多学科联合诊治围产期十二指肠隔膜型闭锁1 例

卞 巍 黄华飞 洪志华 江余明 凌 利 袁 军 唐 萍

先天性十二指肠梗阻分为完全性及不完全性两类。十二指肠膜式狭窄和闭锁是十二指肠梗阻的常见原因[1]，根据隔膜形态可分为无孔型、有孔型、风袋型及多发性。十二指肠隔膜型闭锁是最常见的完全性梗阻，发病率1/10 000 ～1/5 000[2]。随着产检常规检查的规范、医疗水平的提高及胎儿医学中心的成立，十二指肠梗阻于产前检查时即被识别及诊断。我院多学科联合诊治围产期十二指肠隔膜型闭锁1 例，现报道如下。

1 病历摘要

孕妇，22 岁，孕1 产0，孕32+1周，于2022 年2 月在我院行常规产前检查。胎儿超声检查：胎儿胃泡大小约54.5 mm×24.1 mm，下方十二指肠见45.4 mm×38.4 mm 无回声，两者相通，似呈双泡征，空肠扩张22 mm，羊水指数194 mm。诊断：胎儿十二指肠及空肠扩张（肠管狭窄或闭锁可能）、羊水偏多。

孕33+1周时，胎儿MRI 检查：母体宫腔内羊水量偏多，最大羊水深度约83 mm；胎儿胃泡稍增大，十二指肠全程明显扩张，最宽处约22 mm，内见T2WI 高信号，T1 WI 低信号影，3D-FEISTA 序列显示梗阻处可见一膜状信号影（图1），隔膜近端十二指肠扩张，梗阻远端小肠细小，其内见高信号影，部分小肠内见T1WI 高信号影，结-直肠内可见T1WI 高信号影，腹腔内未见积液，腹腔内肝脏、胆囊、双肾、膀胱未见明显异常。诊断：十二指肠远端隔膜伴重度狭窄可能性大。

图1 胎儿期MRI 检查

孕36+4周，顺产。产后1 d，新生儿胸腹部联合正位+腹部水平位X 线检查：胸部未见明显异常，胃扩张明显，上腹部可见双泡征，其内可见液平，远端未见明显充气肠管（图2）。诊断：十二指肠闭锁可能。行新生儿结肠造影检查，结直肠未见明显异常改变。

图2 新生儿期腹部X 线平片

产后2 d，新生儿由小儿外科团队施行手术：术中见十二指肠屈氏悬韧带部位扩张肥厚明显，直径约35 mm，十二指肠-空肠衔接处有一缩窄移行段，下段肠管探查至回盲部直径基本正常。触之，缩窄移行段内似有组织。纵行切开缩窄移行段，长约25 mm，见十二指肠末端内有一无孔隔膜。术中诊断十二指肠隔膜型闭锁。从移行段空肠起始部往远端肠段注入生理盐水，通畅。予以完整切除十二指肠隔膜，5-0 线间断缝合修补黏膜面，横行单层间断缝合十二指肠前壁（图3）。探查肝脏、胆囊未见明显异常，小肠结肠位置正常，腹腔未见其他明显畸形。术后病理结果：（十二指肠隔膜）切除术标本为肠黏膜下血管纤维组织增生伴出血，符合隔膜组织（图4）。术后患儿于新生儿科留置胃肠减压管、尿管及深静脉置管，给予肠外营养支持治疗，补液、抗感染，预防酸、碱、水电解质失衡，密切观察腹部体征，防治并发症，并给予心电监护。观察胃肠功能恢复情况，逐步由静脉营养向肠内营养过渡。随访半年，患儿恢复各生长参数及神经系统发育检测结果均正常。

图3 患儿手术操作过程

图4 病理检查

2 讨论

2.1 发病机制

十二指肠闭锁的发病机制尚不十分清楚，主要认为与胚胎早期发育缺陷有关[3-4]，其中认可度较高的是1900 年TANDLER 提出的胚胎期肠管腔化不全假说，肠道神经发育不良及血液循环障碍可能也是其病因。

