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臀部化脓性汗腺炎继发巨大鳞状细胞癌1例

时间:2024-08-31

周荣, 沈福东, 艾勇, 王敏

1.上高县中医院,江西 宜春 336400;2.江西省皮肤病专科医院,江西 南昌 330001

1 临床资料

患者男,62岁,左臀部结节破溃伴疼痛40余年,外生性肿物20余年。40余年前患者左臀部触及数个约花生米大小的皮下质硬结节,起初表面皮肤正常,伴轻度压痛,之后结节逐渐增多、增大,并自行出现破溃、流脓,伴明显疼痛、恶臭,左臀部皮肤呈皮革样硬化,伴明显色素沉着。曾予抗感染治疗后症状稍缓解,皮损仍逐渐增大、增多。20余年前皮损处起一外生性肿物,约鹌鹑蛋大小,缓慢增大,易出血,无明显自觉症状,反复使用消炎药治疗无明显效果。患者既往史、个人史、家族史无特殊。

皮肤科检查(图1A):左臀部见一黑色斑疹,大小约20 cm×20 cm,中央质地较硬,边界尚清,表面凹凸不平,中央可见数个脓肿、窦道、瘘管及瘢痕,挤压后见淡黄色脓性分泌物流出,伴明显触痛、恶臭;左臀部下方近肛门侧见一约20 cm×20 cm大小的外生性肿块,呈菜花状生长,质地坚硬,活动性差,表面溃烂,可见较多脓性分泌物覆盖,触之易出血。直肠指诊:肛门松紧度可,肛内未触及肿块,指套不带血,腹股沟淋巴结无肿大;右侧臀部正常。左侧臀部外生性肿物病理检查示(图2A、2B):肿瘤位于真皮内,部分与表皮相连,由鳞状上皮细胞团块组成,部分细胞胞浆透明,部分区域棘刺松解,异型性明显。免疫组织化学染色检查(图3A~3D):P63(+),P40(+),CK5/6(+),CK7(-)。腹部及盆腔CT检查未见明显异常。

结合临床及组织病理学检查,诊断:①左臀部皮肤鳞状细胞癌;②化脓性汗腺炎。予手术扩大切除(左臀部皮肤鳞状细胞癌+化脓性汗腺炎病灶)及游离植皮术治疗。患者痊愈出院,随访1年,术区愈合良好,无复发(图1B)。

图1 患者治疗前后临床图片 1A:治疗前左臀部被大面积黑色斑疹覆盖,表面凹凸不平,中央可见数个溃疡,挤压后见淡黄色脓性分泌物流出;左臀部下方近肛门侧见一巨大的外生性肿块,呈菜花状生长,表面溃烂;1B:术后1年随访,术区愈合良好,肿瘤无复发 图2 组织病理检查 肿瘤位于真皮内,部分与表皮相连,由鳞状上皮细胞团块组成,部分细胞胞浆透明,部分区域棘刺松解,异型性明显(HE,2A:200×;2B:400×)

图3 免疫组化 3A:P63(+);3B:P40(+);3C:CK5/6(+);3D:CK7(-)Figure 3 Immunohistochemistry. 3A:P63(+);3B:P40(+);3C:CK5/6(+);3D:CK7(-).

2 讨论

化脓性汗腺炎(hidradenitis suppurativa,HS)是一种慢性复发性炎症性疾病,主要表现为位于腋窝间、腹股沟、会阴和生殖器皮肤的深层结节、窦道和脓肿[1]。一项对瑞典2 119例HS患者回顾性研究发现:HS 患者患非黑色素瘤皮肤癌(标准化发病率4.6)的风险增加,同时口腔癌(标准化发病率5.5)和原发性肝癌(标准化发病率10.0)的风险也升高[2]。对22 468例韩国HS患者进行研究发现:HS似乎与总体癌症和几种特定癌症的风险显著增加有关,如HS患者患有霍奇金淋巴瘤的风险比为5.08、口腔癌与咽癌的风险比为3.10、非黑色素瘤皮肤癌的风险比为2.06、中枢神经系统癌的风险比为2.40、结直肠癌的风险比为1.45和前列腺癌的风险比为2.05[3]。与其他慢性炎症性疾病一样,皮肤鳞状细胞癌 (squamous cell carcinoma,SCC) 可能出现在 HS 的慢性炎症病变中[4]。目前已有较多外文文献报道了HS患者继发SCC的案例[5-7],但是HS继发SCC的相关机制目前尚不明确。Lavogiez等[8]通过PCR检测发现肿瘤样本中人乳头瘤病毒(HPV)的存在,因此认为HPV感染具有促进HS继发SCC的作用。然而,Kohorst等[9]通过对12例继发于HS的SCC病例予以原位杂交技术(in situ hybridization,ISH)检测后发现与HPV感染无任何关联,并认为HS发病早、病程长和慢性炎症可能是会阴、臀部周围区域发生SCC的易感因素。此外,有研究认为抗肿瘤坏死因子-α治疗难治性HS时增加了SCC的风险[10]。总之具体发病机制不明确。

既往研究报道发现HS中SCC的患病率为1%~4.6%,虽然HS多发于女性,但是在HS继发皮肤SCC案例中的男女比例为4 ∶1[8,11]。Jourabchi等[12]对已报道相关病例进行统计分析,发现HS继发SCC病例的平均年龄为52.4岁,SCC诊断前HS病程平均为25.5年,皮损部位主要是肛周及会阴(41.3%)和臀部(53.8%)。在病理诊断为HS继发SCC之前,应该通过细菌、真菌和分枝杆菌培养,将HS与脓肿、炭疽、糠疹、放线菌病、猫抓病、腹股沟肉芽肿、性病性淋巴肉芽肿、结节性溃疡性梅毒和结核性脓肿等感染性疾病进行鉴别,因为HS的常规培养通常是无菌的或生长多种菌种,而不是单一的感染源[13]。同时对于继发于HS的外生性肿物应排除胃肠道转移性腺癌的可能性,因此需要完善腹部及盆腔的影像学检查。

目前HS继发SCC治疗方案多选择手术扩大切除,可选择Mohs显微描记手术以降低手术复发风险。Lavogiez等[8]研究发现继发于HS的SCC临床表现可以是侵袭性的,存在局部侵袭和远处转移的风险,在52例继发于HS的SCC患者中有11例在治疗后几周或几个月内复发,超过一半的患者在几个月内死亡。因此本病预后较差。

关于HS继发SCC的案例,目前国内相关报道较少。本例患者HS皮损仅累及一侧臀部,且继发外生性肿物20余年仍未出现淋巴结或远处转移,与既往文献报道有所不同,但根据病史、皮损特点及病理检查仍考虑HS继发SCC。予以手术扩大切除及游离植皮后术区愈合良好,随访1年无复发。尽管本例患者未出现肿瘤转移,但既往报道显示类似案例多伴有淋巴结转移或远处转移,死亡率高[3]。提示临床工作中对于难治性HS中任何不可愈合的溃疡或外生性肿物都需要及早进行深部活组织检查,以早期诊断是否出现继发SCC,明确诊断后尽早规范化治疗可以明显改善患者预后。

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