鼻腔鼻窦型血管外皮瘤临床病理诊断

陆敏雅 石麒麟 夏慧 张晓岚 朱文娟 姚佳凯

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤临床病理诊断

陆敏雅 石麒麟 夏慧 张晓岚 朱文娟 姚佳凯

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤（SNTHPC）是少见的鼻腔鼻窦中间型或低度恶性的软组织肿瘤，由Compagno等［1］于1976年首次报道，2003年Thompson等［2］首次命名鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤，并报道了一组104例的病例，2005年版WHO肿瘤分类头颈部肿瘤分册［3］中将其归类于交界性和潜在低度恶性的软组织肿瘤。近来国内也有少数报道［4～6］。现将作者诊断的3例进行总结并复习文献，探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。

1 临床资料

1.1 一般资料 收集2005年1月至2014年12月诊断的SNTHPC 3例，其中男1例，女2例；年龄55～66岁，平均60.5岁。均因鼻出血、鼻塞、鼻部不适求诊。临床检查：左侧鼻腔1例，右侧鼻腔2例，肿瘤呈灰白、灰红色，质地较韧，影像学检查骨质未见破坏。3例均行局部活检，明确诊断后行局部扩大切除术。术后均获随访，随访期1～5年，均无复发或转移。

1.2 方法 标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，4μm切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用EnVision法，所用抗体Vimentin、SMA、p53、CKpan、NSE、S-100、HMB-45、CgA、syn、CD34、CD117、EMA、Desmin、Ki-67及试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2 结果

2.1 病理检查 （1）眼观：3例肿瘤均呈灰白、灰红色，部分组织息肉样，直径1.0～2.5cm，切面实质性，质地较韧。（2）镜检：肿瘤细胞呈弥漫性生长，无包膜，极向一致，可见片状、环状、席纹状、束状排列（图1），部分肿瘤表面被覆正常呼吸性上皮，部分与黏膜假复层纤毛柱状之间有明显条状无结构淡嗜伊红区域。肿瘤细胞形态单一，呈短梭形，部分卵圆形，细胞核染色质细致，可见单个小的核仁，核膜清晰，核分裂像少见，＜1个/10HPF，细胞质嗜双色性或嗜伊红或空泡状。肿瘤内血管丰富，管腔呈圆形、条形、分叉等，鹿角状未见，管壁薄，仅见单层内皮细胞，部分血管壁透明变性（图2）；肿瘤细胞在血管周围呈单向及环状排列；肿瘤间质疏松，部分区域可见纤维性增生及胶原变性。未见侵犯骨组织。（3）免疫组织化学：3例肿瘤细胞Vimentin及SMA均呈弥漫强阳性表达（图3、4），血管内皮细胞表达CD34，肿瘤细胞均不表达p53、CKpan、NSE、S-100、HMB-45、CgA、syn、CD117、EMA、Desmin，Ki-67指数1%～2%。

图1 肿瘤呈弥漫性生长，极向一致，片状、环状排列，肿瘤内血管丰富。（HE 低倍放大）

图2 肿瘤内血管壁玻璃样变性。（HE中倍放大）

图3 Vimentin肿瘤细胞呈弥漫强阳性表达。（EnVision法 中倍放大）

图4 SMA肿瘤细胞呈弥漫强阳性表达。（EnVision法中倍放大）

3 讨论

3.1 临床特点 关于SNTHPC的报道少见，国内外文献报道＜200例［7］，2003年Thompson等［2］报道了一组104例的大样本病例，肿瘤主要位于上呼吸道，临床表现为鼻出血、鼻腔堵塞、肿块、息肉、呼吸困难等，肿瘤大体多呈息肉状，触之有弹性，易出血。SNTHPC可发生于任何年龄，但以老年人为主，多见于50～60岁者。本组3例中男1例，女2例；年龄55～66岁，平均60.5岁。临床表现为鼻出血、鼻塞和鼻部不适等，与文献一致。

