以大量乳糜样腹水为主要症状的原发性肾病综合征1例报告

邓菲 冯静 张亚玲 张智超 王莉

(四川省医学科学院/四川省人民医院，(1.肾脏内科；(2.中医科,四川 成都 610072；3.成都康福肾脏病医院肾脏科，四川 成都 610047)



以大量乳糜样腹水为主要症状的原发性肾病综合征1例报告

邓菲1冯静2张亚玲1张智超3王莉1

(四川省医学科学院/四川省人民医院，(1.肾脏内科；(2.中医科,四川 成都 610072；3.成都康福肾脏病医院肾脏科，四川 成都 610047)

乳糜样腹水； 原发性肾病综合征

乳糜样腹水在临床中并不多见，国外临床观察显示其在住院病例中约占1/20 000[1]。大部分是由于胸导管、腹腔淋巴管及其分支的损伤、破裂或阻塞后致使淋巴液泄漏到腹腔形成的[2]。最常见的原因是腹部恶性肿瘤和肝硬化，其他原因有感染性、先天性、炎症性、术后、外伤性的腹部疾病、右心衰竭、扩张型心肌病等。肾病综合征患者也可并发乳糜样腹水，但更为少见，仅有少数报道[3]。本文对1例以大量乳糜样腹水为主要症状的原发性肾病综合征进行报告如下。

1 一般资料

患者男，16岁，因“眼睑浮肿1周，腹痛伴呕吐纳差4 d”入院。于2015年3月15日入院查体：T 36.6 ℃，P 79次/ min，R 20次/min，BP 128/68 mmHg，急性病容，营养中等，皮肤巩膜未见黄染，眼睑明显浮肿，全身浅表淋巴结未见肿大，颈静脉未见充盈，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心脏心界叩诊正常，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部膨隆，移浊阳性，脐周轻压痛，无肌紧张及反跳痛，肝脾未扪及，肠鸣正常，双下肢无水肿，神经系统查体未见异常。入院后完善相关检查，血常规：WBC 7.64×109L-1，N 71%，HB 194 g/L，PLT 263×109L-1。凝血全套：APTT 61.2 s，TT 22.9 s，FIB 7.3 g/L，D二聚体 3.66 mg/L。血液生化：尿素 11.26 mmol/L，肌酐 85.6 μmol/L，钙 1.8 mmol/L，钠 128 mmol/L，钾 3.40 mmol/L，白蛋白 10.2 g/L，AST 55 U/L，ALT 40 U/L，淀粉酶30 U/L，脂肪酶 4.0 U/L，心肌酶谱未见异常。血脂：总胆固醇 11.2 mmol/L，甘油三酯 3.8 mmol/L，补体C3 1.160 g/L，补体C4 0.219 g/L，血沉 36，体液免疫全套及ENA自身抗体谱均未见异常。尿常规提示 PRO(4+)，WBC及RBC(-)。24 h尿蛋白定量 12.46 g。心电图未见异常。胸片提示：双肺及心影未见明显异常，左侧肋膈角变钝，胸膜增厚粘连？少量胸腔积液？腹部彩超提示：胆囊壁增厚水肿，腹腔大量积液，肝胆胰脾未见异常，双肾实质回声增强，血流灌注减少，余均未见明显异常。

结合患者临床表现及辅查结果，考虑患者为肾病综合征，电解质紊乱，不排除深静脉血栓及腹腔感染(包括结核性腹膜炎)可能，积极予以依诺肝素 6 000 U抗凝，哌拉西林抗感染，纠正电解质紊乱，适当利尿及输入人血白蛋白对症处理。激素暂未使用。但患者入院后持续出现腹胀伴轻微腹痛呕吐，腹部膨隆愈重，尿量每日约500～800 mL。予以腹腔穿刺抽液1次，抽出乳糜样腹水约1 000 mL，腹水常规提示为漏出液，有核细胞数4.4×106L-1。腹水生化未见异常。腹水甘油三酯 2.80 mmol/L。脱落细胞、细菌培养、结核菌涂片均未见异常。结核菌r干扰素实验(-)，PPD皮试(-)。肾脏动脉及静脉彩超未见明显异常。结合患者进一步的检查结果，考虑患者乳糜样腹水多为腹腔淋巴管阻塞或淋巴管破裂所致。经全科讨论及与患者家属沟通后，停用低分子肝素，予以肾穿刺活检，活检结果：结合免疫荧光、电镜、和临床，镜下小球呈轻微病变型肾病变。经多科会诊后，暂时未予以淋巴管造影及进一步外科处理。予以甲强龙 40 mg静滴qd，泮托拉唑抑酸，莫沙比利促进胃肠蠕动，钙尔奇D及a-D3预防骨质疏松、依诺肝素 6 000 U皮下注射 qd抗凝等治疗。治疗2周后，患者腹胀及消化道症状明显改善，尿量恢复至 1 500～2 500 mL左右，查体：眼睑浮肿及腹部膨隆症状均明显好转。复查腹部彩超提示腹腔积液明显减少。复查血常规：WBC 11×109L-1,HB 128 g/L，N 65%。血生化：尿素氮 4.34 mmol/L，肌酐 43.1 μmol/L，白蛋白 25 g/L，肝功未见明显异常。尿常规：PRO(2+)，WBC及RBC(-)。24h尿蛋白定量 5.3 g。其后好转出院，嘱其院外随访继续治疗。

