1例原发性脂质沉积性肌病合并重症肺炎患者的护理

王 春，何 薇，李平东

（广州医科大学第一附属医院，广东 广州 510120）

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积且为主要的病理改变。本病为多病因引起的脂肪酸氧化代谢障碍导致脂肪酸在肌肉沉积的代谢性疾病[1]。大多起病缓慢，主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩，此外，颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛，随病情进展肌无力逐渐加重，逐步影响到呼吸肌的正常功能，最终导致呼吸衰竭。我科于2012年12月收治1例原发性脂质沉积性肌病合并重症肺炎患者，经抗感染、气管切开、加强气道护理、连续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy,CRRT）、康复治疗及原发病治疗等措施干预后，患者病情恢复，并顺利出院，现将其护理经验报道如下。

1 病例介绍

患者，女，17岁，2012年4月受凉感冒后开始出现双下肢凹陷性浮肿，伴乏力，下肢肌肉酸痛，间伴心悸，曾多次在当地医院治疗，予对症治疗后，患者症状改善出院。1周前上述症状再发于2012年12月4日收入我院。体查示双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率125次/min，律齐，未闻杂音。双下肢非凹陷性浮肿，双手背轻度浮肿，左侧下肢病理反射可疑阳性，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级。查血乳酸:高于12.0 mmol/L；血气分析pH值波动在7.235～7.405，送检横纹肌（股四头肌）组织镜下见少数肌纤维萎缩，少数肌纤维变性，间质未见明显炎症细胞浸润。入院后予甲基强的松龙、羟氯喹抗风湿（鉴别诊断前）、营养心肌、护肝等治疗；期间患者血乳酸含量一直高于12.0 mmol/L，予多次肾脏连续替代治疗；2012年12月30日患者精神疲倦，神志嗜睡，心率增快至 140～150次/min， 呼吸 36～43次/min， 血压140～150/104～110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），复查血气分析提示二氧化碳潴留较前加重 （PaCO272.7 mmHg），咳痰无力,立即予行经口气管插管,接呼吸机辅助呼吸；2013年1月5日患者呼吸肌无力，咳痰能力差予行气管切开,期间多次予纤维支气管镜下吸痰；予辅酶Q10、肉毒碱、维生素B2、激素、丙种球蛋白等治疗原发病。2013年2月18日患者肌力较前好转，自主咳痰能力一定程度恢复：在吸痰时及喉反射刺激诱导情况下出现咳嗽反射和自主咳痰，胸片示肺部炎症局限，拔除气管套管改鼻导管吸氧，继续予抗感染、功能锻炼等治疗措施，患者病情好转于2013年3月4日出院，出院后予延续性护理进行随访观察。

2 护理

2.1 CRRT的护理 患者由于原发病致脂肪有氧代谢障碍，大量脂肪酸沉积于肌肉中，无法通过正常代谢得以清除，兼之患者由于重症肺炎，存在低氧血症，使细胞内有氧代谢障碍，乳酸浓度增高，进而患者血乳酸浓度升高，患者入院后第9天查血示血乳酸大于12 mmol/L，超过自我代谢范围，予静脉补碱治疗乳酸性酸中毒无明显改善，患者病情持续加重，予CRRT，治疗中输入大量含生理浓度电解质及碱基的置换液，有效纠正乳酸性酸中毒。经治疗患者内环境紊乱得到改善，但仍见代谢性酸中毒，予继续补碱及加大碳酸氢钠输液速度由130 mL/h增至150 mL/h，治疗过程中发现静脉壶内血液颜色变深，予调整低分子肝素钙剂量由1.5 mL/h增至2.0 mL/h以增加抗凝，在代谢性酸中毒得到纠正后，严密观察生命体征，考虑患者存在心功能不全，予适当负平衡，严格做好液体管理[2]。持续CRRT第7天患者出现尿量增多予缩短CRRT时间至12 h/d以期向脱机过度，当日患者出现血尿，予减少低分子肝素钙使用剂量，第2天仍出现血尿，及出现血性痰，予CRRT前皮下注射0.1 mL低分子肝素钙抗凝，过程中不使用抗凝剂，注意观察患者出血倾向。患者血乳酸水平逐步下降，尿量明显增多，暂停CRRT。先补充胶体溶液后再予小剂量速尿，患者内环境趋于稳定，血乳酸水平稳定，尿量较前增多，予停用CRRT。由于患者伴随原发病的治疗，乳酸代谢能力有所回升，故合理监测血乳酸浓度，以便及时调整置换液，另外透析过程电解质有不同比例的丢失和补充，合理监测电解质浓度以及时补充丢失电解质，如患者在透析过程出现低钾血症，根据抽血结果，2次向置换液中加入不同剂量的钾水。另外患者留置气管切开套管，并有大量痰液，需及时负压吸痰，注意区别吸痰损伤导致血痰与透析过程肝素剂量过大而致出血倾向，并以鉴别结果指导透析过程肝素剂量的调整[3]。

