血管炎的分类及ICD-10编码探讨

卢彦冰

中山大学附属第一医院 广东广州 510080

以血管壁具有炎症为特征的疾病统称为血管炎，可导致血流减少、血管阻塞，甚至血管永久性狭窄，形成动脉瘤(破裂)等。由于血管炎的临床表现和病理学特征缺乏特异性，对血管炎的精确分类面临着巨大的挑战。学界对血管炎的分类几十年来历经数次变革[1]，目前医学界多采用2012年Chapel Hill共识会议(简称CHCC共识)的分类标准。国内以ICD-10作为病案首页疾病统计和分类的标准。ICD-10于1994年由世界卫生组织首次发布，ICD-10对血管炎缺乏系统的分类。因此，探讨如何对血管炎准确地分类和编码具有重要的意义，本文整理了CHCC共识对血管炎的分类及其对应编码的查找方法，提供了具体案例分析，并总结了血管炎编码的难点和易错点，以期提高血管炎编码的准确性。

1 分类和编码

血管炎包括大血管炎、中血管炎、小血管炎、变应性血管炎及单器官血管炎。具体的分类及编码如下：

1.1 大血管炎

1.1.1 多发性大动脉炎(TAK)

主要累及主动脉及其主要分支的起始部位[2]，常引起血管的狭窄和闭塞，年轻人易发。该病别称包括无脉症、高安病、主动脉弓综合征、Takayasu动脉炎[3-4]等。编码查找：动脉炎-主动脉弓M31.4，或者查找：动脉炎-无脉症M31.4，也可以直接查找：高安病或高安综合征[无脉病] M31.4，核对类目表：M31.4主动脉弓综合征[高安病]。

1.1.2 巨细胞动脉炎(GCA)

主要累及颈总动脉和颅外动脉分支，尤其是颞动脉，常发病于50岁以上的老年人[5-6]，多并发风湿性多肌病[7]。编码查找：动脉炎-颞，巨细胞M31.6，或者查找：动脉炎-巨细胞NEC M31.6，核对类目表：M31.6其他巨细胞动脉炎。

1.2 中血管炎

1.2.1 结节性多动脉炎(PAN)

主要累及中、小动脉的全层坏死性动脉炎，可累及皮肤和器官系统血管炎[8]。编码查找：动脉炎-结节性M30.0，核对类目表：M30.0结节性多动脉炎。

1.2.2 川崎病(KD)

主要发生于小于5岁的婴幼儿，常累及冠状动脉，可引起皮肤-粘膜-淋巴结综合征，因此也被称为皮肤粘膜淋巴结综合征[9]。编码查找：川崎综合征[皮肤粘膜淋巴结综合征] M30.3，核对类目表：M30.3黏膜皮肤淋巴结综合征[川崎病]。

1.3 小血管炎

小血管炎主要根据小血管壁上免疫复合物沉积的多寡进行划分，血清中能够检测到抗中性粒细胞抗体(ANCA)的为ANCA相关性血管炎[10]，血清中具有其他免疫复合物沉积的为免疫复合物性小血管炎。

1.3.1 ANCA相关性血管炎(AAV)

1.3.1.1 显微镜下(多)血管炎(MPA) 主要累及毛细血管和微小动静脉，也可累及中小动脉。肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎为其常见临床症状[11]。MPA通常无肉芽肿性炎症，可区别于肉芽肿性多血管炎。编码查找：多动脉炎-显微镜下M31.7，核对类目表：M31.7显微镜下多动脉炎。

1.3.1.2 肉芽肿性(多)血管炎(GAP) 主要累及中、小血管的坏死性血管炎，常引起上、下呼吸道肉芽肿性血管炎[12]。直接以血管炎或者肉芽肿作为主导词无法查到相对应编码。这是因为部分疾病在ICD-10中延用以人名命名的方式，而CHCC共识则根据疾病特点或病因对这些疾病重新命名，如韦格纳肉芽肿(WG)更名为肉芽肿性多血管炎(GAP)。因此，更换主导词进行编码查找：韦格纳肉芽肿病或韦格纳综合征 M31.3，核对类目表：M31.3韦格纳肉芽肿病。

1.3.1.3 嗜酸性肉芽肿性(多)血管炎(EGPA) 主要累及中、小血管，为组织中嗜酸粒细胞浸润的肉芽肿性坏死性血管炎，也称为变应性肉芽肿性血管炎或者Churg-Strauss综合征(丘-斯综合征)[13]。编码查找：血管炎[脉管炎]-变应性肉芽肿性M30.1，或者查找：丘-斯综合征[丘格-斯特劳斯][变应性肉芽肿性血管炎]M30.1，核对类目表：M30.1多动脉炎伴有肺受累[丘-斯综合征]变应性肉芽肿性脉管炎。

