介入封堵治疗与外科手术治疗主动脉窦瘤破裂的临床回顾分析

邵永谕 沈群山 李丁扬 孙文强 景驰 邓晓娴 郑璇 颜梦欢 张刚成

主动脉窦瘤破裂（ruptured sinus of valsalva aneurysm，RSVA）又称瓦氏窦瘤破裂，是一种少见的先天性心血管畸形，占所有先天性心脏病的0.31%～3.56%［1］。除先天因素外，RSVA也可能由心内膜炎、创伤、类风湿关节炎或主动脉炎等疾病引起［2］。常发于20～67岁，男性多于女性［3］。RSVA前一般无症状，一旦破裂，将迅速出现大量主动脉瓣反流，引起急性心功能不全，诱发心力衰竭或猝死，因此确诊后应及时治疗。外科修补和介入封堵均能治疗RSVA，但对于手术方式的选择和判断各中心经验均有不同。本研究对武汉亚洲心脏病医院先心病中心2015年1月至2020年12月30例RSVA患者的治疗和预后进行了回顾性分析，旨在为RSVA患者不同治疗方式的选择提供参考依据。

1 对象与方法

1. 1 研究对象

回顾性分析2015年1月至2020年12月在武汉亚洲心脏病医院先心病中心接受经胸超声心动图及心脏CT增强扫描检查确诊为RSVA的患者共30例。其中单纯RSVA 24例，RSVA合并室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）6例。是否合并心脏畸形、破口直径大小等临床资料由经胸超声心动图及心脏CT增强扫描分别测量以供术中参考，最终破口直径以术中测量为准。

1. 2 研究方法

所有患者经评估均具备手术适应证，其中可选择介入治疗的患者需满足以下条件［4］：（1）经胸超声心动图显示主动脉右冠状动脉窦或无冠状动脉窦受累，瘤体破入右心房或右心室；（2）瘤体未累及瓣环或主动脉瓣，窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥0.7 cm，且窦瘤破口距右冠状动脉开口≥0.5 cm；（3）纽约心脏病协会（New York Heart Assdciation，NYHA）心功能分级Ⅳ级以下，可耐受手术，且未合并其他心血管畸形。鉴于满足介入封堵适应证的RSVA患者亦可选择外科手术治疗，故所有满足介入封堵适应证的患者及其家属均被详细告知两种手术方式的优势及相应风险，充分尊重患者及家属选择意见并签署知情同意书后，进行介入封堵或外科手术治疗。由此，将患者按照最终手术方式分为介入封堵组（9例）和外科手术组（21例）。

1. 2. 1 介入封堵组 患者局部麻醉下穿刺股动静脉建立路径，行RSVA介入封堵术，术中通过造影确定窦瘤破口直径，并选择合适的封堵器。术后常规应用抗生素1 d，皮下注射低分子肝素（1 mg/kg，每12 h 1次）3 d，口服阿司匹林（3～5 mg/kg，每日1次）6个月。

1. 2. 2 外科手术组 患者全身麻醉，低温体外循环下经胸骨正中切口路径或胸腔镜路径修补主动脉窦瘤破口，合并VSD者同时行VSD外科修补。术后根据患者恢复情况给予口服利尿剂及对症支持治疗。

1. 3 统计学方法

采用SPSS 21.0统计软件进行分析。符合正态分布的计量资料以均数±标准差（±s）表示，组间比较采用独立样本t检验；偏态分布资料以中位数（四分位数间距）表示，组间比较采用Mann-WhitneyU检验。计数资料以［例（比）］表示。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2. 1 两组患者术前临床基线资料比较

3 0 例R S VA 患 者，男1 8 例，年 龄1 6 ～7 5（38.5±14.6）岁。所有患者入院查体示：胸骨左缘第3～4肋间均可闻及连续性杂音。术前NYHA心功能分级Ⅲ级7例，Ⅳ级2例。

