肉瘤样肾癌1例

李 伟姜天娇林东亮

肉瘤样肾癌1例

李 伟1姜天娇1林东亮2

1 病例简介

患者女，30岁，因“腹痛，体格检查左肾占位”就诊。患者1个多月前无诱因出现左侧腹部疼痛，无尿频、尿急、尿痛症状，无肉眼血尿，无消瘦、乏力，无药物、食物过敏史。体格检查：心肺无异常；腹部平坦，未触及肿块；双肾未扪及。实验室检查：白细胞8.2×109/L；肝功能：谷丙转氨酶 45 U/L，谷草转氨酶25 U/L，总胆红素16.0 μmol/L，直接胆红素4.5 μmol/L；肾功能：尿素氮5.6 mmol/L，肌酐106.0 μmol/L，尿潜血（+）。左肾见一类圆形边缘模糊略低密度影，大小约60.0 mm×46.8 mm×45.7 mm，CT值为31.2 Hu，局部肾轮廓略膨隆，边缘不清，肾周筋膜及邻近腹膜增厚，肾窦、肾周脂肪间隙模糊，腹膜后可见多发大小不等的结节状软组织密度影，部分融合成团，其内密度不均匀（图1A）。增强扫描皮质期、实质期呈不均匀强化，CT值分别为62.3、86.7 Hu，延迟5 min后CT值为83.1 Hu，三期强化程度均低于肾实质，其内可见斑片状、囊状未强化区，提示坏死，与周围实质分界不清（图1B、C）。诊断：左肾恶性肿瘤、淋巴结转移。患者行根治性切除术，联合免疫治疗及化疗，随访6个月无复发。大体标本肿瘤呈实质性，切面呈鱼肉状，可见坏死区，无包膜。病理诊断：左侧肉瘤样肾癌并大片坏死区形成（图1D），癌细胞浸润周围肾实质及肾窦、肾周脂肪囊。免疫组化：CK（+）、Vim（+）、EMA（+）、Desmin（－）、S-100（－）、TFE-3（－）、CD10（－）、HME-45（－）、Myogenin（－）、Myoglobin（－）。CT增强后无强化区与病理坏死区相对应。

图1 A. CT平扫呈等密度（箭），边界不清，腹膜后见多发肿大淋巴结（箭头）；B.增强扫描皮质期不均匀强化（箭），强化程度低于肾实质，内可见未强化区及间隔样强化，边缘模糊，腹膜后淋巴结呈环状强化（箭头），局部肾轮廓略膨隆，边缘不清，肾周筋膜及邻近腹膜增厚，肾窦、肾周脂肪间隙模糊；C.延迟期强化程度略低，低于肾实质，呈蜂窝样，可见片状无强化区（箭）；D.癌细胞呈巢状分布，腺管状，胞质透明，瘤细胞以梭形细胞为主（HE, ×100）

2 讨论

肉瘤样肾癌是各种肾癌亚型发生肉瘤样的分化，根据其癌成分和肉瘤样成分的比例不同，而分为肉瘤样肾癌或肾癌肉瘤。肉瘤样肾癌具有较高的侵袭性，预后差，中位生存时间小于1年，约占常见肾癌的1%～8%，发病年龄33～80岁，平均60岁，男女比例约为1.6︰1.0，肿瘤大小3.0～25.0 cm，平均9.2 cm[1-3]。嫌色细胞性肾癌最常发生肉瘤样分化，临床常见症状为腹痛、血尿[3]。

由于临床症状及影像学表现的非特异性，术前明确诊断较困难，但是肉瘤样肾癌患者的预后较其他肾癌亚型差，发生肉瘤样分化的肾癌治疗方案及随访各不同，因此，术前诊断至关重要。肉瘤样肾癌极其少见，国内仅见少数个案报道[4]，国外有文献报道9例肉瘤样肾癌的MRI表现[1]，认为坏死可能是肉瘤样肾癌的特点，但无特异性，透明细胞性肾癌亦常见坏死囊变。本例患者CT平扫呈等密度，边界不清，肾窦及肾周脂肪囊浑浊。三期强化（皮质期、实质期、延迟期）均为轻度强化，强化程度低于肾实质，边界模糊，有类似肾脏炎性病变强化方式，腹膜后见多发淋巴结转移，这在肾癌亚型中不常见，对术前诊断有提示意义。透明细胞型肾癌为富血供肿瘤，皮质期明显强化，强化程度同肾皮质，实质期呈相对低密度，呈“快进快出”型强化；其他类型肾癌根据其影像学表现及发病率可以鉴别诊断。要排除浸润性及转移性肿瘤，最终有赖于病理检查。手术是首选的治疗方式，但是其并不能改善肉瘤样肾癌的预后，根治性切除术联合术后的免疫治疗和化疗可能延长患者的生存时间[5]。

[1] Rosenkrantz AB, Chandarana H, Melamed J. MRI findings of sarcomatoid renal cell carcinoma in nine cases. Clin Imaging, 2011, 35(6): 459-464.

[2] Dall'oglio MF, Lieberknecht M, Gouveia V, et al. Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma: prognostic implications. Int Braz J Urol, 2005, 31(1): 10-16.

[3] de Peralta-Venturina M, Moch H, Amin M, et al. Sarcomatoid differentiation in renal cell carcinoma: a study of 101 cases. Am J Surg Pathol, 2001, 25(3): 275-284.

[4] 张莉, 李荔, 张广英. 肾肉瘤样癌1例. 中国临床医学影像杂志, 2010, 21(11): 833-833.

[5] Nanus DM, Garino A, Milowsky MI, et al. Active chemotherapy for sarcomatoid and rapidly progressing renal cell carcinoma. Cancer, 2004, 101(7): 1545-1551.

肾肿瘤；体层摄影术，X线计算机；病例报告

2013-02-27 【修回日期】2014-01-12

（责任编辑 唐 洁）

R737.11；R445.3

1.青岛大学医学院附属医院黄岛院区放射科 山东青岛 266000；2.青岛大学医学院附属医院黄岛院区病理科 山东青岛 266000

姜天娇 E-mail: tjjiang2007@sina.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.02.023