2.2 气道护理

2.2.1 非插管期间的护理 由于原发病累及呼吸肌，患者出现呼吸困难及咳嗽无力等表现，导致气道内分泌物增多难以咳出，进一步加重肺部感染及呼吸困难症状。指导患者深呼吸以减少呼吸肌做功，从而缓解呼吸肌乏力；指导患者有效咳嗽，以排出气管深处分泌物，配合予生理盐水2.5 mL加可必特2.5 mL雾化吸入、通络宝中药包治疗促进痰液稀释，以振动排痰仪配合体位引流清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，减轻呼吸肌负担；必要时予负压吸痰清理呼吸道分泌物，因患者下呼吸道痰液难以有效引流，予纤维支气管镜清理气管深处痰液，在每次行纤支镜治疗前予生理盐水5 mL雾化吸入，双侧肺部进行物理振动治疗，以促进痰液的有效引流。

2.2.2 插管期间的护理 患者在插管期间口鼻腔分泌物较多，为减少坠积性肺炎的发生率，常规将床头摇高至30°～45°；及时清理气道内分泌物，加强气道湿化[4]促进痰液引流，必要时予纤维支气管镜清理下呼吸道痰液；在CRRT期间，本例患者曾出现血性痰液，将患者头偏向一侧并及时吸出气道分泌物，避免窒息和坠积性肺炎的发生；患者在CRRT期间气管切口出现渗血，切口周围皮肤出现无红肿、皮疹等，为减少对皮肤的刺激，用生理盐水对伤口进行清洗并更换纱块，保证气管切开口干洁及套管固定良好。此外，因患者存在原发疾病导致呼吸机无力，在患者拔出呼吸机后及时给予无创正压通气支持，能有效减少患者呼吸肌做功，有利于患者呼吸肌功能的恢复。

2.3 吞咽功能锻炼 本例患者由于病程较长，且治疗过程有气管插管，均配合肠内营养进食，无法经口摄食，在拔出气管套管和胃管后，予患者进食流质饮食，患者出现呛咳，予心理护理及吞咽动作指导[5]，患者仍进食困难，考虑患者原发病累及咀嚼肌、吞咽肌及舌肌，致吞咽功能下降，为患者进行吞咽功能锻炼，具体实施如下：（1）发音训练。由于吞咽障碍时咽喉反射是不随意的，而体内器官很难接近，从发音和语言器官考虑皆和咽下有关，可用言语进行康复训练。嘱患者张口发“a”音，并向两侧运动发“yi”音，然后再发“wu”音。或嘱患者缩唇然后发“f”音，像吹蜡烛、吹哨动作。发音训练一般在晨间护理后及午睡起床后进行，每次每音发3次，连续5～10次。通过张闭口动作促进口唇肌肉运动。（2）舌部运动[6]。嘱患者开口，将舌头向前伸出，然后作左右运动摆向口角，再用舌尖舔下唇后转舔上唇,按压硬腭部,每隔5 min作1次以上运动，每天3次，分别于早、中、午进行。（3）脸、下颌及喉部运动[6]。嘱患者作微笑或皱眉，张口后闭上，然后鼓腮，使双颊部充满气体后轻轻吐气，如此反复进行，每天3次。也可帮患者洗净手后作吮手指动作以收缩颊部、口轮匝肌肉运动。通过主动或被动地活动患者下颌，嘱患者作咀嚼动作，每天反复练习3次。喉部吞咽训练时，护士可将拇指和食指轻置于患者喉部适当位置，嘱患者反复作吞咽动作练习。（4）检验。床旁吞水试验：请专科护士会诊，指导患者在床旁做吞水试验，本例患者并无呛咳，但患者害怕吞咽，经责任护士解释清楚后，患者能够通过试验。患者饮食逐步由流质饮食过渡到半流质饮食。