介入封堵组9例，均为单纯RSVA；外科手术组21例，其中单纯RSVA 15例，RSVA合并VSD 6例。两组患者年龄、不合并VSD的无冠状动脉窦瘤裂入右心房及右心室的比较，差异均无统计学意义（均P＞0.05）；性别、NYHA心功能分级、不合并VSD的右冠状动脉窦瘤裂入右心房与右心室、合并VSD的右冠状动脉窦瘤裂入右心房与右心室以及右心室流出道的比较，差异均有统计学意义（均P＜0.05，表1）。本研究中纳入病例破裂起源于右冠状动脉窦17例（56.7%），起源于无冠状动脉窦13例（43.3%）。

表1 两组患者术前临床基线资料

2. 2 两组患者手术情况比较

术中均未发生严重并发症，手术成功率均为100%。介入封堵组与外科手术组比较，RSVA直径［（0.5±0.1）cm比（0.7±0.2）cm，P=0.018］更小，手术时间［（41±17）min比（215±47）min，P＜0.001］、住院时间［7（6，8）d比14（11，15）d，P＜0.001］更短，差异均有统计学意义（图1）。

图1 两组患者治疗资料 A. 介入封堵组住院时间较外科手术组更短；B. 介入封堵组瘤体破裂直径较外科手术组更小；C. 介入封堵组手术时间较外科手术组更短

介入封堵组中，7例采用VSD封堵器，2例采用动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）封堵器（病例6、病例8，表2）。外科手术治疗中，20例行正中开胸手术，1例行胸腔镜手术。

表2 介入封堵组封堵器详情

2. 3 两组患者术后随访情况

介入封堵组患者均未入住重症监护室，未使用呼吸机，未输血；外科手术组入住重症监护室时间为3.00（2.00，4.25）d，呼吸机使用时间为12.17（4.81，15.91）h，平均输血量为（290±298）ml。

介入封堵组患者术前NYHA心功能分级Ⅰ～Ⅱ级8例，术后均降为Ⅰ级；术前NYHA心功能分级Ⅲ级1例，术后降为Ⅱ级，出院1个月门诊随访时NYHA心功能分级评估为Ⅰ级。术后连续性杂音均即刻消失（图2）。出院前复查结果示：均无残余分流，封堵器形态位置良好，未累及冠状动脉开口及主动脉瓣（图3）。外科手术组术前NYHA心功能分级Ⅱ～Ⅳ级21例，术后20例降为Ⅰ～Ⅱ级，出院半年后门诊随访均降为Ⅰ级；1例术前NYHA心功能分级Ⅲ级患者术后仍维持Ⅲ级不变，考虑患者高龄且病史较长，术后虽有所改善，但仍需较长时间康复治疗，出院半年后门诊随访降为NYHA心功能分级Ⅱ级。术后连续性杂音均即刻消失。1例行正中开胸手术的患者术后出现右侧胸腔大量积液，经积极治疗后好转。出院前复查经胸超声心动图示：均无明显残余分流（图2）。两组患者术后半年随访期内均无并发症发生。

图2 RSVA 介入封堵与外科手术治疗前后超声影像的对比 A.介入封堵组病例9 术前超声心动图示：右冠状动脉RSVA，箭头处可见主动脉窦连续性中断，经胸超声心动图下测量直径约0.6 cm；B.外科手术治疗后，复查经胸超声心动图示：主动脉窦完整，未见血液分流信号；C.介入封堵组病例9 术前超声心动图血流图像示：右冠状动脉RSVA，箭头处可见连续性中断，高速血液分流信号自右冠状动脉窦进入右心房；D.介入封堵组病例9 术后出院前复查超声心动图示：破口处封堵器强回声信号（箭头所示），未见血液分流信号

图3 介入封堵组（以病例9 为例）手术前后造影结果 A. 术前造影，造影体位右前斜45°，可见对比剂经窦瘤破口进入右心房（箭头所示）；B. 术后造影，造影体位右前斜45°，可见封堵器位于破口处，重复造影未见对比剂分流（箭头所示）

