肥厚型心肌病室性心动过速射频导管消融及随访4例报道

王振东 凌 峰 王宁夫 黄进宇 许轶洲 于 忠 李佩璋

肥厚型心肌病室性心动过速射频导管消融及随访4例报道

王振东 凌 峰 王宁夫 黄进宇 许轶洲 于 忠 李佩璋

肥厚型心肌病伴室性心动过速是心脏性猝死的高危因素，虽然射频导管消融（下称消融）治疗特发性室性心动过速已取得很大成功，对于病理性室性心动过速，如心肌梗死后室性心动过速的报道也逐渐增多，但肥厚型心肌病伴室性心动过速的消融仅有小样本报道[1-4]。本文报道4例肥厚型心肌病并单形性室性心动过速患者的消融及中长期随访结果。

1 资料和方法

1.1 临床资料选择行消融术的肥厚型心肌病患者4例，均为男性，年龄25～64岁。4例患者均为单形性室性心动过速，频率180～250次/min，所有患者均已服用1～3种抗心律失常药物，但症状仍有发作，患者均无力承担昂贵的ICD治疗费用。术前根据临床病史、心电图、超声心动描记术等排除以下疾病所致的室性心动过速：冠心病，先天性心脏病，风湿性心脏病，扩张型心肌病，致心律失常性右心室心肌病，长QT综合征和Brugada综合征，心动过缓依赖性室性心动过速，引起室性心动过速的其它心脏病变。4例患者的临床资料如下：

例1患者男性，64岁。因“反复心悸1年，晕厥1次”入院。心悸持续时间1～2h，晕厥时间约10min。心悸发作时静脉注射利多卡因针剂有效。既往史和家族史无殊。心电图示Ⅲ、aVF和V1异常Q波，部分导联ST-T改变，心电轴右偏270°；发作心电图示单形性室性心动过速，呈左束支传导阻滞型，频率约180次/min，心电轴左偏43°。X线胸片示主动脉增宽。超声心动描记术示非对称性、非梗阻性肥厚型心肌病（室间隔厚度15.0cm，左心室后壁厚度10.7cm），室壁节段性运动异常，左心室舒张功能受损。

例2患者男性，25岁。因“阵发性心悸、胸闷、胸痛1年，晕厥3次”入院。心悸发作时间30min～ 1h，晕厥时间约数分钟。心电图示V1、V2呈qRs型，aVR呈qR型，各导联T波与主波方向相反,心电轴右偏268°。心电图诊断：阵发性室性心动过速（频率约200次/min，心电轴左偏65°，呈左束支传导阻滞型）、阵发性交接区性心动过速、房内游走性心律。超声心动描记术示对称性、非梗阻性肥厚型心肌病（室间隔厚度12.6cm，左心室后壁厚度12.6cm，左心室后壁心内膜增厚，左心室外侧壁乳头肌、腱索回声增强增厚）。

例3患者男性，51岁。因“阵发性心悸、气短2年，再发1个月”入院。发作时间持续0.5～1h。心电图示Ⅰ、Ⅱ和V3～V6异常Q波，V1、V2和aVR呈Rs型，各导联T波与主波方向相反,心电轴右偏169°。发作时心电图示单形性室性心动过速，呈左束支传导阻滞型，频率约250次/min，心电轴左偏70°。超声心动描记术示对称性、非梗阻性肥厚型心肌病（室间隔厚度21.0cm，左心室后壁厚度17.0cm），室壁节段性运动异常，左心室舒张功能受损。

例4患者男性，40岁。因“反复阵发性心悸、胸闷1年，再发伴黑矇1次”入院。心悸发作时间10min～1h。心电图示V1呈Rs型，Ⅲ、aVF呈qRs型，心电轴右偏60°。发作时心电图示单形性室性心动过速，呈左束支传导阻滞型，频率约215次/min，心电轴左偏40°。超声心动描记术示对称性、非梗阻性肥厚型心肌病（室间隔厚度12.9cm，左心室后壁厚度12.0cm）。

1.2 方法

1.2.1 术前准备术前常规行血常规、凝血功能、心电图、动态心电图、X线胸片及超声心动描记术检查，经患者或家属同意并签署手术同意书，同时停服抗心律失常药物5个半衰期。

