慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病研究进展

杨丽旋，信凯凯，关运祥，钱仁义

(1.河南中医药大学2017级硕士研究生，河南 郑州 450046； 2.河南中医药大学第一附属医院，河南 郑州 450000)

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP)是一种病程慢性进展的、发病原因不明的、主要由免疫介导的运动感觉周围神经病[1]。本病发病率低，据统计CIDP世界范围内统计的发病率一般为(1.2～7.7)/100 000[2]，其中中年患者多见[3]，诊断不易明确，治疗效果一般。本文对近年来CIDP相关研究及中西医治疗方法进行综述，以期为本病的临床诊疗及研究提供更多的思路。

1 中医学病因病机

中医学没有CIDP的具体病名，一般将其归为“痿证”的范畴，痿证的病因病机比较复杂，可从以下几个方面理解论述：

1.1 肺热叶焦

最早出现于《素问·痿论篇》中，其指出肺燥则不能输布精气于五脏，因此五体失养，肢体痿软，无以运动。同时《素问·痿论篇》也指出本病的病因还包括热伤五脏、思想无穷、焦虑太过、有渐于湿、远行劳倦、房劳太过等。刘完素在《素问·玄机原病式篇》中提到：“痿，谓手足痿弱……肺金本燥。”故将痿证的病机主要归于肺燥。张从正亦将痿证病机总归于肺，并在《儒门事亲》中进行了论述，指出其病机为“总因肺受火热叶焦之故……”朱丹溪在其《局方发挥》中也指出：“诸痿皆生于肺热。”并强调人体阴液的重要性。

1.2 湿热内蕴

《素问·生气通天论篇》提到：“因于湿，首如裹……弛长为痿。”指出本病的病因为湿热。《医林绳墨》云：“痿之一症全在湿热。”指出湿热内蕴可导致痿证。《考证病源》在论述痿证病因病机时亦云：“痿症，不足与湿热。”李东垣在《兰室秘藏》中言：“燥金受湿热之邪……腰以下痿软，瘫痪不能动。”指出了肺受湿热而致痿。

1.3 脾胃虚弱

《灵枢·本神》有“脾气虚则四肢不用”的记载。《脾胃论》中提到脾气亏虚，日久及肾，肾亏则骨乏无力，因此出现痿证。《三因极一病证方论五痿》中记载：“五内精血虚耗……使皮血、筋骨、肌肉痿弱……故致痿。”提出五脏虚弱可成痿。现代医家陈宝贵[4]教授认为，痿证与脾肾两脏关系密切，且多为虚证。袁灿兴教授[5]也指出，痿证与脾肾的关系最为密切，但与五脏六腑均相关。由此可见痿证多以虚论治，与脾肾关系密切。

1.4 肝肾亏虚

《内经》中提出，肝为罢极之本，肾为作强之官。肝肾精血充盛，则筋骨劲强。叶天士在《临证指南医案》中指出：“精虚则不能灌溉诸末，血虚则不能营养筋骨。”因此，精血亏虚，可致筋骨失养，而成痿证。《杂症会心录》中亦有“下部属肝肾，根由阴亏而髓空”的论述。现代医家马培之[6]认为，痿证的病因为脏腑虚损，病理机制为肢体筋脉失养。

1.5 瘀阻脉络

《医学衷中参西录》指出：“痿证之大旨，当分为三端……其人或风寒袭入经络；或痰涎郁塞经络；或风寒痰涎，互相凝结经络之间，以致血脉闭塞。”故张锡纯认为痿证的病因主要是风寒、痰涎等邪气侵袭人体，阻滞经络，血脉闭塞，气血运行不畅。除此之外，他还提出气虚、湿邪、痰瘀和血瘀均可闭阻经络导致痿证[7]。

1.6 其 他

现代有医家以“玄府气液”为理论基础阐述痿证，认为玄府不通、气液不行为本病的主要病机，导致肢体经络失养，从而痿废不用，这种论述进一步补充了本病的病因病机理论[8]，为本病的诊疗开拓了思路。总而言之，五脏皆与痿相关，如《针灸甲乙经》中提出“五脏痿”的概念及其特点[9]，有助于对痿证辨证论治。因此，充分了解痿证的病因病机有利于本病的临床治疗。