3 讨论

主动脉窦瘤大多为主动脉窦先天发育不良，缺少中层弹性组织致局部血管壁薄弱，在高压血流的冲击下逐渐膨出而形成的囊袋状突起［5-6］，此基础上的压力突然变化，如情绪激动、剧烈咳嗽、剧烈活动将会导致RSVA［7］，同时感染性瓣膜病变或外伤也会引起RSVA［8］。RSVA最常见于右冠状动脉窦，其次为无冠状动脉窦，极少发生于左冠状动脉窦。本研究中纳入病例破裂起源于右冠状动脉窦17例（56.7%），起源于无冠状动脉窦13例（43.3%），符合RSVA常见规律。由于其发生后可以引起严重的主动脉瓣反流，继发急性左心功能不全，因此RSVA一旦确诊，应尽早进行手术治疗，未经手术治疗的患者大多在1年内死亡［9］，既往外科手术是RSVA唯一有效的治疗方法［10］。主动脉窦先天发育不良所致RSVA中，VSD是RSVA最常合并的心脏畸形，发生率为34.6%～59%［11］。本研究中RSVA合并VSD占20%，可能与纳入患者例数较少，且近年来先天性心脏病治疗时间窗前移，VSD患者可早期识别进行治疗，降低了RSVA发生率有关。目前，外科开胸心内直视下修补是RSVA合并其他心血管畸形最常用的治疗方法［12］。尽管外科修补RSVA的手术方式成熟，可同时纠正合并心脏畸形，但常规外科治疗手术创伤较大，术中术后感染风险高，并发症发生率较高，同样是外科治疗中无法忽视的问题。本研究中1例患者在胸腔镜辅助下进行手术修补，NYHA心功能分级由术前的Ⅱ级降低为术后Ⅰ～Ⅱ级，出院半年后门诊随访降为Ⅰ级，手术效果满意，术后恢复良好，未见明显并发症发生，为外科矫治RSVA提供了微创选择。

随着心脏介入技术的发展，介入治疗已成为治疗RSVA的方式之一，由于手术区域临近主动脉瓣膜，介入手术对瓣膜功能的影响是评估介入适应证的关键因素，虽然尚未建立起针对RSVA的介入封堵治疗临床指南，但目前普遍接受其手术适应证［4］：（1）经胸超声心动图显示主动脉右冠状动脉窦或无冠状动脉窦受累，瘤体破入右心房或右心室；（2）瘤体未累及瓣环或主动脉瓣，窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥0.7 cm，且窦瘤破口距右冠状动脉开口≥0.5 cm；（3）NYHA心功能分级Ⅳ级以下，可耐受手术，且不合并其他心血管畸形。近年来，已存在多项关于介入封堵手术治疗RSVA的临床回顾分析：牛蕤等［12］研究表明，介入封堵治疗RSVA具有手术时间短、技术成功率高、常规介入手术无需入住重症监护室、住院费用低、并发症发生率低等特点。肖家旺等［4］对不合并其他心脏畸形的15例RSVA破入右心房患者使用VSD封堵器和PDA封堵器进行介入封堵治疗并长期随访，结果证明符合适应证的经导管封堵RSVA破入右心房疗效好、安全性高、心功能可得到持续改善。王志斌等［13］研究证实，只要严格把控介入手术适应证，术前对破口进行充分评估，术中规范操作，可明显提高手术成功率，减少并发症发生率。

但当RSVA缺口过大时，大尺寸封堵器将增加术后溶血、瓣膜损伤、封堵器脱落等风险，此类风险与封堵器特性、主动脉窦解剖位置关系及血流动力学相关，暂时无法通过技术操作有效避免，需要术前准确评估手术适应证，明确RSVA与主动脉瓣位置，选择大小合适的封堵器，术中精确操作，甚至必要时中止介入封堵手术转外科开胸直视下修补治疗［14］。本研究提示外科手术与介入手术均能取得良好治愈效果，但对于RSVA破口大小约0.5 cm的患者，经评估不合并其他心脏畸形后，介入封堵治疗成功率高，未出现明显并发症，住院周期短，术后心功能明显改善，可作为优选治疗方案。

综上所述，RSVA破口尺寸及是否合并心脏畸形是评估RSVA手术方式的关键因素。患者术前应进行详细检查，可通过超声心动图结合心脏CT增强扫描评估破口尺寸及是否合并心脏畸形，进而选择合适的治疗方式，降低患者手术风险，取得满意治疗效果。本研究的局限性在于样本量较小，随访时间较短，可进一步通过大规模的临床研究明确手术适应证及远期预后。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突