1.2.2 标测技术术前先根据室性心动过速QRS形态：即呈左束支传导阻滞，判断室性心动过速起源于右心室者，经右股静脉穿刺途径；而呈右束支传导阻滞，判断室性心动过速起源于左心室者，经左股动脉穿刺途径，植入一根7F或8F Weibster消融大头，置于右心室或左心室，行心室程序电刺激诱发室性心动过速，描记12导联同步心电图，如诱发室性心动过速与术前心电图记录一致，即以诱发室性心动过速为起搏标测标准。X线透视下（正位、左前斜位或右前斜位），在窦性心律时行室性心动过速发作时相同频率起搏标测，如起搏QRS形态至少有11导联与诱发室性心动过速QRS形态相同，且S-QRS间期≤20ms，则判断为消融靶点，以20～40W消融，如消融过程中出现短阵室性心动过速、室性期前收缩与室性心动过速时QRS形态不一致或消融10～15s无室性心律失常发生，则认为是无效靶点；如消融过程中出现与临床QRS形态相同或相似的短阵室性心动过速或频发室性期前收缩，则认为消融有效，继续持续放电，直至室性期前收缩逐渐减少、消失，即完成一个靶点消融。微调消融大头，再次行起搏标测，符合标准者，则继续消融。有时持续消融但短阵室性心动过速或频发室性期前收缩无法消失，则增加功率至40W后再继续消融60～90s完成一个靶点。一般完成4～6消融靶点行诱发试验（图1）。成功标准：重复诱发条件并静脉滴注异丙肾上腺素下不能诱发室性心动过速。

1.2.3 随访方法以门诊或电话询问病史及复查动态心电图等方式进行。

2 结果

2.1 消融结果4例患者均由程序电刺激诱发出与临床相同的室性心动过速。3例能再次被心室程序电刺激终止；1例因频率达255次/min，患者出现晕厥前兆，立即给予静脉推注利多卡因针100mg中止室性心动过速。3例患者靶点位于右后间隔近基底部，1例位于右前间隔室上嵴附近。4例患者分别完成7～10个有效靶点，顺利完成消融终点3例，失败1例。失败患者术后1周再次行起搏标测，在完成4个有效消融靶点后静脉滴注异丙肾上腺素下行心室程序刺激仍能诱发室性心动过速，手术再次失败。所有患者术中、术后均无并发症发生。2.2随访结果3例成功患者术后2例服用美托洛尔治疗，1例未服用任何抗心律失常药物；失败患者术后服用胺碘酮和美托洛尔治疗。1例成功患者随访25个月后失访，随访期间无室性心动过速发生；另2例患者分别随访48、50个月，无室性心动过速再发；失败患者在最初的24个月中无室性心动过速再发，然而2年后再次发生心悸，复查心电图示另一形态的室性心动过速。

3 讨论

1958年Teare首次描述肥厚型心肌病以来，肥厚型心肌病已不再是少见疾病。世界范围内人群的发病率为200/10万。肥厚型心肌病最严重的并发症是猝死，成人每年的发生率是2%～4%；儿童和青少年每年的发生率是4%～6%，9年的猝死率约50%。预防肥厚型心肌病患者猝死发生是临床心血管病医师面临的一项严峻挑战。

本组患者均有明确的持续性室性心动过速发作，其中2例有晕厥发生，属猝死的高危患者。室性心动过速或心室颤动被认为是肥厚型心肌病患者发生猝死的主要原因[5-6]，而持续性单形性室性心动过速是高危患者中最常见的致命性心律失常[7]。肥厚型心肌病单形性室性心动过速的发生机制被证实绝大多数为折返所致[1-3]。紊乱的心肌细胞排列[8]，心肌细胞坏死后瘢痕组织的形成以及庞大的胶原间隔被认为是室性心律失常发生折返的基质[9-12]。Basso[9]对发生猝死的肥厚型心肌病患者的病理解剖发现：74%的猝死患者室间隔存在急性或亚急性心肌坏死，58%的患者室间隔存在较大的单个或多个瘢痕；Kwon[10]的研究进一步表明有室性心动过速发生的肥厚型心肌病患者有更高比例的室间隔瘢痕形成；即使在无或轻度症状的肥厚型心肌病患者中，81%的患者也存在室间隔瘢痕，且瘢痕仅存在于≥10 mm的局部肥厚心肌内[11]，说明肥厚型心肌病患者室间隔心肌缺血、坏死以及瘢痕组织在室性快速性心律失常发生中的作用，而心肌缺血、坏死表现更可在普通肥厚性心肌病患者中广泛存在[13]。本组4例患者代表心室间隔电活动的V1、V2QRS波群表现为异常Q波或Rs型或qRs型，也提示患者室间隔存在心肌缺血、坏死或瘢痕组织形成，是猝死的高危患者。尽管室间隔厚度≥30mm被认为是肥厚型心肌病患者的高危因素，但本组4例患者的室间隔厚度仅12.6～21.0 cm，左心室后壁厚度也仅10.7～17.0 cm。事实上，特别肥厚的心肌多发生于青少年和年轻成人患者[14]，年龄＞50岁极少有心肌特别肥厚者[15]。即使在无或轻度症状肥厚型心肌病患者，81%的患者也存在室间隔瘢痕[11]，而患者室性心动过速的发生与疤痕组织密切相关[9-11]，并可独立于室间隔增厚[10]。这可解释本组患者虽然室间隔厚度不是很严重，但临床仍然有室性心动过速发生。

