非ACTH依赖双侧肾上腺大结节性增生1例报告

李海燕 张欢欢 唐开发

(1. 陕西省核工业二一五医院老年科，陕西 咸阳 712000；2. 贵州医科大学附属医院泌尿外科,贵州 贵阳 550004)



非ACTH依赖双侧肾上腺大结节性增生1例报告

李海燕1张欢欢1唐开发2△

(1. 陕西省核工业二一五医院老年科，陕西 咸阳 712000；2. 贵州医科大学附属医院泌尿外科,贵州 贵阳 550004)

库欣氏综合征； 促肾上腺皮质激素； 大结节性； 糖尿病； 高血压病

非ACTH依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-AIMAH)肾上腺源性Cushing综合征(CS)发病罕见[1]，我们对2013年4月诊疗的1例病例报告如下。

1 临床资料

患者男性，48岁，以“血糖升高2年，烦渴、多饮、多尿，体质量下降半年”主诉入院。患者自测空腹血糖在12～18 mmol/L，半年来体质量下降5 kg，身高170 cm，体质量80 kg，腰围97 cm，BMI 27.71 kg/m2，全身皮肤菲薄，颜色白皙，满月脸，水牛背，水桶腰，双侧腹股沟处皮肤紫纹，全身多毛、抽血处可见散在瘀斑，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后查皮质醇节律异常，大小剂量地塞米松抑制试验皮质醇均未被抑制，头颅MRI示部分性空蝶鞍征象，骨密度检测提示骨质疏松，双侧肾上腺薄层CT平扫+增强扫描提示：双侧肾上腺大结节性增生(见图1)。甲状腺功能及多肿瘤标记物检测无明显异常。术前诊断：库欣氏综合征，ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节性增生，高血压病，糖尿病，乙肝后肝硬化。行心电图、凝血功能等术前常规检查均未发现明显手术禁忌。通过与患者及家属充分沟通病情及结合CT提示右侧肾上腺增生较左侧明显大，决定在后腹腔镜下行右侧肾上腺切除术，术中见右侧肾上腺明显结节状增生变大，大小约10 cm×6.5 cm×1.5cm，遂行右侧肾上腺整体切除，手术标本剖面可见金黄色大小不一的圆形或卵圆形增生结节，镜下见结节主要由小透明细胞和一些致密细胞巢组成，术后病理为双侧肾上腺巨结节性增生(见图2)。

图1 CT示双侧肾上腺大结节性增生

图2 右肾上腺大结节性增生

2 讨 论

CS是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、向心性肥胖、多血质外貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等[2]。CS按病因可以分为ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类[3]。非ACTH依赖性CS是指肾上腺皮质肿瘤(或原发性增生)自主分泌过量皮质醇，血ACTH降低或检测不出[4]。非ACTH依赖性CS主要包括肾上腺腺瘤、肾上腺皮质癌、原发性色素结节性肾上腺皮质增生不良(PPNAD)和非ACTH依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-AIMAH)肾上腺源性CS[1]。ACTH-AIMAH在临床下具有以下特征：发病年龄偏大，病程相对较长，呈缓慢进展，随着病情发展逐渐出现库欣综合征的临床表现；皮质醇节律分泌紊乱并分泌增多，大小地塞米松试验不受抑制，不依赖于ACTH；影像学显示双侧肾上腺单一或多个大结节病变，结节直径>0.5 cm，垂体无异常；病理特点为肾上腺存在单个或多个结节，光镜下增生的结节由大透明细胞和小致密细胞组成[5]。该例患者临床表现、影像学及病理特征基本符合以上表现。

对于ACTH-AIMAH的治疗方法目前有3种选择：尝试3 d普萘洛尔试验，若Cortisol分泌可以得到抑制，可口服普萘洛尔控制病情；单侧肾上腺切除术：根据患者的具体情况决定是否行另一侧肾上腺切除术；双侧肾上腺切除术：该方法可以达到治愈的目的，但需终身激素替代治疗[6]。该例患者采用了单侧肾上腺切除术，术后随访过程中患者体力较前明显回复，体型明显改变，脂肪向心性分布明显得到改善，体质量在术后3个月较术前减少10 kg，空腹血糖下至6.2～8.4 mmol/L，较前明显改善。

[1] Brzana J, Yedinak CG, Hameed N, et al. Polycystic ovarian syndrome and Cushing's syndrome: a persistent diagnostic quandary[J]. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2014, 175(10):145-148.

[2] 张倩，窦京涛，谷伟军，等. 非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床特点分析[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2011, 27(11):892-896.

[3] 张倩. 非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生的临床特点及发病机制研究[D]. 中国人民解放军医学院, 2014.

[4] Cheng K, Cao W, Dai J, et al. Metachronous bilateral adrenocortical functional adenomas causing adrenocorticotropic hormone-independent Cushing's syndrome [J]. Int J Clin Exp Pathol, 2014, 7(8):5291-5294.

[5] Bratek A, Kozmin-Burzynska A, Gorniak E, et al. Psychiatric disorders associated with Cushing's syndrome[J]. Psychiatr Danub, 2015, 27(Suppl 1):S339-S343.

[6] Witek P, Witek J, Zielinski G, et al. Ectopic Cushing's syndrome in light of modern diagnostic techniques and treatment options [J]. Neuro Endocrinol Lett, 2015, 36(3):201-208.

R699.3

B

1000-744X(2016)09-0969-02

2016-03-08)

△通信作者，E-mail: doc.tangkf@hotmail.com