时间:2024-08-31
陈峰,吕永良
转换障碍(又称功能性神经障碍,functional neurological disorder)的年发病率约为0.04‰~0.12‰,患病率约为0.5‰[1]。转换障碍常会表现出急性发作的肢体无力、感觉障碍、失声、失明等症状,临床上酷似急性脑卒中,但却并无器质性或结构性脑损伤证据,其治疗方法及转归也与急性脑卒中不同,综合医院急诊常将之归于假性卒中或卒中模拟病。各研究报道转换障碍所致假性卒中的比例不等,国内有学者研究发现转换障碍所致的假性卒中占整个假性卒中的比例高达50%,而且这类假性卒中可能接受溶栓治疗的比例最高[2]。
病史:Stroke-Chip研究[3](纳入1 308例受试者,其中假性卒中193例)结果显示,与真正的卒中人群相,假性卒中人群的发病年龄普遍偏低(中位数64岁vs.75岁),高血压、房颤、高脂血症病史更为少见,且既往有脑卒中史的患者似乎更容易发生假性卒中。但也有部分学者认为目前年龄、性别、吸烟史、高血压病史、高脂血症病史、冠心病史、卒中史、精神病史、外周血管疾病病史、肾脏病史、既往眩晕史在鉴别真性卒中和假性卒中中的作用尚无定论,但有房颤病史者一般提示真性卒中,而有癫痫、偏头痛或认知障碍病史者往往假性卒中可能性更大[4]。
症状:转换障碍所致的假性卒中以肢体无力、言语障碍和感觉障碍最常见,意识水平下降和后循环卒中表现虽然较为少见,但比例并不比真性卒中低,而失用、忽视等症状相比之下在转换障碍中很少见[3]。转换障碍所致的无力可以表现为全身无力或一侧肢体无力,其严重程度相比真性卒中普遍偏轻[3]。当转换障碍患者表现出假性偏瘫时,常常只有偏侧肢体瘫痪而无面瘫表现,而约半数的真性卒中会伴有面瘫或面部感觉障碍,但功能性神经障碍中这一比例可能还不到30%,而且这种无力的严重程度常常随着时间而发生变化或前后矛盾,当患者注意力分散时还可能会完全恢复[5],另外假性卒中症状常常很难定位到单个脑血管分布区,精神状态改变、胸痛、单纯失语而无偏瘫者往往提示假性卒中[4]。有学者认为转换障碍所致的肢体无力症状多是肢体所有肌群的均匀无力,而真性卒中所致的无力在上肢多是伸肌重于屈肌,在下肢则屈肌重于伸肌[6]。转换障碍患者出现偏瘫后一般比较淡定和自在,在情感反应上可能与其病情严重程度不符,而真性卒中患者急性期往往非常焦躁不安[7]。需要注意的是单凭病史和症状有时候会容易误判,尤其是丘脑卒中患者,常常也会表现出类似转换障碍的症状,另外50岁以上的转换障碍患者中也可能三分之一合并有真性卒中[8]。
体征:在生命体征方面,有研究显示真性卒中相比假性卒中,收缩压可能更高(中位数157 mmHg vs.144 mmHg)[3]。在神经系统检查中,巴氏征阳性、腱反射活跃、肌张力增高等上运动神经元损害证据对鉴别真性卒中具有重要意义,尤其是巴氏征,其特异性高达99%[9],但在卒中发生后24 h内,这些体征的出现频率可能不会超过70%[10]。对于伴有眩晕等后循环卒中表现的患者,头脉冲-眼震-眼偏斜试验(head impulse-nystagmus-test of skew,HINTS)可很好地鉴别中枢性眩晕和周围性眩晕,其敏感性和特异性可分别高达100%和96%[11],但对于鉴别真性卒中和假性卒中,其作用目前还缺乏相关研究。对于上肢无力的患者,可以采用不伴旋前征的漂移(drift without pronation)和手指外展征(finger abduction sign)来鉴别,后者的敏感度和特异性均高达100%;对于下肢无力的患者,可以采用Hoover征和髋关节外展征(hip abductor sign)来鉴别,前者的敏感度和特异性分别为94%和99%,后者均为100%[6]。其他的体征还包括让步式无力(give-way weakness)、大腿躯干试验(Babinski trunk-thigh test)、脊髓损伤试验(spinal injury test)、胸锁乳突肌试验、伸舌试验等[6]。如果患者表现以感觉障碍为主,可用的体征包括中线分裂试验(Midline splitting),其敏感度和特异性分别为20%和93%;振动分裂试验(Splitting of vibration),敏感度和特异性分别为94%和14%;其他还有非解剖位置的感觉缺损和系统性缺损等[6]。
