心腔内超声引导下房间隔造口术1例

汪麟 许邦龙 程诚 王晓晨

1 临床资料

患者 女，51岁。因“反复胸闷、气喘7年，病情加重1周”于2021年4月10日入住安徽医科大学第二附属医院心血管内科。入院前患者已出现咯血、低血压、低氧血症和顽固性水肿，长期口服4种利尿剂和地高辛以缓解右心衰竭症状。入院查体：血压99/69 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa，多巴胺维持中），指尖血氧饱和度80%（鼻导管吸氧状态），神志清楚，颈静脉充盈，双肺呼吸音低，右下肺呼吸音几乎消失，叩诊浊音，心率144次/分，心律不齐，二尖瓣听诊区、三尖瓣听诊区、主动脉瓣第一及第二听诊区、肺动脉瓣听诊区均可闻及全期4/6级粗糙杂音，腹膨隆，双下肢中度凹陷性水肿。实验室检查示：血红蛋白96 g/L，血细胞比容0.33，N末端B型脑钠肽前体（amino-terminal probrain natriuretic peptide，NT-proBNP）10 312 pg/ml。心电图示：心房颤动。经胸超声心动图示：右心房和右心室严重扩张，左心房受压，肺动脉压103 mmHg。胸腹盆腔超声示：多浆膜腔积液（图1）。肺动脉CT未见动脉狭窄、血栓及结构畸形。入院诊断：肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH；重度），特发性肺动脉高压；右心衰竭；永久性心房颤动；低血压；多浆膜腔积液。尽管进行了综合治疗，包括应用优化的PAH特异性药物（内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂和前列环素药物）以降低肺动脉压，静脉使用正性肌力药物和利尿剂以缓解右心衰竭，但患者症状无明显改善。入院第18天和第30天出现两次咯血，虽在入院后予以胸腔引流3周后拔管，但在第4周再次出现大量胸腔积液，故予以第2次胸腔引流。入院第38天（术前1天）患者静息状态下仍反复呼吸困难，持续低血压状态导致无法停用血管活性药物，日常生活完全无法自理；NT-proBNP 5 770 pg/ml；堪萨斯城心肌病问卷调查（Kansas city cardiomyopathy questionnaire，KCCQ）评分为13.636分。

图1 术前胸腹盆腔超声 A.超声心动图示右心明显扩张，左心房和左心室受压；B.胸部超声示右侧胸腔暗性液区最深处65 mm；C.腹部超声示腹腔区暗性液区最深处（结肠旁沟附近）63.6 mm；D.盆腔超声示盆腔暗性液区最深处（子宫前）49 mm

入院第39天，行经皮房间隔造口术（balloon atrial septostom y，BAS）。经双侧股静脉路径，心腔内超声（intracardiac echocardiography，ICE）导管（SOUNDSTAR 3D，Biosense Webster）经11 F鞘管送入右心房中部，转向左肺静脉切面，充分暴露房间隔和卵圆窝，将房间隔穿刺鞘管送入上腔静脉，下拉穿刺鞘管至卵圆窝内，ICE指导下穿刺针完成房间隔穿刺术并推送0.032 in（1 in=2.54 cm）×180 cm导丝通过房间隔，给肝素100 U/kg抗凝并维持活化凝血酶原时间在250～350 s。之后使用心内引导鞘管（8.5 F×60 cm）交换 0.035 in×300 cm导丝于左上肺静脉。在ICE指导下，先后使用4.0 mm×40 mm、8.0 mm×40 mm非顺应性球囊以10 atm（1 atm=101.325 kPa）扩张房间隔（图2）。每次球囊扩张后，分别进行经胸超声心动图和ICE检查房间隔造口大小和右向左分流的宽度（图3）。在整个过程中持续监测指尖血氧饱和度和外周血压。第1次球囊扩张后，左心房压力由25 mmHg升至26 mmHg，右心房压由26 mmHg降至24 mmHg，平均外周血压由73 mmHg降至72 mmHg，指尖血氧饱和度维持在90%。第2次球囊扩张后，左心房压升至32 mmHg，右心房压降至16 mmHg，而平均外周血压和指尖血氧饱和度仅分别降低1 mmHg和1%。手术共历时70 min。术后予以持续高流量面罩供氧48 h并保持半卧位，抗凝以避免房间隔造口局部血栓形成，同时继续给予靶向药物等综合治疗。

注：ICE，心腔内超声；a，ICE 探头。

图3 球囊扩张后房间隔形态与分流 A.在ICE 引导下进行房间隔穿刺术（箭头示房间隔穿刺针）；B.心内引导鞘管（8.5 F×60 cm，箭头所示）经房间隔送入LA；C～D.经胸超声心动图和ICE 显示房间隔水平轻度右向左分流（箭头所示）；E～F.第2 次球囊扩张后的经胸超声心动图和ICE 显示房间隔水平更大的右向左分流（箭头所示）

术后第1天患者呼吸困难和腹胀明显缓解，血压稳定并不再需要血管活性药物，心率、指尖血氧饱和度和NT-proBNP水平较术前下降。第4天超声心动图提示左心房受压明显缓解，房间隔可见明显的右向左分流，第9天超声未见明显胸腹水（图4）。第10天出院，KCCQ评分为49.090分（表1）。院外随访2个月患者未再发生过晕厥和咯血，无静息状态下呼吸困难，日常生活可部分自理，生活质量明显改善。患者因新型冠状病毒肺炎疫情，无法离开当地，故未至本院复诊，未留临床资料，仅电话随访。术后第3个月患者感染肺炎死亡。

