婴幼儿主动脉缩窄的手术治疗

曹 辛，洪 伟，吴 骏，张 鸿，高运鹏，陈 健，李亚军

（昆明市儿童医院 外四科，云南 昆明 650034）

主动脉缩窄（Coarctation of Aorta，CoA）临床少见，死亡率高，手术治疗复杂，现将我科收治5例的体会报道如下。

资料与方法

一、一般资料：本组5例，男3例、女2例，年龄5月～2岁，平均11月。体重5～10kg，平均7.5kg。病例均为CoA+VSD+PDA，CoA均为导管前型。全组病例均经超声心动图和双源CT确诊。

二、手术方法：全麻、气管插管下，手术开始前分别在右桡动脉和下肢插管测定上下肢动脉压，取正中切口，充分游离组织，以减少吻合口张力，术中切除胸腺，开始体外循环后切断PDA，降温过程中游离头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉、主动脉弓、主肺动脉间隔及缩窄附近的降主动脉，注意避免损伤喉返神经、膈神经及胸导管，直肠温度降至20℃以下时，阻断降主动脉、主动脉弓及左锁骨下动脉，停循环下手术；用选择性脑灌注时，将升主动脉插管转入头臂动脉，阻断头臂动脉及远端降主动脉，行深低温下的选择性脑灌注，脑灌注流量10～15ml/kg.min，CoA矫治完成后恢复全身灌注。术中见CoA段长0.5～1.0cm，直径0.1～0.3cm，切除缩窄主动脉，应注意切除动脉导管或动脉韧带及其对应的降主动脉，避免术后再狭窄的发生，将游离的降主动脉上拉，用7－0 Prolene线行主动脉端侧或端端吻合，认为将游离的降主动脉与主动脉弓作端侧吻合的方法较好。本组1例行端端吻合术，4例行端侧吻合术。合并的心内畸形在复温过程中矫治。本组4例采用深低温停循环，术中阻断降主动脉时间28～36min；1例采用选择性脑灌注，下半身停循环下手术，脑灌注时间31min。

结 果

术前测上肢动脉压高于下肢20～30mmHg，术毕测压为下肢血压高于上肢。术后无二次开胸止血、乳糜胸、假性动脉瘤、肾衰或下肢截瘫等并发症。术后复查主动脉弓及降主动脉血流通畅，随访6～20月无不良反应。

讨 论

一、CoA的诊断：CoA缩窄段部位中95%以上位于主动脉峡部、邻近动脉导管或韧带区[1]。发生率占先心病的3%。其在致死性先心病中的检出率仅次于完全性大动脉转位而居第二位[2]。婴幼儿期CoA的临床表现及体征常不典型，易漏诊。本组中常见的临床表现为气促、肺炎、左心衰等。对先天性充血性心脏病伴肺高压及心衰者，特别是合并PDA者，要警惕CoA的可能[3]。无创测压测定上下肢压差，并不能反映真实情况。超声心动图、双源CT结合检查，可了解跨狭窄部位的压差、狭窄的部位、范围、形态等。双源CT成像方便、快捷、无创，综合运用不同的双源CT后处理技术，相互补充并结合原始轴位图像，能够全面、立体地显示CoA的位置、程度、范围和侧枝循环，以及是否合并心内畸形，同时可进行有关数据的测量，为CoA分型提供准确依据，为临床治疗方案的制定和术后随访提供有效的检查手段[4]。本组均行双源CT检查确诊。

有人认为轻度CoA为峡部周径0.5～0.8cm，与升主动脉直径比值30～45%；重度CoA为峡部周径＜0.5cm，与升主动脉直径比值＜30%[2]。

主动脉弓发育不良：主动脉弓部各段长度＜5mm为发育不良；与升主动脉的管腔直径相比，上升段应达60%，水平段应达50%，峡部应达40%，如未达上述标准，则该段发育不良[5]。

二、CoA手术时机的选择：婴幼儿CoA伴心血管畸形者，由于左心室后负荷增加，左心室收缩力明显增强，导致左心室血液流过VSD及PDA，产生大量左向右分流，进一步引起肺充血及肺高压，因而需要早期手术。过去认为除对无症状者可延迟到4～6岁后手术，以求最低的再缩窄发生率，然而近年发现婴幼儿期CoA术后的心血管并发症发生率及术后晚期高血压发生率都是最低的[6]。

三、婴儿期CoA的手术方法：本组均采用正中切口，认为正中切口能满意显露发育不良的主动脉弓及狭窄远端的降主动脉，对合并心内畸形需要同期矫治者更应选用正中切口。本组采用狭窄段切除加端端或端侧吻合术。较长的CoA，只要充分游离缩窄附近的降主动脉、部分主动脉弓及左锁骨下动脉，就可行缩窄段切除加端端或端侧吻合术。如果切除缩窄段血管后上下缘对合张力过高者，可采用补片成型，端侧吻合术。本组采用狭窄段切除，1例行端端吻合术，4例行端侧吻合术。

四、婴幼儿期CoA术后并发症的防治：CoA术后最危险的并发症是截瘫和急性肾衰，缩短主动脉阻断时间是预防截瘫和急性肾衰的关键，及时纠正酸中毒对避免脊柱和肾脏缺血性损害有重要作用[7]。术后反应性高血压是常见的并发症，可用扩血管药控制，注意上下肢血压的变化。本组术后恢复顺利。

［1］ 郑景浩，徐志伟，苏肇伉，等.婴幼儿主动脉缩窄的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志，2007，23（2）：90－92.

［2］ 邹继珍，蔡玲玲，吴莎，等.婴幼儿主动脉缩窄临床诊治的病理学基础[J].中华胸心血管外科杂志，2004，20（6）：344.

［3］ 邝文英，汪伟山.新生儿主动脉缩窄死亡6例分析[J].罕少疾病杂志，2003，10（3）：25.

［4］ 姚倩东，王虎，郑敏文，等.双源CT血管成像在主动脉缩窄中的应用[J].中国医学影像学杂志，2011，19（1）： 51－55.

［5］ 杨思源.小儿心脏病学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2001：222.

［6］ 李淑娟，王玉林，刘廷亮.主动脉缩窄的治疗[J].临床儿科杂志，2007，25（7）：609.

［7］ FUJISAWA Y,MORISHITA K,FUKADA J,etal.Strategy for adult aortic coarctation complicated by coronary artery disease[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2007,15(3):41.