小肠淋巴管瘤1例并文献复习*

王　洁　奚沁华　陈卫昌

苏州大学附属第一医院消化内科(215006)

病例：患者女性，31岁，因“乏力伴头晕1个月，加重1周”就诊。患者入院前1个月无明显诱因出现头晕乏力，活动后加重，休息数分钟后可缓解，无胸闷、胸痛、呼吸困难，无视物旋转，无恶心呕吐、呕血、黑便，全身皮肤未见瘀斑。至外院血液科门诊就诊，查血常规示血红蛋白42 g/L，经相关检查排除其他血液科疾病(具体不详)后予利可君片治疗，症状无好转。入院前1周患者自觉症状较前明显加重，2017-05-27于苏州大学附属第一医院急诊查血常规示血红蛋白38 g/L，血小板251×109/L，予输注悬浮少白细胞红细胞、补液扩容等治疗后，拟“贫血(原因待查)”于2017-06-01转入消化内科。

体格检查：体温36.4 ℃，脉搏70次/min，呼吸17次/min，血压110/72 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；明显贫血貌，结膜苍白，巩膜和全身皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大；胸骨无压痛，心肺检查无特殊；腹平，未见胃肠型和蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，全腹无压痛、反跳痛，Murphy征(-)，肝脾肋下未及，未触及包块，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/min。入院后血常规：白细胞3.7×109/L，血红蛋白45 g/L，血小板250×109/L；粪便隐血试验(+)；白蛋白33.7 g/L；促红细胞生成素>762 mIU/mL；红细胞沉降率3 mm/h；C反应蛋白2.06 mg/L；血清肿瘤标记物、抗核抗体、抗中性粒细胞蛋白酶3抗体、T-SPOT.TB未见明显异常。胃镜检查：慢性非萎缩性胃炎。胸腹盆腔增强CT扫描：左下肺少许纤维化灶；肝小囊肿；心腔密度稍减低，符合贫血改变。胶囊内镜检查(GIVEN PillCam SB 2)：空肠远端见黏膜呈环周息肉样隆起，表面充血水肿、糜烂，有白色羽毛状改变，并见活动性出血，余小肠黏膜光整，绒毛整齐、密集，血管纹理清晰；诊断：空肠隆起性病变伴出血(图1)。双气囊小肠镜检查(富士能EN-580T)：距Treitz韧带190～200 cm 处见黏膜颗粒样增生隆起，表面糜烂，有白色点状物附着，呈环周分布，远端黏膜正常；诊断：空肠病变(性质待定)(图2)，取病变组织3块送检；活检病理：(距Treitz韧带190～200 cm 空肠黏膜)慢性炎，黏膜固有层淋巴管囊状扩张，拟诊小肠淋巴管瘤(图3A)。

2017-06-12转至普外科行剖腹探查术。术中见距Treitz韧带下200 cm处约15 cm肠壁增厚，肠系膜和肠壁脂质沉积，考虑为病变肠管，遂行小肠部分切除术。术后病理：肠道黏膜层至浆膜层肠系膜均可见淋巴管囊状扩张，周边脂肪组织切开后可见奶白色液体流出；病理诊断：小肠淋巴管瘤(图3B)。术后2个月和3个月门诊随访复查血常规，血红蛋白分别为90 g/L和107 g/L，患者无头晕乏力等不适，恢复良好。

讨论：淋巴管瘤的病因尚未明确，现多认为是由于先天性淋巴管畸形或发育障碍，淋巴液未能正常流入静脉系统所致。儿童发病多见，不同性别和种族间发病无明显差异[1]。关于淋巴管瘤的发生机制，目前仍有很大争议。淋巴管梗阻学说认为系淋巴管梗阻导致淋巴管曲折、扩张，发育不良[2]；离心生长理论则认为胚胎期原始淋巴囊分离出不同的次级淋巴囊，如原始淋巴囊与中心静脉系统不相通，则产生淋巴管瘤[3]；亦有学者认为淋巴间隙之间、淋巴间隙与静脉之间的连接障碍导致淋巴管瘤发生[4]。

淋巴管瘤在组织病理形态上可分为毛细淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤和海绵状淋巴管瘤[5]。毛细淋巴管瘤好发于皮肤，临床上以小疣状透明颗粒为主要特征。囊状淋巴管瘤好发于腹腔或腹膜后，呈水疱或水囊状，其囊壁由单层内皮细胞、小淋巴间隙、丰富的淋巴组织、平滑肌以及含有不等量脂质的泡沫细胞组成[6]。海绵状淋巴管瘤好发于头颈部，呈多房囊性病变，由单层内皮细胞衬里的淋巴管组成，其内含有乳糜或浆状物质[7]。本病例发生于小肠和肠系膜，根据术后病理归为海绵状淋巴管瘤。