3.2 病理特点 SNTHPC肿瘤位于黏膜下，无包膜，呈弥漫性、浸润性生长。肿瘤细胞形态一致，呈梭形、卵圆形，有的胞浆呈嗜酸性，显示肌样分化表现，偶见多核巨细胞。肿瘤间质内血管丰富，可见特征性的血管壁透明变性，鹿角状血管少见，大多病例伴有炎细胞浸润。本组3例显示，肿瘤位于黏膜下，无包膜，弥漫生长，呈片状、环状、席纹状、束状，肿瘤细胞形态一致，多呈短梭形，细胞核染色质细腻，可见核仁，细胞质嗜酸性或透明，肿瘤内血管丰富，可见特征性的血管壁透明变性，与文献报道一致。免疫组织化学肿瘤细胞表达 Vimentin及SMA，提示肿瘤有肌样分化。

3.3 鉴别诊断 （1）血管球瘤：两者的起源和免疫表型均相似，但血管球瘤多发于周围软组织，尤其四肢末梢、甲床下，一般无血管壁透明变性。（2）恶性黑色素瘤：主要表现为黏膜及皮肤色素性病变，瘤细胞松散，异型性明显，病理性核分裂多见，免疫组织化学显示瘤细胞HMB45、S-100阳性，SMA阴性。（3）平滑肌瘤和平滑肌肉瘤：平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的瘤细胞呈长梭形，无席纹状排列，细胞质强嗜酸性；而SNTHPC以短梭形为主，胞质呈弱嗜酸性，常伴有血管壁玻璃样变性，可以鉴别。（4）类癌：与SNTHPC组织学形态相似，但没有SNTHPC特征性的血管壁玻璃样变，免疫组化显示CgA和syn阳性，SMA及Vimentin阴性，可以鉴别。（5）间质瘤：多见于胃肠道，瘤细胞呈梭形或上皮样，可呈编织状，或无明显的排列结构，免疫组化标记CD34、CD117、Dog1阳性，可以与SNTHPC相鉴别。

3.4 治疗与预后 该肿瘤少见，生物学行为多为良性，治疗以手术切除为主，但临床表现无特异性，且发生部位的解剖结构复杂，不易完全切除而复发，故病理诊断对临床治疗有重要的指导意义，以防肿瘤未切除干净复发而误诊为恶性。2005年版WHO肿瘤分类头颈部分册中判断恶性的指征为：肿瘤＞5cm、骨浸润、明显的核异型、核分裂像＞4个/10HPF、坏死、增殖指数＞10%［3］。本组3例影像学检查未见骨质破坏，瘤细胞无明显异型，核分裂＜1个/10HPF，增殖指数1%～2%，形态学无恶性依据，患者术后随访1～5年，均无复发或转移。

1 Compagno J，Hyams J.Hemangiopericytoma-like intranasal tumors.A clinicopathologic study of 23 cases .Am J Clin Pathol，1976，66（4）：672～683.

2 Thompson L D，Miettinen M，Wenig B G .Sinonasal-type hemangiopercytoma： a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascular myoid differentiation .Am J Surg Pathol， 2003，27（6）：737～749.

3 Barnes L ，Eveson J D ，Reichart P ，et al.World Health Organization classification of tumours.Lyon：IARC Press，2005.43～44.

4 王纾宜，朱雄增.鼻腔鼻窦型血管外皮瘤临床病理分析.中华病理学杂志，2006，35（5）：372～376.

5 吴海波，刑晓皖，王晓秋，等.鼻腔鼻窦型血管外皮瘤5例临床病理分析.诊断病理学杂志，2011，18（4）：241～244.

6 吴鸿雁，徐新运.鼻腔鼻窦型血管外皮瘤临床病理研究并文献复习.现代医学，2010，38（2）：102～106.

7 刘大伟，韩安家，梁英杰.鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤2例及文献复习.临床与实验病理学杂志，2010，26（4）：487～488.

313000 浙江省湖州市第一人民医院