颈椎椎管内孤立性纤维瘤一例

郑海格，李恒国

患者女，73岁，因耳后和右颈部疼痛伴右手麻木入我院就诊。CT表现：C1～C4椎管内脊髓右外侧见一不规则肿块影，大小约5.5 cm×2.4 cm×1.8 cm，平扫CT值约44 Hu，增强扫描肿块明显强化，边界清晰(图1A)；肿块向右侧C2/3及C3/4椎间孔延伸突向椎管外，右侧C2/3及C3/4椎间孔扩大，C2～C3右侧椎板局部骨质吸收并可见硬化边(图1B)。MRI表现：C1～C4椎管内脊髓右外侧可见一不规则肿块影，边界清晰，肿块T1WI呈等或低信号(图1C)，T2WI及T2压脂呈高信号、其内可见条片状稍低信号影(图1D)，增强扫描肿块不均匀明显强化，邻近脊膜轻度增厚，可见脊膜尾征(图1E、1F)；肿块向右侧C2/3及C3/4椎间孔延伸突向椎管外，右侧C2/3及C3/4椎间孔扩大。影像诊断：C1～C4椎管内髓外(脊髓右外侧)肿块，考虑脊膜瘤，肿块周围骨质及相应节段脊髓受压。病理检查：大体所见灰白灰红色碎组织一堆，直径共3.5 cm。镜下见梭形肿瘤细胞，呈交织状、席纹状排列，粗细不等、形状不一的胶原纤维分布于肿瘤细胞之间，部分区域瘤细胞密度高，核分裂像易见(图1G)；免疫组化：CD34(+)(图 1H)，S-100(-)，Syn(-)，GFAP(-)，SMA(-)，EMA(-)，CD99(-)，PR(少数，+)，P53(少数，+)，Ki-67约20%(+)。病理诊断：孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)。

图1 女，73岁，颈椎椎管内外孤立性纤维瘤。A：轴位CT增强扫描见明显强化的软组织肿块影(箭)。B：CT骨窗示C2～C3右侧椎板局部骨质吸收并可见硬化边(箭)。C～F：MRI示C1～C4椎体椎管内髓外硬膜下不规则肿块，T1WI呈等低信号(C，箭)，T2WI呈不均匀稍高信号(D，箭)；矢状位及轴位增强扫描示病灶明显强化(E、F，箭)。G：病理检查：镜下可见梭形肿瘤细胞，呈交织状、席纹状排列，粗细不等、形状不一的胶原纤维分布于肿瘤细胞之间，部分区域瘤细胞密度高(HE ×200)。H：免疫组化：CD34阳性(×200)Fig.1 Female,73 years old,with a solitary fibroma inside and outside the cervical spinal canal.A:An enhanced axial CT shows a significantly enhanced mass(arrow).B:CT bone window shows local bone resorption and sclerosis in the right lamina of C2—C3(arrow).C—F:MRI shows an irregular extramedullary subdural mass at the level of C1—C4 vertebral bodies,with isolow signal intensity on T1WI(C,arrow)and slightly uneven hyperintensity on T2WI(D,arrow).Sagittal and axial contrast-enhanced imaging shows obvious enhancement of the lesion(E,F,arrow).G:Pathological examination:The spindle-shaped tumor cells can be seen under the microscope,which are arranged in an interlaced and mat-like pattern.Collagen fibers of different thickness and shape are distributed among the tumor cells.The tumor cell density is high in some areas(HE ×200).H:Immunohistochemistry:CD34(+)(×200).

讨论SFT是少见的NAB2-STAT6融合基因相关的梭形细胞肿瘤，起源于树突状间质细胞，具有中等恶性潜能，易复发[1]。在过去，SFT和血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)被认为是两个不同的肿瘤，然而，近年来研究发现它们具有相似的组织学和相同的基因融合体，所以2016年WHO将它们归为同一实体肿瘤[2-3]。

SFT好发于胸膜，发生于胸膜外的较为少见，发生于椎管内的则更为罕见。椎管SFT主要发生在41～50岁的中年人，男性稍多于女性[4]，在胸椎、颈椎以及腰椎的发生率依次降低[5]。本例肿瘤位于颈椎椎管内外，部位罕见，国内仅有少数个案报道[6-7]，且患者年龄为73岁，是国内外个案报道中年龄较大的。SFT的临床表现大多表现为脊髓或神经根受压所引起的继发表现，本例患者亦出现了右颈部疼痛伴右手麻木等相关症状。在病理检查中，SFT镜下最主要的特点是同时存在肿瘤细胞密集区与稀疏区，稀疏区可见胶原纤维分布，核分裂像越明显，Ki-67表达越高，侵袭性则越强，若免疫组化示CD34强阳性则对其诊断有重要意义。本例病理表现与之相符，CD34阳性，且核分裂像易见，Ki-67高表达，提示其有恶变倾向[8]。

本例CT表现为形态尚规则的软组织肿块，边界清楚，增强扫描呈不均匀强化，邻近椎板骨质吸收、增生硬化，其骨质改变在既往文献中报道较少。SFT的典型MRI表现为T1WI、T2WI均呈等或低信号，增强扫描病灶呈明显均匀强化[4]，T2WI低信号可能跟肿瘤富含胶原纤维有关[9-10]。而本例在T2WI上呈不均匀稍高信号，可能和肿瘤富含梭形细胞、黏液变性有关[9-10]，与文献报道的常见表现不同。据报道，SFT的复发率约占30%，平均复发时间为34个月[11]，而该患者在肿物切除术后半年复发，预后较差。

椎管髓外硬膜下SFT需要和脊膜瘤、神经源性肿瘤及转移瘤等鉴别。(1)脊膜瘤：病变范围稍局限，宽基底，强化尚均匀，“硬膜尾征”常见。(2)神经源性肿瘤：典型呈哑铃状改变，呈长T1长T2信号，多囊变，可见脊髓空洞征。(3)转移瘤：有原发肿瘤病史，囊变、坏死多见。总之，椎管SFT是罕见的间质源性肿瘤，虽然大多数为良性，但也可发生复发和转移，所以在手术后仍需随访。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。