2.2 诊断

产前超声检查是诊断十二指肠闭锁的首要检查方法，胎儿腹部双泡征及羊水量增多是主要超声表现[5]。但产前超声可能会受到母体、胎儿体位及超声声束远场的制约，不能直观地探及隔膜。胎儿腹部MRI 检查可进一步确定病变，并发现梗阻部位及可能引起梗阻的原因。本例患儿在胎儿MRI 检查各扫描序列均显示扩张的胃及十二指肠呈双泡征，中间可见管状交通，3D-FIESTA 序列以其扫描时间短、层厚薄、细节显示清晰的优点，显示出梗阻处膜状影，提示存在十二指肠隔膜，但因梗阻段后方肠管至结直肠内可见充盈，隔膜有无孔并不能确定。这是由于十二指肠狭窄时内容物可进入远端肠管使其充盈，而十二指肠闭锁时梗阻远端肠管内含肠分泌物、脱落物及水，亦可见充盈，难以分辨隔膜有无孔。新生儿胸腹部X 线片可见双泡征，且远端未见充气肠管，进一步提示十二指肠闭锁的诊断。术前新生儿结肠造影检查及术中远端小肠肠腔内灌水的目的，是为了辨别患儿结肠有无狭窄及梗阻等异常，为手术节约了探查时间。

2.3 多学科管理

影响十二指肠闭锁患儿预后的主要因素有出生时的胎龄、体重指数等。产前胃、十二指肠扩张及羊水量增多并非终止妊娠的因素[6]，但羊水量过多易引起胎膜早破导致早产。因此，胎儿医学中心需严密观察孕妇情况，关注羊水量及胎儿生命体征变化，避免早产影响预后。

十二指肠隔膜型闭锁患儿生后会出现喂养困难、频繁呕吐等症状，故一经确诊，手术是唯一的根治方法。常用术式包括开腹手术、腹腔镜及内镜治疗[7]。腹腔镜手术创伤小、恢复快，临床使用较多，而内镜手术有腹部无创口、并发症少、术后效果好的优点，但二者对术前明确十二指肠隔膜诊断的依从性较高，且内镜手术无法探查梗阻远端的小肠，腹腔镜对小肠的探查难度较开腹手术高，故本例患儿采用开腹手术。开腹手术多采用隔膜切除、十二指肠肠壁纵切横缝术，比较可靠[8]，术中需轻柔、细致，尽量避免手术造成的创伤，对远端肠管注水检查是否通畅，有无合并多发隔膜或狭窄。术后的支持治疗同样重要，由于胎儿期十二指肠过度扩张，术后恢复时间较久。本例患儿经个体化治疗及观察，恢复良好。

多学科联合诊治胎儿期发现的十二指肠隔膜型闭锁有明显优势，其中产前超声检查实时动态、简单快捷，可明确十二指肠梗阻；胎儿MRI 细节显示清晰，尤其是3D-FIESTA 序列的应用，可进一步明确梗阻原因，早期发现畸形，让家属做好充分准备；新生儿X 线检查为十二指肠闭锁提供了可靠依据。以上检查方式各有利弊，互相补充，为十二指肠隔膜的存在提供了有力证据。产前确诊有利于孕妇做好思想准备，也有助于及早确定手术时机与方法。小儿外科选择术式及术后新生儿科的个体化治疗，为患儿恢复健康起积极作用。因此，多学科团队联合诊治对十二指肠隔膜型闭锁患儿的诊断及预后有重要意义。值得注意的是，本例患儿MRI 未能揭示隔膜是否有孔，今后继续总结经验，将胎儿期十二指肠梗阻近远端肠管的特点、比例及羊水量多少、有无胎粪及特征等纳入观察，为诊断十二指肠梗阻类型提供有利证据。