表1 患者术前、术后各项参数资料

图4 术后胸腹部及心脏超声 A.胸部超声检查未见明显胸腔积液；B.腹部超声检查肝、肾隐窝未见明显腹水；C.术后超声心动图显示左心房明显充盈，右向左分流（箭头所示）在房间隔水平表现良好

2 讨论

终末期PA H 合并严重右心衰竭患者即使接受包括PAH特异性药物在内的联合治疗仍会出现严重症状，包括呼吸困难、晕厥和顽固性水肿，死亡率极高［1-2］，通常需要肺移植或心肺联合移植，但能够实施手术的患者数量有限［3-4］。该患者重度PAH合并严重右心衰竭，尽管予以优化的联合治疗，但效果不佳。虽然有移植手术适应证，然而受限于患者较差的基础情况、供体的短缺以及手术的风险，目前无法实施移植手术。因此，迫切需要一种替代策略来治疗。

1983年，Rich等［5］首次报道了BAS作为难治性PAH和右心衰竭患者的姑息和辅助治疗。当人工进行房间隔造口后，原本高压的右心房血液流向左心房，从而改善了左心充盈和全身心输出量。虽然分流会导致全身性低氧血症，但全身心输出量的增加加上预期的反应性红细胞增多症通常会导致氧组织输送的净增加，这被证明在临床上是有益的。目前，对于世界卫生组织（World Health Organization，WHO）心功能分级Ⅳ级且右心衰竭药物治疗无效或严重晕厥的PAH患者，BAS已被推荐为肺移植前的一种可靠的过渡性治疗方法［1，6］。患者WHO心功能分级Ⅳ级，符合BAS适应证，但患者较差的基础情况以及复杂的心脏结构使得BAS手术失败的风险明显升高。患者右心房明显扩大，导致房间隔变形并压迫左心房，给房间隔穿刺带来一定的难度。如何正确选择房间隔穿刺部位避免左心房穿孔、球囊扩张后撕裂左心房顶以及十字交叉是需要考虑的问题。仅由X线透视引导的房间隔穿刺只能获得平面影像信息，无法精准地评估三维结构，难以识别房间隔具体解剖。ICE之前主要用于辅助电生理和结构性心脏病手术的房间隔穿刺术［7］，也有一些术者在BAS中使用［8］。ICE能全面显示目标区域的完整可视化特征，可用于准确定位房间隔穿刺点，安全地指导房间隔穿刺术［7，9］。此外，ICE还可用于评价球囊扩张后房间隔造口的大小和分流情况。但由于视野和角度的局限性，ICE对于分流量的评估劣于经胸超声心动图，故术中同时采集了经胸超声心动图的数据以评估房间隔分流量。尽管经食管超声心动图在提供手术视野、分流量评估方面更具优势，且价格便宜，但由于需要将超声探头送入食管中，并且通常需要全身麻醉，增加了危重患者的手术风险，此外，经食管超声心动图的探头也会遮挡透视视野［9］。因此对于该患者，考虑ICE是辅助BAS的最佳工具。

目前，关于扩张球囊的最佳直径还没有达成共识。有学者建议，当血氧饱和度下降10%或左心房压力明显升高时，应终止手术［10］。本病例术中进行了球囊的逐步升级，进行了两次扩张。第2次扩张后，指尖血氧饱和度仅下降1%，但平均左心房压上升7 mmHg。为了避免肺水肿，没有再使用更大的球囊。每次扩张后，观察并记录指尖血氧饱和度、平均左心房压和右心房压、右向左分流和平均外周血压，以便实时了解情况。

尽管患者的指尖血氧饱和度略有下降，但其右心衰竭症状明显减轻，术后与术前相比，以下变化得到证实：胸腹腔积液消失，NT-proBNP水平和心率下降，血压稳定不再需要血管活性药物。考虑患者无法耐受6 min步行试验，故引入KCCQ评分评价心功能。KCCQ包含症状、身体受限、自我效能、生活质量和社交干扰5个领域，共23条项目。KCCQ总分升高5分相当于6 min步行距离增加112 m，总分下降5分相当于患者病情恶化［11］。评分越高意味着患者的舒适度越高。术后患者KCCQ评分由13.636分明显提升至49.090分，表明患者的心功能及生活质量明显改善。

然而BAS仍有一定的缺陷，最主要的缺陷为自发闭合［12］。Mate分析显示46.5个月的平均闭合率为23.8%［13］。国外有报道于造口处置入心房流量调节器，其显著优势是中间存在一个可控和可预测的分流口，并由于分流口的内皮化而持续通畅，从而防止造口的血栓闭塞［14］。但目前本院无法获得该装置，故未予置入。

总之，对于终末期PAH合并重度右心衰竭，尤其是经标准药物治疗后症状未缓解的患者， BAS是优化血流动力学、缓解症状、增强心功能、提高运动能力、最终改善患者生活质量的一种实用有效的选择。而该类患者心脏结构的变化会导致手术风险明显增加，ICE引导的BAS可以避免或降低手术风险。

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突