超声诊断静脉内平滑肌瘤病延伸入右心房及右心室1 例

杨淑萍 石哲玮

患者女性，47 岁，因“子宫肌瘤病史10 年余，体检发现子宫体左侧旁包块1 个月”于2021 年8 月24 日入院，拟行“子宫体左侧旁包块切除术”，术前行超声心动图及腹部超声检查。超声心动图检查所见：胸骨旁四腔心切面于右心房、右心室内各见一中等回声团块，随心动周期活动，不与房室壁相连，大小约为3.4 cm×2.5 cm、3.3 cm×2.7 cm（图1），剑突下双心房切面可见一条状光带呈串联状向下腔静脉延伸，跟踪扫查至下腔静脉脐水平，彩色多普勒周边见血流信号（图2）。为鉴别诊断，行阴道超声对子宫及双侧附件进一步检查以明确该中等回声团块来源，发现子宫体左侧旁不均质回声，球体感不明显，内回声杂乱，呈迂曲状向髂静脉延伸，彩色多普勒周边见血流信号（图3）。综合分析诊断为静脉内平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis，IVL）侵入血管抵达右心房及右心室，建议行其他影像学检查进一步诊断。增强CT 提示：下腔静脉、右心房及右心室内占位，考虑IVL，建议转至上级医院进一步诊治。患者于2021 年8 月26 日转至浙江大学医学院附属第二医院，并于2021 年9 月9 日行“腹腔镜下全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔内肿物切除术+肝下下腔静脉探查术+下腔静脉肿物切除术+正中切口体外循环下心脏肿瘤切除术+肺动脉肿物切除术”。术后病理证实下腔静脉、右心房及右心室内占位均为IVL。患者术后一般情况可，复查超声心动图提示：下腔静脉肿物切除术后，三尖瓣少量反流。复查胸部和腹部CT 提示：下腔静脉良性肿瘤术后，胸骨呈术后改变，纵隔少量渗出。术后患者阴道有少量出血，妇科会诊意见：IVL 子宫全切术后半月伴阴道出血。行妇科检查，阴道内少许暗红色血液，阴道残端无明显活动性出血。患者无明显主诉不适，于2021 年9 月25 日出院。

图1 患者2021 年8 月24 日胸骨旁四腔心切面下的超声心动图所见（右心房及右心室内均可见中等回声团块，随心动周期活动）

图2 患者2021 年8 月24 日的下腔静脉纵切面超声所见（下腔静脉内中等回声团块，随心动周期轻微摆动，彩色多普勒周边见血流信号）

图3 患者2021 年8 月24 日的经阴道子宫体左侧旁切面超声所见（箭头示子宫体左侧旁不均质回声，呈迂曲状向髂静脉延伸）

讨论IVL 是一种罕见的良性肿瘤,多发生于40 岁左右的女性。该肿瘤原发于子宫或盆腔的静脉壁,可凸入子宫或盆腔的静脉通道内,其中约10%可经下腔静脉扩展至心腔内,有时会导致严重的循环障碍甚至猝死；而进入右心腔内的IVL 会被误诊为其他肿瘤或血栓[1]。

本例患者有多年子宫肌瘤病史，术前检查超声心动图提示IVL 累及右心房及右心室。该病首先应与心脏黏液瘤鉴别。心脏黏液瘤的超声表现为：（1）多发生于左心房，约占75%～80%，其次为右心房，约占10%～20%；（2）多呈分叶状，有蒂，且蒂根部多位于房间隔的卵圆窝处，随心腔内血流向房室瓣口移动。IVL 的超声表现为：（1）从下腔静脉延伸而来的活动性条索状肿物；（2）充填于静脉血管和右心房、右心室；（3）实性、圆形或卵圆形肿物，无与房间隔相连的蒂[2-3]。IVL 还应与心内血栓鉴别，心内血栓表现为强弱不等的层状回声，表面凹凸不平，且在心腔内常有附着点。心脏转移性肿瘤中常应与IVL 鉴别的有平滑肌肉瘤和肾癌，转移性肿瘤常呈断续性，而非长条连续状，肿物形态欠规则，内部回声不均，常常侵犯血管壁，与血管壁粘连，转移性肿瘤有些会伴有心包积液[4-5]。

超声心动图诊断IVL 累及右心房及右心室的重点在于超声医生的临床思维及判断分析，临床诊疗中若有子宫肌瘤病史且右心房、右心室或下腔静脉内出现中等回声团块者应考虑IVL。超声心动图有方便、灵活、快捷、无创、可重复、可实时动态观察等优点，对于首诊IVL 及术后随访有着重要意义。