MRI对脑灰质异位症诊断价值分析

王超 周吉明 邵宝富 齐海燕

脑灰质异位症（gray matter heterotopia, GMH）是指在胚胎发育期, 成神经细胞从脑室壁向脑皮层移行障碍, 一些脑灰质永久性停留于脑白质内。其常聚集在室管膜、白质或皮质下, 是一种先天性发育异常。常合并脑裂畸形、胼胝体发育不良等, 也可单独存在。随着MRI的广泛应用, 对本病的诊断逐渐增多。本文总结了12例GMH患者的MRI表现, 旨在分析MRI在GMH中的诊断价值。

1 资料和方法

1.1 临床资料

收集于本院明确诊断且具有完整资料的12例GMH患者, 其中男性8例, 女性4例, 年龄9～43岁, 平均年龄15 岁。主要临床症状为癫痫、难治性癫痫、智力低下及运动障碍等。

1.2 仪器和方法

采用新奥博为公司0.45 T永磁型磁共振扫描仪,头颅正交线圈。扫描序列包括常规自旋回波（SE）序列T1WI, TR/TE为340/13 ms; 快速自旋回波(FSE)序列T2WI TR/TE为4 200/100 ms; FLAIR序列, TR/TE为6 700/90 ms, TI反转时间为1 800 ms。以上序列均行轴位扫描, 必要时行冠、矢状位扫描。层厚8 mm, 层间距2 mm, 矩阵均为256×192, FOV为 220 mm。

2 结 果

2.1 室管膜下脑灰质异位症

本组中室管膜下脑灰质异位症共9例, 占75%（图1）。异位的灰质呈结节状, 分布于室管膜下、半卵园中心及脑室周围白质内。8例单发, 1例多发。7例结节呈岛样完全位于白质内, 2例与正常脑灰质相连。本组多发病灶一例伴枕大池蛛网膜囊肿。此型脑灰质异位症为最常见类型[1]。

2.2 皮层下脑灰质异位症

本组中皮层下脑灰质异位症共2例, 占16.6%（图2、3）。异位的灰质呈板层状或块状, 体积较大, 位于脑室周围白质内, 其一侧和正常的脑灰质相连。本组1例伴胼胝体发育不良, 1例合并脑裂畸形。

2.3 带状脑灰质异位症

本组中带状脑灰质异位症共1例, 占8.3%（图4）。在皮层下白质内形成一层灰质带, 与皮层平行, 并在脑室与皮层间通过正常表现的白质分离, 形成“双皮质综合症 ”。 此型脑灰质异位症少见。

图1 室管膜下脑灰质异位症MRI表现 T2WI、T1WI轴位显示室管膜下结节型, 箭头所示多发结节型病灶, 信号与正常脑灰质一致,本例病人同时伴有枕大池蛛网膜囊肿 图2 皮层下脑灰质异位症MRI表现 T2WI、T1WI轴位显示皮层下板层型, 箭头所示两侧颞叶见异常增深的脑沟, 达侧脑室旁, 表面衬有异位的灰质, 同时伴有胼胝体发育不良 图3 皮层下脑灰质异位症MRI表现 T2WI轴位、TIWI矢状位显示皮层下灰质异位, 箭头所示左侧颞顶叶脑裂畸形伴灰质异位 图4 带状脑灰质异位症MRI表现 T2WI轴位显示带状灰质异位, 箭头所示左侧颞叶及额顶叶片条状灰质团块, 呈双皮矢改变

3 讨 论

3.1 GMH发病机理

胚胎期正常大脑皮层发育是室管膜表面的成神经细胞逐渐向表面放射状移行最终到达端脑表面成熟为大脑皮层。在胚胎第7周, 侧脑室、室管膜下的生殖胚中原始神经元开始增殖, 至胚胎第8周开始在胶质细胞引导下逐渐同皮质移行, 这些胶质纤维跨越生殖胚与大脑皮层。在胚胎发育过程中, 特别是在神经元移行期间, 任何有害因素影响了神经元的移行, 使其未能及时准确的移行至大脑皮层, 而异常聚集在脑的其他部位, 如脑室旁或深部白质区, 则形成脑灰质异位症。异位灰质的形成多在胚胎第12周左右[2]。

