE T1WI。增强盆腔采用常规FSE T1WI脂肪抑制增强扫描，颈部采用肝脏容积加速采集（liver acquisition with volume acceleration, LAVA）序列行多 期 增 强 扫 描。FSE/T2WI：TR 4000～4500ms，TE85ms；FSE/T1WI：TR 650ms，TE 8.7ms， 层 厚 4mm，层间隔1mm；3D /LAVA：TR 3.8ms，TE 1.8ms，层厚4mm，翻转角15°。盆腔病变于扫描前以2.2ml/s团注法注射造影剂钆喷替酸葡甲胺0.1mmol/kg，采集矢、冠、轴3方向图像；颈部采用0.1mmol/kg钆喷替酸葡胺，2.5ml/s团注法注射，注射同时开始多期动态扫描，利用SUN 4.3工作站Functool软件进行动态曲线重建。

1.3 病理检查 所有标本固定后，制备石蜡切片，行常规HE染色和免疫组化染色，检测CD34、CD99、CD138、Vim、Bcl-2、S-100、肌动蛋白（SMA）、细胞角蛋白（CK）、结蛋白（Desimin）的表达。阳性产物为棕黄色颗粒，CD34定位于胞膜，CD99、CD138、Vim、Bcl-2、S-100、SMA、CK、Desimin定位于胞质。

2 结果

2.1 影像及病理诊断 6例患者均经手术病理诊断为SFT，MR术前诊断为富血供间叶组织肿瘤，SFT可能大，不除外其他肿瘤。2例CT平扫术前诊断为盆腔占位，考虑良性病变。

2.2 影像学表现 CT扫描：2例腹部平扫肿块均呈圆形，边缘清晰，密度均匀，CT值37Hu左右，周围脂肪间隙良好，未见钙化、坏死或囊变（图1），术前诊断盆腔良性占位可能大。

MR平扫：5例肿块呈圆形或椭圆形，其中3例伴有浅分叶；1例呈不规则形。所有病灶均有较完整的低信号包膜结构，边缘光滑、锐利。肿瘤T1信号均匀，与肌肉相似（图2A）；T2脂肪抑制像4例呈均匀稍高信号（图2B），2例呈欠均匀高信号，肿块内见条纹状相对低信号区（图3A）。4例肿块内见流空血管影。病灶周围组织结构呈明显受压推移改变。增强扫描：肿瘤强化显著，呈均匀或条纹状欠均匀改变（图2C、图3B），4例多期动态扫描：肿块时间-信号强度曲线呈速升平台型，强化幅度可高达400%（图3C）。

2.3 病理改变 大体：肿块呈类圆形，边缘不规则，包膜完整，切面灰白色、细腻，质硬。镜下：瘤体以梭形纤维细胞为主，血管丰富，含较广泛的胶原纤维束，细胞无明显核异型（图2D）。

免疫组化：6例Vim、CD34均呈阳性（图2E），其中4例CD34部分阳性；3例Bcl-2阳性，3例S-100弱阳性，1例SMA弱阳性， CK、Desimin、CD99、CD138均呈阴性。

3 讨论

3.1 概述 SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，发病原因不明，1931年由Klenperer等[1]首次报道。SFT多见于胸腔，主要发生于胸腔胸膜结构，早期将其归入间皮瘤。随后报道表明其可发生于全身各个部位。2002年，WHO软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤。SFT多发生于青壮年及老人，女性多见，病理多为良性或低度恶性。SFT一般无明显临床症状，多以局部包块或体检无意发现，少数患者因肿瘤巨大造成局部压迫症状就诊。本组6例患者均无明显临床症状，其中2例于体检时发现，4例以颈面部不对称就诊，与文献[2]报道相似。偶有患者可表现为肥大性骨关节病，少数出现低血糖晕厥症状[3]。SFT导致低血糖发生的机制包括：①自主神经受到机械性压迫，迷走神经极度兴奋；②肿瘤分泌胰岛素样生长因子[4]；③肿瘤引起的葡萄糖消耗增强；④糖异生抑制[3]。

图1、2 患者女，29岁，盆腔孤立性纤维瘤。图1 CT平扫见右侧盆腔巨大肿块，类圆形，分叶状，密度均匀一致。图2 MRI FSE/T1WI扫描见肿块T1信号均匀一致，较肌肉信号稍低，边缘光滑，肿块边缘及内部见流空血管（箭）；B.脂肪抑制FSE/T2WI扫描见肿块T2为较肌肉稍高均匀一致信号，包膜完整，边缘及肿块内有流空血管影（箭）；C.脂肪抑制增强FSE/T1WI扫见肿块强化显著、均匀，流空血管影强化同肿块部分；D.肿瘤细胞密集，为梭形细胞，胞质丰富，无核异型（箭），其间有丰富小血管，部分小血管呈分支状，血管壁玻璃样变性（箭头）（HE, ×100）；E. 免疫组化染色示CD34呈阳性（箭）（×100）

图3 患者男，67岁，头颈部孤立性纤维瘤。A.脂肪抑制FSE/T2WI扫见左侧腮腺深部及咽旁间隙不规则、分叶状软组织肿块，边缘清晰、锐利，周围组织结构受压，肿块T2信号欠均匀，稍低、稍高信号条纹状排列（箭），肿块内见流空血管影（箭头），边缘见低信号包膜结构；B. ALVA/T1WI增强扫描见肿块强化显著、较均匀，轻微条纹状改变；C. ALVA/T1WI动态增强时间-信号强度曲线见肿瘤强化显著，早期即显著强化，强化幅度高达400%。曲线1、2为肿瘤动态曲线，曲线3为胸锁乳突肌动态曲线