1.3.2 免疫复合物相关性血管炎

1.3.2.1 抗肾小球基底膜抗体病(anti-CBM) 累及肾、肺毛细血管的血管炎，伴有抗基底膜自身抗体沉积于基底膜[14]，更名前称为肺出血-肾炎综合征、古德帕斯丘综合征。编码查找：综合征-肺-肾(出血性)(古德帕斯丘)M31.0，核对类目表：M31.0古德帕斯丘综合征。

1.3.2.2 IgA相关性血管炎(IgAV) 主要累及皮肤和胃肠道，血清中具有IgA的免疫复合物沉积，常引起紫癜。直接以血管炎作为主导词无法查到对应编码，IgA相关性血管炎更名前为过敏性紫癜。因此更换主导词编码查找：紫癜-过敏性D69.0，核对类目表：D69.0变应性[过敏性]紫癜。

1.3.2.3 冷球蛋白血症性血管炎(CV) 冷球蛋白免疫复合物沉积在毛细血管、小动静脉的血管壁上，常累及皮肤、肾小球和周围神经。血清中存在冷球蛋白为其区别于其他血管炎的主要特征。编码查找：冷球蛋白血症(特发性)(紫癜)(继发性)(血管炎) D89.1，核对类目表：D89.1冷球蛋白血症性血管炎。

1.3.2.4 低补体荨麻疹性血管炎(HUV) 以低分子量血清补体C1q沉淀素沉积于小血管壁，血清中C1q减少为主要特征。低补体荨麻疹性血管炎为2012年CHCC新增血管炎类型，在ICD-10中未有完全对应的编码。因为HUV为与荨麻疹和低补体血症相关的血管炎[15]，建议以主导词：血管炎-皮肤(限定于)L95.9查找，核对类目表：L95.9局限于皮肤未特指的血管炎。

1.4 变应性血管炎

1.4.1 贝赫切特病(BD)

临床、病理和生理均与其他血管炎相差别，是一种特殊类型的血管炎。又名白塞病(眼-口-生殖器三联综)，具有复发性口腔、生殖器溃疡、眼受累和皮肤受损的特点[16]。编码查找：贝赫切特病或综合征[生殖器溃疡、口疮及葡萄膜炎] M35.2，或者查找：贝切特-现译名 贝赫切特[白塞]，还可以直接查找：白塞病或综合征[生殖器溃疡、口疮及葡萄膜炎] M35.2，核对类目表：M35.2贝赫切特[贝切特]病。

1.4.2 科根综合征(CS)

主要累及眼和内耳的血管炎，也可累及全身血管。角膜基质炎为CS最重要的鉴别特征。编码查找：科根综合征[非梅毒性角膜炎伴有前庭听觉症状] H16.3，核对类目表：H16.3基质层和深层角膜炎。

1.5 单器官血管炎

1.5.1 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)

仅累及中枢神经系统的血管炎，又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎或孤立性中枢神经系统血管炎[17]。编码查找：动脉炎-大脑 I67.7，核对类目表：I67.7大脑动脉炎，不可归类在他处者。

1.5.2 皮肤白细胞破碎性血管炎(CLV)

仅累及皮肤的血管炎，可由多种病因引起。编码查找：血管炎-皮肤(限定于)L95.9，核对类目表：L95.9局限于皮肤未特指的血管炎。

2 案例分析

2.1 案例一

患者主因“发现双上肢血压不对称20余年，血压升高6年，加重伴下肢乏力6周”入院。胸部CTA提示：主动脉及其主要分支广泛管壁增厚钙化，管腔不同程度狭窄以左颈总动脉为著，考虑大动脉炎。出院诊断：多发性大动脉炎。

编码分析：以动脉炎作为主导词得到编码I77.6，此案例易直接错编为I77.6。核对类目表I77.6为未特指的动脉炎，不包括主动脉弓[大动脉炎][高安病](M31.4)。该患者出院诊断为多发性大动脉炎，CTA显示受累部位为主动脉及其分支，因此正确编码应为M31.4主动脉弓综合征[高安病]。

2.2 案例二

患者主因“全身皮疹、气促、双下肢麻痛10年”入院。胸腔穿刺抽液：水涂片找抗酸杆菌、涂片找常见细菌+真菌、胸水肿瘤标记物未见异常。考虑胸水为嗜酸性肉芽肿性血管炎所致。出院诊断：ANCA相关性血管炎(嗜酸性肉芽肿性多血管炎)。