空肠远端见黏膜呈环周息肉样隆起，表面充血水肿、糜烂，有白色羽毛状改变，并见活动性出血，余小肠黏膜光整，绒毛整齐、密集，血管纹理清晰

图1胶囊内镜表现

距Treitz韧带190～200 cm处见黏膜颗粒样增生隆起，表面糜烂，有白色点状物附着，呈环周分布

图2双气囊小肠镜表现

A：(距Treitz韧带190～200 cm空肠黏膜)慢性炎，黏膜固有层可见大小不等的扩张淋巴管，内含染色粉红的淋巴液；B：(部分小肠)黏膜层至浆膜层肠系膜可见大小不等的扩张淋巴管，内含染色粉红的淋巴液

图3内镜活检(A)和手术标本(B)病理检查结果(HE染色，×40)

淋巴管瘤是一种多系统疾病，其症状取决于累及的器官系统，并可根据疾病程度而变化[8-9]。疾病早期患者通常无症状，但异常增生的淋巴管会逐渐扩张、浸润至周围组织器官。小肠淋巴管瘤由于病程缓慢，临床表现多无特异性，可表现为肠梗阻、黑便或便血、头晕乏力、腹痛、呕吐等，因而经常被误诊[10]。值得注意的是，国内现有文献所报道的回盲部淋巴管瘤多表现为急性阑尾炎[11]。本例患者年龄较轻，仅因乏力头晕、贫血就诊，排除血液科疾病后收入消化内科并经进一步检查确诊，可见早期小肠淋巴管瘤诊断困难，极易漏诊、误诊。

近10年来，随着胶囊内镜和双气囊小肠镜的临床应用，越来越多的小肠疾病得以及时发现、确诊。本例患者入院检查粪便隐血试验阳性，怀疑存在消化道出血，但胃镜检查未找到出血点。经胶囊内镜、双气囊小肠镜检查发现病变位置并取活检，由活检病理得到初步诊断。国内文献报道CT能较准确地显示肠和肠系膜囊性淋巴管瘤的形态学特征，病变多呈分叶状、多房囊肿，囊壁薄而光滑，增强扫描囊肿和囊壁不强化，分隔明显强化，囊内密度均匀[12]。然而本病例腹部CT扫描并未见上述典型特征，可能与既往文献纳入的病例多为仅发生于肠系膜的淋巴管瘤，因无肠道管腔的限制，肿瘤体积较大，更易被发现，而本病例病变以肠腔内浸润生长为主，增强CT扫描未见明显异常。

小肠淋巴管瘤为良性肿瘤，手术切除是主要治疗手段，但有学者认为在病变未引起临床症状前可不予处理。如为多发病灶，无法手术根治者复发率高[13]。Sriram等[14]和Artaza等[15]分别报道十二指肠乳头和壶腹部淋巴管瘤行ERCP治疗预后良好。Kida 等[16]报道了1例老年女性小肠淋巴管瘤致反复消化道出血病例，经双气囊小肠镜检查发现空肠带蒂细长息肉状病变伴邻近黏膜小糜烂灶，行内镜下息肉摘除术和钳夹止血治疗，但术后第1、2个月均发生再出血，考虑系由内镜下肿瘤剥除不完全所致，最后经氩等离子凝固术完全止血。本例患者为空肠淋巴管瘤，病变呈环周分布，不宜行内镜治疗，遂行小肠部分切除术，患者术后恢复良好。有文献报道硬化剂OK-432对肠系膜淋巴管瘤有效[6]。该制剂来源于化脓性链球菌低毒力菌株，注射入淋巴管瘤囊腔中可缩小囊肿，亦可用于囊肿表面，应用于术中无法完全切除的淋巴管瘤。

综上，本文报道了1例少见的因贫血就诊发现的小肠淋巴管瘤。对于慢性消化道出血且胃镜和结肠镜检查未能明确出血原因的患者，胶囊内镜可作为首选筛查手段。如胶囊内镜检查发现病变，小肠镜检查可明确病灶位置和范围，并取活检得到病理诊断，这对小肠肿瘤的诊断和治疗具有重要价值。

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