3.2 病理特征 SFT大体呈圆形或类圆形，可伴有浅分叶，边缘光滑，表面有白色包膜结构，大多数包膜完整，部分恶性者包膜不完整，中等硬度或较硬，切面细腻，呈粉白色。镜下观察：胶原纤维背景下可见大量近似平行或网状排列的梭形细胞，间质血管较丰富，一般无核异型。若见到胞质丰富、核异型，可考虑恶性。免疫组化Vim、CD34表达阳性对于诊断SFT有较高的特异性，这是区分SFT与胸膜间质瘤及神经源性肿瘤的重要标志[5]，Suster等[6]认为Bcl-2阳性表达在SFT诊断中比CD34更为敏感。但也有些学者认为Bcl-2表达只说明肿瘤细胞凋亡受到抑制，并非一个相对特异的标志物[7]。20%～30%的SFT不同程度地表达上皮膜抗原、Bcl-2和SMA，偶尔表达S-100，CK、Desimin局灶性弱阳性。本组6例患者均表达Vim/CD34，3例Bcl-2阳性，3例S-100弱阳性，1例SMA弱阳性，CK、Desimin、CD99、CD138均呈阴性。

3.3 影像学特征 SFT多为良性，呈圆形或类圆形，边界清晰，CT密度均匀一致，强化幅度不一。由于SFT多发生于胸部，关于SFT的MRI表现报道较少[5,7]。ESFT一般MRI可见明显低信号包膜结构，肿块信号较均匀，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号或低信号改变[8]，可能与肿瘤的病理成分有关。肿瘤细胞稀少，以胶原纤维结缔组织为主时，T2表现为相对低信号；瘤体细胞丰富时T2信号较强。T2WI低信号是SFT较特征性的表现[9]。本组6例患者肿瘤均的表现为T2脂肪抑制较肌肉稍高信号，其中2例信号欠均匀，呈明暗相间稍高信号改变，同病理上肿瘤细胞呈密疏相间分布一致，肿瘤细胞密集区胞质丰富，信号相对稍高；细胞稀疏区主要为胶原纤维成分，信号相对稍低。肿瘤血管丰富，可见流空血管，增强后早期强化均匀、显著。本组6例均早期强化显著，强化幅度高，其中1例时间-信号强度曲线升高达400%，3例可见流空血管影。肿瘤可有黏液性变或坏死，囊变、坏死区无强化，但相对较少。本组6例均无囊变、坏死。SFT一般通过外科手术切除即可治愈，但偶有复发。恶性者亦可经手术治愈，但半数恶性SFT死于侵袭性生长、复发和转移[10]。故强调肿瘤的完整切除，并进行长期随访。

3.4 鉴别诊断 应结合ESFT发生部位同神经纤维瘤、Castleman病、腹盆腔内间质瘤及恶性肿瘤如纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤和恶性间质瘤等相鉴别。神经纤维瘤、Castleman病、腹盆腔内间质瘤等均为富血供肿瘤，与ESFT鉴别较困难，常需行免疫组化分析。ESFT与恶性肿瘤鉴别相对较易：ESFT为富血供肿瘤，以早期强化为特征，行动态增强扫描有助于鉴别，恶性肿瘤边界通常不清，呈浸润性生长，常有淋巴结转移等恶性影像学表现[11,12]。

综上所述，ESFT是一种原因不明的肿瘤，良性呈：圆形或椭圆形，边缘光滑、锐利，T1信号均匀，T2具有条纹状高低相间的稍高信号改变，强化显著，但确诊需依靠病理免疫组化。

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MRI Features and Pathologic Appearances of Solitary Extra-pleural Fibrous Tumors

PurposeTo investigate the relationship between MRI features and pathologic appearances of extra-pleural fibrous solitary tumors (ESFTs).Materials and MethodsMRI and pathologic findings in 6 cases with pathology proven ESFT were analyzed retrospectively.ResultsThe tumor was found in the head and neck in 4 cases and in the pelvis in 2 cases. MRI showed round or oval wellcircumscribed solitary masses in 5 cases and irregularly shaped mass in 1 case.All lesions appeared slightly low signal on T1WI; homogeneous or heterogeneous high signal on T2WI, with obviously marked enhancement. Pathology examination showed ESFTs were composed of fusiform, among which there were collagen fi bers.Immunohistochemical staining showed CD34/Vim-positive cells in all cases, Bcl-2-positive cells in 3 cases, weak S-100- positive cells in 3 cases and weak SAM-positive cells in 1 case.ConclusionMRI features of ESFT with high signals on T2WI and marked enhancement are speci fi c. However, the fi nal diagnosis depends on the pathology examination and immunohistochemical staining.

Fibroma; Head and neck neoplasms; Pelvic neoplasms; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.12.004

1.民航总医院放射科 北京 100123

2.民航总医院病理科 北京 100123

邱传亚

Department of Radiology, General Hospital of CAAC, Beijing 100123, China

Address Correspondence to：QIU ChuanyaE-mail： qcy13621153917@126.com

中国图书资料分类法分类号R730.42

2012-03-14

2012-10-31

中国医学影像学杂志2012年 第20卷 第12期：894-896，900

Chinese Journal of Medical Imaging 2012 Volume 20(12)： 894-896, 900

（责任编辑 张春辉）