编码分析：当不了解ANCA相关性血管炎分类时，本案例容易错编为M31.8其他特指的坏死性血管病。嗜酸性肉芽肿性多血管炎直接查找索引无法得到对应的编码，其属于ANCA相关性血管炎分类下的一种，也称为变应性肉芽肿性血管炎，因此正确编码为M30.1多动脉炎伴有肺受累[丘-斯综合征]变应性肉芽肿性脉管炎。

2.3 案例三

患者主因“发热伴咳嗽、咯血1月余，腹胀、双下肢浮肿1周”入院。肾穿刺活检病理：肾组织可见较多新月体形成，免疫荧光：IgG1++、IgG4++、PLA2R±，弥漫性球性分布，线状沉积于肾小球毛细血管壁，结合临床及免疫荧光结果，符合抗基底膜肾小球肾炎。出院诊断：肺出血肾炎综合征(抗GBM肾小球肾炎)。

编码分析：抗GBM肾小球肾炎全称为抗肾小球基底膜抗体病，别称肺出血肾炎综合征，都是属于小血管炎中免疫复合物相关性血管炎的一种，也称为古德帕斯丘综合征。不了解其分类时容易当成两个疾病进行编码，因此正确编码为M31.0古德帕斯丘综合征。

3 编码易错点和思路

3.1 编码易错点

3.1.1 分类层级模糊

临床医生下诊断时，存在血管炎大类和细分类一并书写的情况，如：ANCA相关性血管炎(肉芽肿性多血管炎)，肉芽肿性血管炎为ANCA相关性血管炎的一种，编码员在未了解血管炎分类原则时，容易混淆层级而分别编码。

3.1.2 按字面意思编码

在编码员查找编码过程中，未做到核对卷1中的包括和未包括部分内容。比如：大动脉炎，直接按字面查找可得I77.6，但I77.6亚目下有不包括主动脉弓[大动脉炎][高安病](M31.4)。

3.1.3 不懂转换主导词

具有多别称的血管炎编码时需要灵活转变主导词查找，比如：IgA相关性血管炎，直接以血管炎查找未果，因其更名前为过敏性紫癜，转换主导词紫癜则可查到对应编码。

3.2 编码思路

3.2.1 掌握诊断分类原则

血管炎的分类较为复杂，对血管炎进行ICD编码前需要熟练掌握其分类原则。血管炎按照血管的大小及临床表现、病理、病因等分为大血管炎、中血管炎和小血管炎、变应性血管炎和单器官血管炎。当医生诊断为血管炎高层级病名时要根据分类进行更具体的编码，不了解分类原则容易错误把笼统的诊断当做主要诊断进行编码。当诊断为英文缩写如PACNS时，应当做到准确对应上其中文名。血管炎病名英文简写见图1。

图1 血管炎的分类及ICD-10 编码

3.2.2 把握多别称命名

血管炎的命名随着医学发展不断更新变化[18]。2012年CHCC共识将韦格纳肉芽肿更名为肉芽肿性多血管炎、过敏性紫癜更名为IgA相关性血管炎。但目前使用的ICD-10更新版对血管炎的命名并未更新为2012年CHCC共识，因此肉芽肿性多血管炎编码于韦格纳肉芽肿病(M31.3)，IgA相关性血管炎编码于过敏性紫癜(D69.0)。身为编码员需要把握好已更名和具有多别称的血管炎类型，迅速反映临床医生诊断的多方面信息，及时转换主导词查找到对应编码，比如：嗜酸性肉芽肿性(多)血管炎也称为变应性肉芽肿性血管炎、丘-斯综

合征，均编码于变应性肉芽肿性脉管炎(M30.1)，白塞病也称贝赫切特病、眼-口-生殖器三联综，均编码于贝赫切特病(M35.2)。

3.2.3 紧跟临床医学进展

临床血管炎的诊断具有复杂疑难性，比如，罕见病科根综合征以角膜基质炎为鉴别特征，直接以科根综合征作为主导词进行查找编码分类于眼和附器疾病下的H16.3(基质层和深层角膜炎)。科根综合征属于免疫系统疾病，诊断科室一般为风湿免疫科，而H16类目为角膜疾患，编码员容易怀疑是否错编而不敢编。并且，当编码员不了解科根综合征的内涵时，或者临床医生诊断笼统直接以角膜炎作为诊断时，编码员容易直接错编为H16.1(浅层角膜炎,其他不伴有结膜炎的)或H16.8(角膜炎，其他的)。因此，编码员需紧跟临床医学进展不断更新自己的编码知识，当遇到罕见、笼统、歧义诊断时应及时与临床医生沟通以确定编码。

血管炎的分类和ICD编码具有综合性、系统性、复杂性和疑难性的特点，血管炎的准确编码不仅要求医生准确诊断，也要求编码员熟练掌握编码技巧。