致心律失常型右心室心肌病典型心电图表现1 例

金建飞 叶沈锋

患者男性，42 岁。因“心悸1 d”于2021 年7 月5 日收住诸暨市人民医院。入院前1 天卧床时突发心悸，无头痛、头晕，无黑矇，心悸呈阵发性反复发作。入院急诊心电图检查示窦性心律，略不齐，约60次/min，PR 间期220 ms，QRS 时间110 ms，V1～V4的R 波顿挫，QRS 波群后可见Epsilon 波，V1～V4及Ⅱ、Ⅲ、aVF 的T 波倒置，诊断为窦性心律、Epsilon波、T 波倒置，见图1。在急诊室观察过程中，患者心悸再次发作，再次行心电图检查示QRS 形态增宽，心动过速，频率约150 次/min，未见明确P 波，QRS形态呈左束支传导阻滞型，aVR Vi/Vt＜1，诊断为室性心动过速，见图2。动态心电图检查示室性期前收缩13 782 次，室性心动过速5 阵，未见植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）干预。患者16 个月前因“重症心肌炎、心源性休克、室性心动过速、急性肾衰竭、肝功能不全”入住浙江大学医学院附属第一医院接受治疗，冠状动脉造影检查未见明显异常；肺动脉CT 造影检查示右上肺动脉栓塞；心脏彩超检查示右心室增大伴右心室壁局部运动减弱，三尖瓣中度关闭不全，右心室心肌病考虑；由于患者反复发作室性心动过速，予以ICD 植入。该患者最终临床诊断为致心律失常型右心室心肌病、室性心动过速，予以抗心室重构、抗心律失常、营养心肌等对症治疗后，患者心悸发作减少出院。

图1 患者入院急诊心电图

图2 患者急诊室观察过程中的心电图

讨论 致心律失常型右心室心肌病发病率为0.02%～0.10%，多见于青年人和运动员，是一种右心室心肌被进行性纤维化、脂肪组织所替代的常染色体显性遗传心肌病，偶可累及左心室，其典型症状为心悸、心源性晕厥以及室性心律失常所致的心脏停搏。1994 年欧洲心脏病学会和世界心脏病学会共同制定了该病的诊断标准[1]，2010 年对诊断标准作了修订[2]。研究表明，致心律失常型右心室心肌病的心电图异常表现主要与纤维脂肪组织浸润心肌瘢痕形成、右心室扩大、室壁变薄有关[3]，主要表现为右胸导联除极及复极异常，如出现Epsilon 波，局部QRS形态增宽，完全性或不完全性右束支传导阻滞，T 波倒置，室性心律失常等，其中室性心律失常多呈左束支传导阻滞型。Epsilon 波是致心律失常型右心室心肌病的主要诊断指标之一，表现为紧随QRS 波群的一种低振幅的棘波或震荡波，一般出现在QRS 波群之后的ST 段初始，振幅较低，持续时间长短不一，多见于右胸导联，若利用Fontaine 双极胸导联，更容易记录到Epsilon 波[4]。

本例患者心电图检查示窦性心律时QRS 形态增宽，可见Epsilon 波，V1～V4的T 波倒置，心悸时记录到左束支传导阻滞型室性心动过速；而动态心电图可见室性期前收缩及室性心动过速频发，结合心脏超声检查结果，可明确诊断为致心律失常型右心室心肌病。