罕见急性食管坏死(黑色食管)1例并文献复习

宗湘裕　张海燕

北京市怀柔区中医医院消化内科(101400)

病例：患者男性，46岁，主因“食欲不振5 d，恶心伴呕血2 d”于2017-06-28入院。患者入院前5 d负气后出现食欲不振，以酒代食，日饮白酒约500 g，伴头晕乏力，但未予重视。入院前2 d出现恶心呕吐，初起呕吐物为胃内容物和清水样，后呕出少量鲜血，共呕吐3次，每次鲜血量约5～10 mL，急诊收住入院。患者有反流性食管炎史和酒精戒断综合征，饮酒史20余年，日饮白酒约500 g。

入院查体：体温36.3 ℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，形体消瘦；胸廓外形对称，双肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性啰音；心前区无隆起畸形，心界增大，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软，舟状腹，肝脾肋下未触及，无压痛和反跳痛；双下肢无水肿。血常规：白细胞13.6×109/L，中性粒细胞88.10%，红细胞4.73×1012/L，血红蛋白135 g/L，血小板113×109/L，C反应蛋白(CRP) 47.84 mg/L；电解质：K+3.17 mmol/L，Na+125.9 mmol/L，Cl-79.9 mmol/L；肾功能：尿素氮6.92 mmol/L，肌酐104.4 μmol/L，尿酸916.9 μmol/L；血糖14.24 mmol/L；肝功能正常；心肌肌钙蛋白正常；凝血七项正常。入院诊断：消化道出血原因待查(消化性溃疡？急性胃黏膜病变？消化道肿瘤？)。

明确诊断后予奥美拉唑8 mg/h泵入抑酸(维持72 h)、头孢西丁2.0 g q12 h抗感染、甲氧氯普胺止吐以及纠正酸碱电解质紊乱、营养支持等对症治疗。患者症状和精神状况逐渐好转，未再出现恶心呕吐，72 h后奥美拉唑改为40 mg bid静脉滴注。治疗14 d后复查胃镜提示反流性食管炎(LA-A级)，食管黏膜基本正常，之前内镜下表现消失(图2)。次日予出院。1个月后电话随访，患者无烧心、反酸、恶心呕吐、呕血症状，饮食正常。

讨论：急性食管坏死又称为黑色食管或Gurvits综合征[1-3]，是一种罕见的食管疾病，通常表现为呕血或呕吐咖啡渣样物。内镜下特征性表现为食管远端弥漫性环形黑色黏膜，至胃食管连接部突然中断。其发生与食管缺血有关，可于胃食管反流、灌注不足、多器官功能障碍、血管病变、脓毒症、糖尿病酮症酸中毒、酒精中毒、血栓栓塞、肾功能衰竭等情况下发生。尽管食管错综复杂的吻合血管网络可在很大程度上避免食管缺血，但其远端血供分水岭区域较易发生缺血性损伤。急性食管坏死的治疗通常包括复苏、支持治疗和处理基础疾病。该病总体死亡率较高，国内尚无类似病例报道。本文通过病例分析和文献复习，以期提高国内临床医师对该病的认识和诊治水平。

2016年Rigolon等[4]报道了1例50岁白人男性糖尿病酮症酸中毒合并急性食管坏死患者，主要表现为吞咽困难、恶心呕吐，无任何上消化道出血征象。患者否认摄入腐蚀性物质或酗酒，实验室检查显示严重高血糖(40 mmol/L)、低血钠(121 mmol/L)、低血钾(2.71 mmol/L)、严重代谢性酸中毒合并糖尿和酮尿。胃镜检查提示食管中、远端(距门齿24～40 cm)环形坏死，胃食管连接部黏膜正常。胸部CT扫描显示远端食管增厚，排除食管穿孔、纵隔感染、脓肿。明确诊断后予大剂量质子泵抑制剂(PPI)静脉注射、针对基础疾病的对症治疗以及全胃肠外营养15 d继以流质饮食5～6 d。1周后复查胃镜无明显变化，15 d后第二次复查显示食管坏死明显减轻，活检病理见组织坏死、颗粒组织、明显白细胞浸润和含铁血黄素沉着。4周后胃肠道症状消失、出院，继续予PPI口服。

