肾黏液小管状和梭形细胞癌一例并文献复习

蒋 挺， 邵雪峰， 杨育生

肾黏液管状梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCC)是指具有黏液样小管状和梭形细胞特点的肾癌，属于低级别的多形性肾脏上皮肿瘤，是一种非常少见的疾病。2007年10月，我院收治1例，报告如下。

1 临床资料

患者男性，49岁。因左腰酸胀1个月入院。无肉眼血尿，无消瘦乏力。体检左上腹及左腰部未扪及肿块，左肾区轻叩痛。实验室检查无特殊异常。B超检查发现左肾上极109 mm×90 mm稍低回声光团，边界清，周边见点线状彩色血流。胸片正常。腹部CT(图1、2、3)示左肾上部有一球形囊性肿块突出肾轮廓外，约9 cm×9 cm×10 cm大小，境界清楚，囊壁薄均，内部密度尚均匀。平扫CT值25Hu，增强动脉期囊壁明显强化，静脉期内部呈不均匀轻度强化，CT值40Hu，内无分隔或低密度坏死区。肝、脾、胰及右肾未见异常。腹膜后未见肿大淋巴结。CT诊断：左肾良性囊腺瘤。

图1 CT平扫，左肾占位，CT值25Hu

图2 CT增强扫描动脉期，囊壁强化明显

图3 CT增强扫描静脉期，内部呈不均匀轻度强化，CT值40Hu

择期全麻下经11肋间切口行左肾根治性切除术，术中见肿瘤位于左肾上极，约9 cm×9 cm×10 cm 大小，与腹膜无粘连，界清，肾蒂周围未见肿大淋巴结。

术后采用免疫治疗：干扰素300万U肌内注射，隔日1次，3个月为1个疗程。随访1年未见肿瘤复发和转移。

2 病理结果

巨检：左肾上极肿块约9 cm×9 cm×10 cm，切面淡黄色，质嫩，与周围肾组织分界清楚，无包膜。镜检：肿瘤与周围肾组织界限清楚，呈膨胀性生长。低倍镜下肿瘤细胞梁索状排列，可见管状结构，管腔大小不一。高倍镜下可见立方形细胞和梭形细胞，上皮样结构的细胞位于轻度嗜碱性的黏液或黏液样物质中。免疫组化：CK(+)、Vimentin(+)、S-100(-)、Desmin(-)、Actin(-)、CD34(-)。病理诊断：左肾黏液性管状和梭形细胞癌。

3 讨论

肾黏液管状梭形细胞癌是一种新近被认识的、极少见的肾脏恶性肿瘤。2004年WHO泌尿和男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学分类中将其确定为一种独立的区分于肾脏其他肿瘤的上皮肿瘤，命名为黏液性管状梭形细胞癌(MTSCC)[1]，其特征是排列成管状的梭形细胞位于轻度嗜碱性的黏液或黏液样物质中。此前可能被诊断为其他类型，包括异常分化的肾癌、梭形细胞为主的肾癌、向亨利袢分化的肾癌、低分级黏液样癌、低分级集合系统癌[2]。

MTSCC的发病年龄在17～82岁，平均约53岁。好发于女性。多数患者无明显症状，常在体检时偶然发现。Hes等[3]报道提示该病与肾结石有一定关系。超声、CT和MRI检查显示肾脏肿块，血管造影部分肿瘤内血管少或无血管。张仁亚等[4]报道影像学检查为低密度影，囊实性病变。本例与其相一致。

MTSCC形态学上呈实体肿瘤表现，较大的肿瘤从肾皮质扩展至肾髓质，并突出于肾外组织，较小的肿瘤局限于肾髓质内。肿块大小1.8～17 cm[5]，境界清楚，无包膜。切面呈白色、灰白色、淡褐色、棕色或黄色。质地致密，出血坏死少见，罕见囊性变，累及肾外组织或肾静脉者非常少见。

MTSCC具有独特的组织学形态，确诊主要依靠病理学检查。基本上由立方和梭形细胞组成，细胞排列成管状、梁状、索状和实性，管状结构互相连接或沟通。上皮样结构的细胞位于轻度嗜碱性的黏液或黏液样物质中。肿瘤细胞核分裂象少见，无异常核分裂象。免疫组化显示黏液样间质PAS或胶体铁染色阳性，肿瘤细胞vimentin、EMA、AE1/AE3 阳性，CK7、CK8、CK18、34βE12、CAM5、CAM2和UEA21亦可阳性[5]。电镜下，管腔腔缘可见局灶性的短微绒毛，瘤细胞间可见连接复合体如紧密连接、中间连接和桥粒，也可见到基膜。胞质内可见丰富的线粒体、粗面内质网和核糖体，偶见脂质和糖原。肿瘤细胞核膜常见内陷。染色体缺失与肾透明细胞癌不同，也没有3p或VHL基因的突变[6]。

MTSCC是新近认识的肿瘤，对其治疗和预后研究不多，多数学者认为这是一种低度恶性肿瘤。根治性肾切除术为治疗本病的首选方法，几乎所有报道均行根治术，因为极少有淋巴结转移，所以目前不主张行局部和扩大的淋巴清扫。手术切除后患者存活时间长，极少发生转移。目前还没有放化疗和生物治疗的相关报道。对本例我们采用常规肾癌根治术加术后干扰素生物治疗，随访1年效果良好。

[1] Eble JN, Sauter G, Sesterhen IA，et al. World Health Organization Classification of Tumours. Paihology and genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs[M].Lyon：IARC Press,2004：40.

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[3] Hes O, Hora M, Perez-Montiel DM, et al. Spindle and cuboidal renal cell carcinoma, a tumour having frequent association with nephrolithiasis：report of 11 cases including a case with hybrid conventional renal cell carcinoma/spindle and cuboidal renal cell carcinoma components (J). Histopathology, 2002,41(6)：549-555.

[4] 张仁亚,任玉波,马洪军,等.肾脏黏液性小管状和梭形细胞癌二例(J).中华病理学杂志,2006,35(9)：572-573.

[5] 朱延波,蔚青,金晓龙，等.肾黏液性管状梭形细胞癌的临床病理特点(J).诊断病理学杂志,2005,12(6)：413-415.

[6] 黄文斌,周晓军.肾脏黏液性管状和梭形细胞癌(J).临床与实验病理学杂志,2006,22(2)：226-228.