肺移植患者发生毛鞘癌1例

赵杰， 蔡大幸

山东大学齐鲁医院皮肤科，山东 济南 250012

1 临床资料

患者男，71岁，左颞部淡红色斑块3年余。患者3年余前无明显诱因于左颞部发现一绿豆粒大小皮色丘疹，无瘙痒、疼痛等不适，未诊治。2年前就诊于当地医院，建议行病理检查，但患者未执行。皮损逐渐增大，突起皮面，半年前皮损增长速度较快，遂至我科就诊。患者4年前因双肺纤维化于外院行左肺移植术，术后口服他克莫司、泼尼松治疗，否认药物及食物过敏史。家族中无类似疾病患者。

体格检查：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左侧胸壁见一长约10 cm斜行手术瘢痕，左颞部见一约2.5 cm × 2.0 cm大小淡红色斑块，边界不清，表面略粗糙(图1)。辅助检查：胸、腹、盆CT平扫提示左肺术后表现，未见肿大淋巴结。皮肤镜检查：可见黄褐色角化物及发夹样扩张的血管，部分血管周围见白晕(图2)。皮损组织病理检查：肿瘤团块呈侵袭性生长，累及皮脂腺、皮脂腺导管及毛囊，肿瘤细胞类似外毛根鞘细胞，可见细胞异型性及病理性核分裂像(图3A～3C)。

图1 毛鞘癌患者左颞部见一约2.5 cm×2.0 cm大小淡红色斑块，表面粗糙，无破溃 图2 毛鞘癌患者左颞部肿物皮肤镜表现(20×)：皮损中央见角化性物质，外周见较多扩张血管，部分血管周围见黄白色无结构物质

图3 毛鞘癌患者皮损组织病理(HE染色) 3A:肿瘤团块呈侵袭性生长(20×);3B：肿瘤累及毛囊、皮脂腺、皮脂腺导管(40×);3C：肿瘤小叶周边细胞呈栅栏状排列，肿瘤细胞核具有异型性,胞核大,染色深,核仁明显，有病理性分裂象，部分细胞向周围呈“推挤型”生长(200×)

诊断：毛鞘癌。

治疗：行手术扩大切除+菱形皮瓣成形术，周边切缘及深切缘均未见肿瘤累及。现随访中，未见复发。

2 讨论

毛鞘癌(trichilemmal carcinoma，TC)又称外毛根鞘癌，是一种少见的皮肤附属器肿瘤,发生于毛囊的外根鞘，最早由Headington在1976年报道[1]，主要发生于老年人曝光部位,偶尔累及眼睑和大腿。皮损表现为单个红色或皮色、直径0.5～2.0 cm的丘疹、结节或斑块,表面常发生溃疡及结痂，可发生在烧伤瘢痕和日光性角化的基础上[2]。本病发病原因尚不清楚，相关因素有创伤、炎症、异常修复等。本例患者为老年男性，肿瘤发生在日光暴露部位，且该患者有肺移植手术史，术后服用他克莫司治疗。分析该患者在肺移植术后1年发生皮肤肿瘤的可能原因有：他克莫司为免疫抑制剂，免疫抑制剂的使用与之前以及正在进行的紫外线照射相互作用，为皮肤癌的发生创造了条件[3];紫外线辐射可引起DNA 损伤、基因突变、免疫抑制、 氧化应激和炎症反应,导致肿瘤的形成[4]。此外，免疫抑制剂的应用降低了机体的免疫力，使机体对癌变的细胞失去监视和修复能力，从而导致肿瘤的发生[5]。

目前皮肤镜的临床应用日益增多，有助于对多种皮肤科疾病进行辅助诊断和鉴别诊断。皮肤附属器肿瘤的皮肤镜特征为大小不等的血管,后方可见黄白色无结构区域[6]。毛鞘癌的皮肤镜检查通常显示角化物和血管周围的白色光晕[7]。

毛鞘癌临床上易与鳞状细胞癌、基底细胞癌、角化棘皮瘤等相混淆，诊断依赖于组织病理检查。组织病理上，毛鞘癌呈侵袭性生长，有明显向毛鞘角化的倾向。肿瘤细胞核有异型性，胞核大，染色深，有病理性分裂象，细胞质透明，内含糖原，PAS染色阳性。肿瘤小叶周边细胞呈特征性栅栏状排列，核内有空泡形成，有时周边有明显的透明带围绕[2]。鳞状细胞癌组织病理无外毛根鞘角化;基底细胞癌组织病理由基底样细胞组成，可见收缩间隙;角化棘皮瘤皮损中央充满角质,呈火山口样，短期内可增大，组织病理学上无透明细胞及毛鞘角化[8]，可与毛鞘癌鉴别。

毛鞘癌生长缓慢，被认为是一种低度恶性肿瘤，但仍可有局部淋巴结转移或周围神经浸润[9]。因此，治疗上应给予手术扩大切除，若出现复发或转移，应配合放疗及化疗[10]。本例患者确诊后采取手术扩大切除及菱形皮瓣成形术的治疗方法，恢复良好，目前随访中。