A：食管下段；B食管中段；C：食管上段

A：食管下段；B食管中段；C：食管上段

2016年Khan等[5]报道了1例79岁女性急性食管坏死患者。患者既往体健，否认胃食管反流病史，近期无饮酒史、服用非甾体消炎药、腐蚀性药物史。予大剂量PPI抑酸等对症治疗，预后良好。该作者认为急性食管坏死多局限于黏膜浅层，引起穿孔、狭窄等并发症的概率低，多数患者经积极治疗(主要为对症支持治疗)，食管黏膜可恢复如初。尽管急性食管坏死穿孔、狭窄并发症并不常见，但因与危重基础疾病以及其他合并症有关而具有较高的总体死亡率。

2005年Söftoiu等[6]报道了3例重度酒精性肝炎合并急性食管坏死患者，内镜表现为特征性的黑色食管黏膜伴溃疡或白色分泌物(假膜)剥落，活检病理均为重度炎症和坏死。因此，遇有广泛食管坏死为白色分泌物所覆盖、不呈现特征性“黑色食管”表现的患者，亦应考虑急性食管坏死可能，诊断需经活检病理证实。胃食管反流合并灌注不足可能是这些患者食管病变的关键因素。该病例报道提示大量摄入乙醇可诱发急性食管坏死，尤其是在存在免疫抑制的酒精性肝炎患者中。Khan等[7]于2004年报道了1例男性肝硬化肝性脑病合并急性食管坏死患者，亦认为低系统灌注在其发病中起主导作用，其他机制还包括直接毒性作用、间接黏膜破坏等。

目前，急性食管坏死的发病机制仍不甚清楚，相关文献报道均为个案。本病例和上述文献复习中共7例急性食管坏死患者内镜下大多表现为特征性黑色食管，基础疾病包括胃食管反流病、酒精中毒、糖尿病酮症酸中毒、酒精性肝炎、肝硬化肝性脑病，1例患者无基础疾病，治疗均采用静脉使用PPI、短期胃肠外营养等对症保守治疗。患者预后各不相同，主要与基础疾病有关。多数患者预后良好，少数严重者可出现食管穿孔、狭窄。随着医学技术的进步以及临床医师对该病认识的提高，其发病机制有望明确，诊治水平亦将有所提高。

1 Gurvits GE. Black esophagus: acute esophageal necrosis syndrome[J]. World J Gastroenterol, 2010, 16 (26): 3219-3225.

2 Sako A, Kitayama J, Inoue T, et al. Black oesophagus -- cause?[J]. Gut, 2005, 54 (2): 192, 227.

3 Le K, Ahmed A. Acute necrotizing esophagitis: case report and review of the literature[J]. J La State Med Soc, 2007, 159 (6): 330, 333-338.

4 Rigolon R, Fossà I, Rodella L, et al. Black esophagus syndrome associated with diabetic ketoacidosis[J]. World J Clin Cases, 2016, 4 (2): 56-59.

5 Khan SA, Thwaites PA, Braude M, et al. Acute oesophageal necrosis[J]. Lancet Gastroenterol Hepatol, 2016, 1 (1): 84.

6 Söftoiu A, Cazacu S, Kruse A, et al. Acute esophageal necrosis associated with alcoholic hepatitis: is it black or is it white?[J]. Endoscopy, 2005, 37 (3): 268-271.

7 Khan AM, Hundal R, Ramaswamy V, et al. Acute esophageal necrosis and liver pathology, a rare combination[J]. World J Gastroenterol, 2004, 10 (16): 2457-2458.