3.2 GMH分型

旧版病理分类法主要有两类: 结节型和板型。自Barkovich等报道了带状灰质异位症以后, 将脑灰质异位症分为室管膜下结节型、局灶型和弥漫型三种类型。局灶型相当于以前的板层型, 弥漫型为带状灰质异位[3]。现在绝大多数学者统一意见将病理类型分为:⑴室管膜下HGM（Subependymal HGM, SHE）: 室旁结节型; ⑵皮质下HGM（Subependymal HGM, SCH）:板型或岛型; ⑶带状HGM（Band HGM, BH）: 带型,也是无脑回畸形中的一个亚型。

3.3 GMH 临床表现

GMH的主要临床表现为癫痫, 智力低下和运动障碍等。大多数学者认为本病最常见的临床表现是癫痫[4], 而且临床表现与病变的严重程度有关, 病灶较小时仅表现为癫痫, 病灶较大时除癫痫外还会伴有中度或严重的发育迟缓, 偏瘫。本组12例, 全部有癫痫症状, 其中单纯癫痫症状者9例, 3例癫痫合并其它症状。

3.4 GMH 检查方法

目前GMH的检查方法主要是CT、MR, PET对GMH也有表现。据有关文献资料统计CT对该病的敏感性不超过40%[5], 对脑灰质和白质的分辨率明显低于MRI,而且其扫描方法单一, 对一些GMH病灶易漏诊,本组2例查CT均阴性。MRI对异位灰质灶的诊断明显优于CT, 对灰质和白质的分辨率好, 在各序列各回波MRI图像上, 异位灰质病灶均与正常灰质信号相同。随着研究的深入, MRI功能成像在GMH的应用也越来越多, Simone等[6]利用磁共振波谱成像（MRS）对异位灰质的成分进行了研究, 结果显示异位灰质的NAA/Cr及Cho/Cr等降低, 其周围表现正常的灰、白质NAA/Cr及Cho/Cr也低于正常对照组。MRI平扫即可对该病做出明确诊断, 增强扫描仅用于鉴别诊断, 笔者认为T2WI对其显示较佳, 尤其是突入脑室、脑池及脑沟的小病灶在脑脊液的衬托下更不易漏诊。PET可以发现灰质异位具有代谢异常, 但其在显示灰质异位灶的大小、数目及形态上无法达到MRI的效果, 且其不作为检查GMH的常规手段。因此MRI对GMH有着很高的诊断价值。随着MRI在基层医院的广泛应用, GMH的诊出率得到了显著的提高。

3.5 GMH鉴别诊断

需与GMH鉴别的疾病主要有结节性硬化、室管膜下及脑室周围转移瘤以及星形细胞瘤等。结节性硬化在室管膜下表现为低信号的钙化, 未钙化结节T2WI为高信号, 且有强化。肿瘤可有不同程度的异常强化,转移瘤有原发肿瘤病史, 多伴明显水肿, 诊断不难。

综上所述, 脑灰质异位的MRI表现具有一定特征性, 能清晰分辨脑灰质和白质, 且可在多方位显示病变,其对GMH敏感性远超CT, 对病灶大小、数目及形态的显示优于PET, 在临床的诊断和鉴别诊断中具有重要价值, 是GMH首选影像学检查方法。

[1] 刘金有. 低场强MRI对脑灰质异位症的诊断价值[J].中国CT和MRI杂志,2010,7(5): 22-23.

[2] 王国瑾,盛绍文.神经元移行异常[J].中华神经精神科杂志,1993,26(3):173-175.

[3] 鱼博浪. 中枢神经系统CT和MR鉴别诊断[M].2版.西安:陕西科学技术出版社,2005:5.

[4] 张定义,武华,王文鼎. 脑灰质异位症临床影像学分析[J]. 宁夏医学杂志,2007,29(1):73-75.

[5] 张蕾利,崔世民,刘梅丽,等. 脑灰质异位症的影像学诊断[J].中国医学影像技术,2001,17(3):229-230.

[6] 周育夫,石士奎,陈俊清.脑灰质异位症的MRI诊断[J].中国CT和MRI杂志,2010, 7(5): 19-21.