2.4 肢体功能锻炼 患者由于原发病累及四肢骨骼肌尤其是四肢肢带肌，故四肢近端肌力较远端差，并且患者长期卧床，四肢功能逐步下降。随着患者病情好转，需逐步下床活动及参与日常生活，以迎接疾病康复后的生活。为患者制定四肢功能锻炼计划，指导患者肩关节及髋关节多做活动，以锻炼四肢肢带肌，并注意休息时上述肌肉的按摩：第1步，四肢抬起做对抗阻力运动，按由左向右，由上至下四肢分别训练，以达到四肢肌力整体上的恢复，每侧肢体轮流2 min，每天3次；第2步，上肢肢带肌锻炼，双手于胸前交叉伸向对侧，每次2 min，每天3次训练以期两侧及近远端协调恢复；第3步，下肢肢带肌功能锻炼，双腿垂于床边，同时尽量抬起，每次2 min，每天3次；经过1周时间的上述锻炼本例患者四肢肌力较前有一定恢复且四肢近端肌力恢复明显，患者双上肢近端肌力4-级，远端肌力4级，双下肢近端肌力4-级，远端肌力5-级，嘱患者出院后继续锻炼。

2.5 出院指导及随访 鉴于患者常存在呼吸肌无力、肢体活动能力下降等问题，出院后指导患者积极加强咳嗽功能锻炼，减少肺部感染发生率，并进行肌肉功能锻炼，促进患者康复。患者出院后进行电话随访，指导患者及家属做好自我观察及护理，告知患者易出现呼吸困难、肌肉僵硬、咀嚼、吞咽困难等症状，嘱患者出现呼吸困难时及时做深呼吸并及时吸入氧气，另外持久运动和长时间空腹可引起肌肉僵硬及发作性肌红蛋白尿，嘱患者勿长时间运动，并注意进食时机，指导进食高蛋白低脂肪食物，避免肌肉脂肪酸代谢障碍加重肌肉负担，进食时应细嚼慢咽，避免因咀嚼、吞咽困难而引起呛咳，甚至食物残渣坠入气道而引起坠积性肺炎。

[1]喻绪恩,胡文彬,韩咏竹,等.脂质沉积性肌病的临床特征及病理表现[J].安徽医学,2011,32（5）：565-567.

[2]彭巧芳.连续肾脏替代治疗在危重症中的疗效及护理探讨[J].中外医疗,2011,1（34）：177.

[3]刘千红.人工气道湿化在机械通气病人中的疗效观察[J].中国美容医学,2011,20（1）：93-93.

[4]张其霞,林汉慧,方振红.机械通气患者行床旁连续肾脏替代治疗的护理[J].护理学报,2009,16（5A）：33-35.

[5]孟宪忠.吞咽障碍的康复治疗与方法探讨[J].神经病学与神经康复学杂志,2011,2（8）：102-104.

[6]程英升,尚克中.吞咽障碍的康复体操治疗[J].中国全科医学,2005,8（10）：783-784.