2 中医辨证分型

2.1 肺热津伤证

主症：起病发热，热后出现肢体软弱无力，肌肉瘦削，伴有肺热症状，如皮肤干燥，心烦口渴，咳呛少痰等，小便黄赤或热痛，大便干燥。

2.2 湿热浸淫证

主症：起病缓慢，出现以湿邪为主要病理特点的临床症状，如肢体困重、无力，下肢或两足痿弱为甚，兼见水肿等；合并热邪特点的症状如扪及微热，喜凉恶热或有发热，胸脘痞闷，小便赤涩热痛。

2.3 脾胃虚弱证

2.4 肝肾亏虚证

主症：多起病缓慢。肝主筋，肾主骨，肝肾亏虚则肢体痿软无力，腰膝酸软，不能久立，甚至步履全废;肾开窍于耳及二阴，因其亏虚，所以出现耳鸣，男子遗精或遗尿，妇女月经不调等症状。

2.5 脉络瘀阻证

主症：多为久病体虚，气血运行不畅，肢体筋脉失养而致四肢痿弱，肌肉瘦削，手足麻木不仁等。

当然，在医家临证经验中，有其对本病不同理解及证型总结规律，如李鲤教授[10]在临床中治疗痿证，一般分为以下几种证型：脾胃虚弱、气血亏虚证,中焦不运、痰湿阻络证,痰湿夹疲、痹阻经络证，肝肾亏虚、阴血不足证。由此可见，多数医家治疗痿证多从脾胃虚损为主，根据兼证不同，采用不同的治疗方法。故在临证治疗时应充分运用四诊合参进行辨证，具体情况具体分析，不能拘泥于一证一方之法治疗。

3 临床表现

典型CIDP多表现为慢性起病，逐步进展，但有6%患者以亚急性起病，主要表现为对称性肢体无力，大多从远端向近端发展，一般不累及延髓肌，吞咽困难及呼吸困难少见。部分可伴有自主神经功能障碍。查体多为四肢肌力减退，肌张力低，可伴有肌萎缩，四肢腱反射减弱或消失，四肢末梢感觉减退或消失，腓肠肌可有压痛。非典型的CIDP包括纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(MADSAM)等。有相关研究提出：非典型的CIDP随着病情进展有发展为典型CIDP的可能[11]，这种可能与其潜在的相同机制相关。但由于观察样本量较少，仍需进一步研究以明确。

4 诊断标准

CIDP的诊断目前仍为排除性诊断[12-13]。2010年《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》中指出，符合以下条件的可考虑本病：①症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；②临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；③脑脊液蛋白-细胞分离；④电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；⑤除外其他原因引起的周围神经病；⑥糖皮质激素治疗有效。

5 治疗方法

5.1 中医治疗

5.1.1 中药治疗

《素问·痿论篇》中提到：“阳明者，……宗筋主束骨而利机关也。”因此，总结出“治痿独取阳明”为本病治疗的基本原则[14]。元代朱丹溪在此基础上运用五行生克理论，提出了“泻南补北法”的治疗法则，金水相生，五脏滋润，从而间接达到“实阳明”[15]，创立了大补阴丸及虎潜丸等经典方治疗痿证药[16]。但是，也有医家[17]认为治痿取之阳明，但并非只有“阳明”能治痿证，治疗时应明辨五脏，根据脏腑所主的季节和筋脉骨肉受病的情况辨证论治，以扶正祛邪，究其本源，因此，在治疗中思想不可太过拘泥。杨柳等[18]采用随机对照试验观察本病，治疗组9例给予参苓白术散加减治疗，对照组9例给予甲泼尼龙琥珀酸钠注射液静脉滴注及泼尼松片晨起顿服，两组均以30 d为1个疗程。结果治疗组的总有效率高于对照组。

