房间隔缺损封堵术后溶血1例

谢小菲 韩小亮 叶红 张陵 尚慧娟 纪勤炯

1 临床资料

患者 女,52岁.系"反复心慌、胸闷4年,加重伴气促1个月"于2018年6月20日入住安徽省胸科医院.既往无重大病史.入院查体:血压114/64 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清楚,颈静脉无怒张,两肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音;心率76次/分,律齐,胸骨左缘第3肋间可闻及4/6级收缩期杂音,肺动脉瓣听诊区第二心音亢进;腹平软,无明显压痛及反跳痛,双下肢无水肿.心电图示:窦性心律,完全性右束支传导阻滞.实验室检查示:血红蛋白102 g/L,血生化、凝血、免疫组化未见明显异常.超声心动图示:房间隔缺损(继发孔型),测缺损口约24 mm.多普勒超声采用近端等流速面面积法(proximal isovelocity surface area mehood,PISA)测三尖瓣反流率258 ml/h,估测肺动脉压70 mmHg.入院诊断:(1)先天性心脏病,房间隔缺损(继发孔型);(2)完全性右束支传导阻滞.

评估患者无手术禁忌,知情同意并签署手术同意书后,行房间隔介入封堵术.术中穿刺右股静脉,采用14 F输送鞘管(上海形状记忆合金材料有限公司),应用34 mm双盘房间隔封堵器(上海形状记忆合金材料有限公司),于数字减影血管造影下采用左上肺静脉释放法封堵成功,超声心动图确认位置良好,无残余分流.观察患者若无心悸、胸闷加重,则释放封堵器.术后常规给予抗血小板聚集、抗凝(阿司匹林100 mg、每日1次,口服;低分子肝素3200 U、每12 h 1次,皮下注射)及预防感染等治疗.术后14 h,患者出现纳差、呕吐,有间断低热,心率增快,血压轻度下降,无明显皮肤淤血、瘀斑,大小便明显异常,考虑急性胃炎,予对症处理后症状缓解.

3 d后复查超声心动图示:封堵器位置良好,未见残余分流.同时查胸腹腔超声心动图未见明显积液.查血红蛋白87 g/L,血小板计数59X109/L,后严密监测血常规,提示血红蛋白、血小板计数、红细胞计数进行性下降,网织红细胞百分比对比明显增高.监测肝功能提示直接胆红素、总胆红素升高数倍.大便、尿常规未见明显异常.抗人球蛋白试验阴性.患者无自身免疫性疾病史,治疗过程中血压一直相对稳定,无失血相关证据,考虑为房间隔缺损封堵器溶血.停用抗血小板、抗凝药物,于6月26日、6月28日各输注洗涤红细胞2 U;6月27日起静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg,持续4 d,再减量为60 mg,维持3 d后改为每日口服泼尼松40 mg,逐渐减量;同时予补充极化液、碱化尿液等对症处理.患者血红蛋白、血小板计数变化等相关实验室检查数据见表1.经治疗后,患者纳差、呕吐、乏力、胸闷好转,无发热.患者出院1个月后随访,血红蛋白93 g/L,血小板计数101X109/L.超声心动图示房间隔缺损封堵器位置良好,无明显分流,估测肺动脉压43 mmHg.

2 讨论

房间隔缺损在适应证范围内行介入封堵治疗效果满意.介入封堵治疗已成为房间隔缺损的主要治疗手段.其仍有相关并发症,如残余分流、血栓栓塞、空气栓塞、心脏压塞、封堵器脱落、心律失常、肺栓塞、穿刺点血肿等.但介入封堵后引起溶血较为罕见,多见于动脉导管未闭和室间隔缺损封堵术后[1].这主要是因为动脉导管未闭与室间隔缺损处的血流速度通常较大,当存在术后残余瘘时,高速血流通过封堵器边缘或封堵器中间,可引起红细胞破坏出现溶血[2].

耿亚明等[3]报道1例20岁女性患者,检查出33 mm的房间隔缺损,置入40 mm房间隔缺损封堵器后,出现溶血,复查超声心动图发现约1 mm残余瘘.潘春梅等[4]报道1例20岁女性患者,在置入40 mm双盘状封堵器治疗后,复查超声心动图无残余瘘,于出院后逐渐出现淡酱油色尿.周桑等[5]报道,51岁女性患者置入50 mm封堵器后第2天尿液颜色仍呈酱油色,复查超声心动图发现,局部见微量穿过房间隔封堵器的血流.Sabiniewicz等[6]也报道55岁女性患者置入30 mm封堵器后出现大量溶血的并发症.综上所述,溶血往往存在于较大的房间隔缺损中,主要是由于术后残余分流的分流量大、缺损大、流速快、压差高导致.

本例患者行房间隔介入封堵术后血红蛋白、红细胞计数、血小板计数进行性下降,术中、术后4次超声心动图均未见封堵器移位、残余分流,实属罕见.分析原因可能是房间隔缺损较大,故选择较大的封堵器以达到封堵效果.然而封堵器置入后,在心房内的面积(左心房盘面面积1.88 cm2、右心房盘面面积1.52 cm2)同样增大,一方面血流与封堵器接触面积增加,导致高速血流直接冲击,红细胞破裂概率增加;另一方面封堵器表面积大,封堵器表面形成薄膜的速度慢.本例患者经停用抗血小板药物、大剂量激素冲击及输血等对症治疗后,治愈出院.

表1 患者术后实验室检查数据