磁共振弥散加权成像(DWI)和对应的表观扩散系数(ADC)成像是检测大脑缺血性卒中最敏感的指标,在卒中发生后3 h内的敏感度为73%~92%,6 h内的敏感度为95%~100%[12]。在缺血性卒中发生后数分钟至1 h,ADC值即开始降低。需要注意的是许多短暂性脑缺血发作的DWI检查结果呈阴性,文献报道的阳性率从21%~67%不等[13],因此对于症状快速缓解的转换障碍,MRI检查的价值可能也有限。由于会有15%的后循环缺血性卒中在发病后48 h内表现为MRI阴性,因此有必要在第3~7天进行复查,或进行床边神经系统检测以排除假阴性[12]。尽管核磁共振在诊断急性缺血性卒中上有极大的优势,但该检查昂贵、耗时长,而CT简便易行耗时短,且对诊断出血性脑卒中具有极大优势,但对诊断缺血性卒中早期敏感度低,3 h内诊断缺血性卒中的敏感度为12%,24 h后敏感度升至57%~71%[12]。CT灌注成像虽然对诊断缺血性脑卒中具有独特的优势,但有研究显示对于轻型卒中,通过CT灌注程序诊断缺血性卒中的敏感度和特异性都有所不足[14]。如果患者有类似的卒中症状反复发作而头颅影像表现正常,常常提示可能为功能性神经功能障碍。其他脑电图检查在鉴别转换障碍所致的假性卒中中作用不大[15]。但经颅磁刺激运动诱发电位(transcranial magnetic stimulation motor evoked pontentials,TMS-MEP)可以很好的鉴别真性卒中和假性卒中,且安全易行[7]。
Stroke-Chip研究结果显示,血液中的生物标记物包括D-二聚体、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、胰岛素样生长因子及其同源受体和结合蛋白(IGFBP-3)、肿瘤坏死因子(TNF-R1)、生长调节致癌基因(GroA)、人凋亡相关因子配体(FasL)、白细胞介素(IL-6)、IL-2RG、IL-17A、血管性血友病因子vWF、血管粘附蛋白(VAP-1)、血管内皮抑素、S100B、热激蛋白70(Hsc70)、载脂蛋白(Apo CIII)、神经细胞黏附分子(NCAM)、MMP-9、神经生长因子(βNGF)、半胱氨酸蛋白酶-3(Caspase-3)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、人细胞纤维连接蛋白(cFn)等均不足以鉴别真性卒中与假性卒中[3]。但也有荟萃分析结果显示,BNP和S100B检测可有效识别真性卒中[16]。另有学者对年龄18~55岁的200多例青年卒中和由癫痫和/或多发性硬化导致的假性卒中患者进行了研究,发现红细胞分布宽度在真卒中中明显高于假卒中,当红细胞宽度超过14.05%时,诊断真性卒中的敏感度和特异度分别为73.7%和87.9%[17]。另有一项小样本(纳入63例受试者)研究发现,真性卒中相比假性卒中,急性期外周血细胞外DNA水平明显升高,其诊断真性卒中的敏感度和特异度分别为86%和75%[18]。
目前常见的卒中预测模型包括:院前筛查量表,如面臂语言评分量表(face arm speech test,FAST) 、辛辛那提院前卒中量表(the Cincinnati Prehospital Stroke Scale,CPSS)、洛杉矶院前卒中筛查量表(the Los Angeles Prehospital Stroke Screen,LAPSS)等;急诊室筛查量表,如急诊室脑卒中识别评分量表(recognition of stroke in the emergency room scale,ROSIER);临床决策量表:FABS和TeleStroke Mimic Scores(TM-score)量表等,这些工具的准确度各研究结果不一,在临床实践中,可能会有高达30%的卒中因此而漏诊[11]。目前临床上常用FABS量表来鉴别假性卒中,该量表简便易行,包含6个变量:无面瘫、无房颤病史、年龄<50岁、血压<150 mmHg、有癫痫病史、孤立的感觉障碍而无瘫痪,每项各1分,分值越高则假性卒中概率越大,界值FABS≧3分诊断假性卒中的敏感度和特异性分别为90%和91%[19],国内学者对其简化后(剔除有癫痫病史、孤立的感觉障碍而无瘫痪2项)在汉族人群中进行检测,发现也具有很好地鉴别能力[2]。另外国内也有学者在研发适合中国人的卒中评估量表,如广州卒中量表(Guangzhou stroke scale,GZSS)量表,其临床价值可能还需要进一步大规模的验证。
转换障碍的临床症状常常类似急性脑卒中,临床症状的特点是富于变化或前后矛盾,体格检查无病理征,而Hoover征等体征常为阳性,头颅MRI检查可以有效的鉴别转换障碍和急性脑卒中。
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