5.1.2 针灸治疗

石学敏院士认为，气为神之使，神为气之用，神是人体一切生命活动的最高主宰，从而强调“神”在发病中的主导作用，并以此为基础创立了醒脑开窍针刺法，以阴经和督脉穴为主，用以醒脑开窍，滋补肝肾，疏通经络等，临床取得较满意的疗效[19]。刘军兵等[20]用董氏奇穴配合醒脑开窍疗法针刺及现代康复训练治疗CIDP取得较满意疗效。陈以国教授[21]结合中医传统特点、经络学说、脏腑学说、全息胚学说等，独创“锁骨针”治疗痿证，为本病的治疗开拓了新的治疗方法。李延芳教授[22]则是以“多经多穴法”治疗痿证，即根据患者病情分经辨证论治，在取穴阳明经的基础上，适当选用少阳经、太阳经，以及相关阴经的输穴，其治疗思想有很高的临床应用价值和指导意义。

5.1.3 中医综合治疗

由于该病病因病机尚不明确，西医治疗疗效有待进一步观察，单独使用中医治疗不能满足患者需求，因此目前有医家研究中医综合治疗本病的疗效。韦艳丽等[23]中医综合(主要包括针灸、推拿、康复治疗、中药口服、中药外洗等)治疗CIDP患者18 例，随访6个月～1年，其中治愈12例，好转4例，无效2例。表明中医综合治疗方案治疗CIDP可有效改善患者临床症状，防治并发症，缩短病程，降低费用等。但是由于临床观察样本量较少，仍然需要进一步证实。

5.2 西医治疗

目前，西医治疗CIDP主要以激素治疗、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗为主，其中大多数专家将静脉注射免疫球蛋白作为一线治疗方法[24]。 但是,就目前研究而论，尽管免疫球蛋白在CIDP治疗中的重要性已得到大家的认可，但其最佳实现优化的途径尚不清楚[25],仍需要大量临床研究探索。同时，大型非随机研究的经验表明：皮质类固醇治疗本病也有效，但是长期使用会出现严重的副作用，仍需谨慎使用[26]。也有研究[27]表明：联合使用免疫球蛋白和激素治疗比单独使用激素治疗效果相对较好，但是具体的机制不明，仍需要进一步研究证实。还有相关文献指出，环磷酰胺、利妥昔单抗和造血干细胞移植作为高选择性病例的最终治疗手段，可能是重度残疾难治性患者的选择[28]。尽管目前报道了一些新的免疫疗法，但它们的疗效目前还有待证实[29]。

5.3 中西医结合治疗

近年来，中西医结合治疗CIPD为研究热点，目前的研究结果显示：中西医结合治疗本病，临床疗效肯定，相对不良反应发生率低。

5.3.1 激素联合中成药

周瑾等[30]使用泼尼松联合桂龙通络胶囊治疗CIDP患者76例，对照组给予泼尼松片15 mg/d，观察组给予泼尼松片15 mg/d联合桂龙通络胶囊6粒/次，3次/d，以肌电图及Barthel指数评价两组治疗效果，并记录不良反应，结果示治疗组疗效更加显著，且不良反应较少。

5.3.2 免疫球蛋白联合中药

林兴栋[31]采用丙种球蛋白冲击治疗5 d联合中药补阳还五汤加味治疗2周的治疗方法，观察了11例CIDP患者，结果治愈7例，好转4例，10例随访半年至1年无复发。虽然中西医结合治疗CIPD临床疗效显著，但是由于观察样本量较少，疗效评价标准有待统一，因此需要进一步研究考证。

6 小 结

综上所述，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的发病率较低，病因病机仍待进一步明确，临床诊断相对困难，西医方面缺乏相对特异及有效的方法，故在治疗上不可拘泥于一法，既需要西医的精准医疗，又需要中医的整体观念，取他之长以补己之短，需要通过大量研究去明确本病的发病机制，制定相对完善的中西医综合治疗体系，找出最优方案，明确最佳治疗药物、剂量和疗程。