2 讨 论

肾病综合征导致乳糜样腹水的机制和原因目前尚不是很清楚，乳糜样腹水产生的原因可能是由于低蛋白血症引起肠黏膜及黏膜下水肿，造成肠黏膜下或绒毛膜的淋巴管通透性增加，引起乳糜液漏出所致。研究[2]认为，肾病综合征患者出现严重的水肿时，会导致毛细血管、淋巴管内压力增高，从而使淋巴管破裂而引起乳糜样腹水，发生淋巴管破裂的情况几乎很少。乳糜样腹水的确诊主要依赖于普通的实验室检查和影像学检查。腹水甘油三酯水平以及乳糜定性试验阳性可协助确诊乳糜腹水，研究[4]认为甘油三酯>200 mg/dL是一个重要的诊断界限。影像学如淋巴管造影和淋巴核素显像可协助诊断是否存在淋巴管破裂、胸导管阻塞等病因存在。该患者反复存在的消化道症状，亦可能与之相关。

原发性肾病综合征是肾脏内科最常见诊治的疾病之一，它通常以大量蛋白尿、全身或下肢严重的水肿、高脂血症、低蛋白血症为主要临床表现。其初期治疗主要以抗凝、消肿等对症治疗为主[5]。一旦出现有大量乳糜样腹水，如何积极的去认识和处理，特别是在医疗条件并不十分良好的地域，是否需要积极的手术或淋巴管造影，还是保守治疗，有待进一步的研究探讨。目前肾病综合征合并乳糜样腹水大都为微小病变或轻度系膜增生型，在使用激素治疗后，随着包括低蛋白血症及高脂血症等肾病综合征症状的缓解，大部分患者的乳糜样腹水及消化道症状也随之缓解。因此，肾病综合征导致的乳糜样腹水，除进行腹水检查或缓解重度腹水所致的压迫症状外，目前并不主张积极反复腹腔穿刺抽液作为主要治疗的手段[6]，而建议尽快解除病因。有研究[7]认为微小病变或轻度系膜增生型的肾病综合症发病中出现的低蛋白血症和大量腹水可能与T淋巴细胞异常活跃和TGF-β1阳性表达有关，其病变特点和其他类型的肾病综合征并不完全一致。而这些特点，是否是导致微小病变或轻度系膜增生型的肾病综合症更容易发生大量乳糜样腹水的原因，目前尚未证实，有待于进一步研究。

[1] 张延龄.乳糜腹水[J].国外医学·外科学分册, 2001, 28(14):212.

[2] BROWSE NL,WILSON NM,RUSSO F, et al.Aetiology and treatment of chylous ascites[J].Br J Surg, 1992, 79(11): 1145.

[3] Yamada N,Murase T,Akanuma Y,et al. Ascites chylomicron: a poor substrate for hepatic triglyceride lipase[J].Clin Chim Acta,1981,110(1):45-9.

[4] Lin JH,Wang WJ.Chyloperitoneum associated with relapse of nephrotic syndrome[J].Case Rep Nephrol, 2012,5:961816.

[5] 李宇红,邵晓珊,江超,等.原发性肾病综合征患儿肾组织中IL-17、IL-6、TGF-β1表达水平与临床病理分析[J]. 贵州医药,2015,1(39):65-67.

[6] Aalami OO,Allen DB,Organ CH Jr.Chylous ascites: a collective review[J].Surgery,2000,128(5):761-78.

[7] 李映雪.儿童难治性肾病综合征的治疗进展[J].贵州医药,2007,11(31):1041-1042.

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