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可逆性胼胝体压部病变综合征2 例报道并文献复习

时间:2024-07-29

方玉荣,崔 冰(通讯作者)

(惠州市第三人民医院放射科 广东 惠州 560002)

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)是一种新型的较为少见的临床影像学综合征,基础病因复杂,发病机制尚未明确,临床表现极为轻微,该病经临床对症治疗后可自愈。随着医疗水平及核磁共振(MR)的推广,RESLES不断被发现、被报道,本文就本院收治的2 例RESLES 报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

收集本院自2019 年3 月以来行1.5T MR 扫描发现的可逆性胼胝体压部病变综合征患者2 例。2 例均为中青年女性,其中1 例因“抽搐3 天”入院,入院5 天前患有上呼吸道感染史,血钠123mmol/L;另外1 例低热伴有头晕,后出现癫痫发作,血钠126mmol/L。

1.2 检查方法

采用1.5T 德国西门子核磁共振扫描,患者取仰卧位,采用头颅线圈,头先进扫描方式,使用常规头颅平扫及增强扫描序列,包括轴位(T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC),矢状位(T1WI),2 例均行头颅T1WI(轴位、矢状位、冠状位)增强扫描。

2 结果

2 例患者影像学特点均表现为胼胝体压部局限性的类圆形边界清晰的异常信号影,T1WI 为稍低信号,T2WI 及FLAIR 为高信号,DWI 呈明显高信号(图1A,图2A),对应部位ADC 值明显减低,增强扫描病灶未见明显强化,灶周未见明显水肿征象、未见明确占位效应。2 例患者均经抗病毒、抗炎等对症治疗后复查头颅MR,其中1 例于14天后复查病灶完全消失(图1B)、临床症状完全缓解;另1 例患者于7 天后复查,病灶较前有所增大(图2B)。

3 讨论

胼胝体是大脑半球最大的联合纤维,临床上胼胝体病变多由肿瘤、外伤、梗塞及变性所引起,单独发生于胼胝体压部者较为少见,大部分可发生在大脑半球其它部位。RESLES 是一种新型的临床影像学综合征,于2011 年首次由Garcia-Monco 等[1]提出,也被称为“伴有可逆性胼胝体压部的轻微脑炎或脑病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversinle splenial lesion ,MERS)”,本文中例2 就被临床诊断为“伴有胼胝体压部病变的轻微脑炎”。

RESLES 好发于儿童和青年,无性别差异[2],多在1 个月内胼胝体压部病变完全消失[3]。根据发病部位不同,可将RESLES 分为两型[4],1 型变现为胼胝体压部孤立性病变,2 型为胼胝体压部和其它部位白质同时受累,本篇中两例均为2 型。

RESLES 基础病因较为复杂,通常与癫痫发作或癫痫药物戒断[5]、感染、严重的代谢紊乱等相关。感染特别是病毒感染,是至今国内可逆性胼胝体压部病变综合征的主要病因[6]。本文中例1 发病前有上呼吸道感染病史,例2 伴有低热,同时两例均有低钠血症,推断低钠血症可能是一个诱导因素。

可逆性胼胝体压部病变综合征发病机制目前尚不清晰。大部分学者认为髓鞘兴奋性细胞毒性脑水肿是其重要机制之一[2,7]。胼胝体压部髓鞘含水量较其它部位稍多,调节水电解质平衡能力欠佳,对渗透压改变的敏感性强,易出现兴奋性细胞毒性水肿,多是由于细胞间隙谷氨酸水平增高所致,谷氨酸与兴奋性氨基酸受体相结合将诱导Na+内流而引起细胞毒性水肿,并不意味着神经元损害。髓鞘内细胞毒性水肿通常较为短暂,随着病因的去除,DWI 和ADC 将恢复正常。

本文中例1 规律性补钾、并对症使用更昔洛韦治疗后,病灶于2 周后完全消失;例2 患者治疗方案同例1,1 周后复查胼胝体压部病变较首次有所增大,提示RESLES 的演变具有异质性[8],该患者1 周后出院并未于1 个月内随诊复查,无法评估疾病最终病程。另外有学者提出水电解质失衡学说[2]是RESLES 另一个重要发病机制,推断可能是突然撤离抗癫痫药物引起细胞内浓度的改变,导致出现短暂的体液失衡,从而引起不恰当的抗利尿激素综合征,而本篇中2 例患者均出现低钠血症,也说明水电解质失衡是可逆性胼胝体压部病灶综合征的发病机制之一。

RESLES多在基础疾病基础上发病,因为基础病因复杂,所以临床表现也不尽相同,可以变现为呕吐、头晕、抽查、低热等,临床症状比较轻微,具有一定自限性,多于1 个月内病灶完全消失,结合临床及影像学表现诊断并不困难。Garcia-Monco[1]等于2011 年提出来有关RESLES 的诊断标准:患者具有神经系统功能损伤;影像学检查可发现胼胝体压部病变,且在随访过程中病灶完全消失或者明显改善;伴或不伴胼胝体压部外部位的病变。由于RESLES 病灶多位于胼胝体压部,需要与以下疾病进行鉴别诊断:

胼胝体变性,是一种较为罕见的胼胝体脱髓鞘病变,多见于中老年人、长期酗酒患者。头颅MR 表现为胼胝体体部、膝部局限性或弥漫性异常信号影,T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号,常双侧对称,较少累及胼胝体压部,急性期具有一定占位效应并增强扫描可见强化。

胼胝体压部梗死,较为罕见,主要与胼胝体血供有关。多见于老年人,存在后循环血栓形成,如尖基底动脉综合征;影像学表现与RESLES 类似,由于发病机制不同,临床治疗方案不同,并且胼胝体压部梗死不存在自限性。

胼胝体区肿瘤,往往具有不同程度的占位效应、灶周水肿及不同程度、不同方式的强化,常见的良性肿瘤以脂肪瘤较为常见了,T1WI 及T2WI 均表现为高信号;常见的的恶性肿瘤有转移瘤、淋巴瘤、胶质母细胞瘤。

综上所述,RESLES 是一种新型的临床影像学综合征,病因复杂,临床表现多种多样,但临床症状较为轻微。头颅MR 检查具有特征性,在疾病诊断中起重要作用,表现为DWI 序列胼胝体压部高信号及对应部位ADC 信号减低,对症治疗后复查头颅MR 病灶常消失,大多数患者预后极好。

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