目前，尚无明确证据表明胺碘酮、β受体阻滞剂、钙拮抗剂和ⅠA类抗心律失常药物在预防肥厚型心肌病猝死中的作用。ICD预防肥厚型心肌病患者猝死疗效优于药物治疗[5-6，16]，但其价格昂贵，且4～5年之后需要更换，并不为大多数中国患者所承受。分析Cha等[7]ICD治疗事件发现：持续性单形性室性心动过速是触发ICD正确治疗最常见的致命性心律失常，而且在同一患者中反复发作。Dukkipati等[3]对植入ICD的肥厚型心肌病并单形性室性心动过速患者进行消融发现78%的患者不再发生ICD放电现象。由此提示我们，对于无力承担ICD治疗的患者，如果消融能消除持续性单形性室性心动过速，就可以有效防止患者的猝死。

图1 起搏标测消融室性心动过速。A.窦性心律时QRS形态，V1呈Rs型，QRS波群末端可见碎裂电位；B.室性心动过速发作时QRS形态，呈左束支传导阻滞型；C.起搏标测QRS形态与室性心动过速发作时QRS形态几乎相同。

本组4例特别选择的患者临床均为持续性单形性室性心动过速，且术中均能被心室程序电刺激诱发，3例再次由心室程序电刺激终止，1例由于发作频率快，为防止电刺激诱发心室颤动，改行利多卡因针剂静脉注射终止，提示室性心动过速由折返机制形成。4例患者室性心动过速发作时心电图均呈左束支传导阻滞型，表明室性心动过速源于右心室，起搏标测证实病灶起源于右心室隔面，提示折返环出口位于室间隔右心室面。其中3例患者靶点位于后间隔近基底部，1例位于前间隔室上嵴附近。Choudhury等[11]研究发现所有肥厚型心肌病患者室间隔和右心室游离壁交界处均存在瘢痕组织，这也许可解释本组患者室性心动过速均可起源于右心室。由于患者室性心动过速发作时频率较快，手术预计时间较长，室性心动过速持续发作易演变为心室颤动，所以4例患者均采用起搏标测消融。研究显示肥厚型心肌病患者心肌缺血坏死、疤痕区大部分位于室间隔[9-11]，用普通标测手段标测折返环、缓慢传导区存在困难，所以4例患者均采用标测折返环出口进行消融。在窦性心律下，如起搏时12导联心电图QRS形态与室性心动过速时QRS形态完全相同或至少有11导联相同，且S-QRS间期为零或较短，表明起搏部位位于折返环出口，但需要术者能根据室性心动过速12导联QRS形态判断病灶大致起源部位，并根据起搏12导联QRS形态与室性心动过速12导联QRS形态的对比来指导消融大头的移动方向。由于器质性心脏病室性心动过速折返环出口范围较大[1-4]，单个或少数几个靶点无法阻断出口，故本组4例患者均采用高能量、多靶点网状或片状消融，以期达到完全阻断折返环出口。术中3例患者达到手术终点，术后未发现室性心动过速再发（包括1例25个月后失访患者）。另1例患者进行2次消融术，术后静脉滴注异丙肾上腺素下行心室程序刺激仍能诱发室性心动过速，但在2年的随访中未发现患者再发室性心动过速，这种延迟治愈，考虑在两次多个靶点消融后，由于急性期消融灶周围炎症浸润、组织充血水肿；慢性期增生的纤维组织、弹性组织及脂肪组织浸润并延伸到周围正常的心肌，使消融灶进一步扩大，从而阻断折返环出口所致。然而2年后患者心悸再发，心电图示另一形态室性心动过速再发，考虑肥厚型心肌病患者随着心肌病变的进展，再次形成新的折返环所致。目前，随着Carto、Ensite 3000、心腔内超声等标测技术的发展，为确定病灶瘢痕区及边界区、折返环出口、入口及缓慢传导区，甚至整个折返环提供了可能，有助于室性心动过速的精确定位；随着盐水灌注导管消融、心外膜消融、经冠状动脉酒精消融和外科冷冻消融[1-4]等技术的应用，更进一步提高了肥厚型心肌病室性心动过速消融的手术成功率。

从最初的肥厚型心肌病室性心动过速消融经验看，对于特别选择的肥厚型心肌病并单形性室性心动过速患者，消融是一种经济、实用、有效的治疗方法，特别对于无条件植入ICD的患者，意义更加重大。

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2013-05-22）

（本文编辑：马雯娜）

310006浙江省杭州市第一人民医院心内科

王振东，E-mail:wzd_hz@163.com