以头晕为首发症状的双侧延髓内侧梗死2例

凌一童，张晓宇，辛华，张文婧，董丽华

1 病例介绍

1.1 病例1 患者男性，67岁，因“头晕10小时，行走不稳2小时”于2020年10月16日至本院就诊。患者入院前10 h无明显诱因出现眩晕，持续性，活动后明显，伴有恶心和呕吐，呕吐物为胃内容物，无肢体麻木及无力。在我院急诊就诊，考虑“头晕、恶心待诊”，给予“甲磺酸倍他司汀、泮托拉唑、甲氧氯普胺”等药物对症治疗，效果欠佳。入院前2 h出现行走不稳，四肢肢体力弱，伴有饮水呛咳，言语不清，但理解力正常。再次来我院就诊，行头颅CT排除脑出血及颅内肿瘤，急诊以“脑梗死”收入神经内科住院治疗。

既往史：患者4岁时因左眼眼球肿瘤行手术治疗，术后左眼仅存光感。有结肠肿瘤手术史、肺囊肿手术史。吸烟40余年，已戒烟3年。饮酒40余年，每日约250 g白酒。

入院查体：体温36.5 ℃，脉搏63次/分，呼吸18次/分，血压150/71 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，心音可，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。神经系统查体：神志清，构音含糊，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5 mm，对光反应灵敏，左侧眼睑下垂，左侧眼球突出，双眼可见快速水平右向眼震，平视及双眼球向右、向左转动时眼震幅度无变化，鼻唇沟对称，伸舌居中；四肢肌力5-级，四肢肌张力正常，双侧腱反射正常，双侧巴氏征阴性，双侧肢体感觉对称；双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验欠稳准；颈软，无抵抗感。

实验室检查：LDL-C 1.63 mmol/L，肌酸激酶371 U/L，肌红蛋白165.80 μg/L，血钾3.44 mmol/L，脑钠肽114.90 pg/mL。余实验室检查，包括血常规、凝血系列、肝功能、肾功能、甲状腺功能等指标正常。

心电图：窦性心律，ST-T改变。心脏超声（2020-10-17）：室间隔基底段增厚，二尖瓣反流（少量），主动脉瓣钙化、反流（轻度），三尖瓣反流（少量）。

颈部血管超声（2020-10-17）：左侧颈动脉分叉部内-中膜增厚伴斑块形成，椎动脉、双侧锁骨下动脉起始段结构及血流未见明显异常。

头颅MRI+MRA（2020-10-17）：双侧延髓梗死，双侧脑实质多发缺血灶，双侧脑室周围白质变性，右侧基底节区和左额叶软化灶，脑动脉硬化性改变，右侧大脑后动脉起始部狭窄（图1）。头颈部CTA（2020-10-30）示左侧颈总动脉、双侧颈内动脉颅内段、右侧椎动脉颅内段及基底动脉多发粥样硬化征象（图1）。

图1 病例1头颅MRI和CTA检查结果

冠状动脉CTA（2020-10-30）：多发多支冠状动脉粥样硬化征象，左侧冠状动脉前降支远段壁-冠状动脉形成，管腔走行僵直。

诊疗经过：结合MRI结果，考虑患者为双侧延髓内侧梗死，给予阿司匹林抗血小板治疗，100 mg口服，每日一次；阿托伐他汀，40 mg口服，每晚一次；氯化钾片补钾治疗。入院2 d后复查血钾3.73 mmol/L，恢复正常。经治疗后患者病情稳定且好转，于2020年11月1日出院。出院时头晕、眼震症状基本缓解，肢体力弱、言语不清好转，独立行走较稳。出院后5个月随访，病情稳定，无症状波动和复发。

最终诊断：

双侧延髓内侧梗死

多发脑动脉狭窄

高血压2级，极高危

冠状动脉粥样硬化性心脏病

冠状动脉狭窄

心功能Ⅱ级

低钾血症

1.2 病例2 患者男性，52岁，因“发作性头晕4天，言语不清3天”于2015年11月11日至本院就诊。患者于2015年11月7日无明显诱因出现发作性头晕，头部昏沉感，休息后可减轻，在当地诊所对症处理后症状无改善。2015年11月8日被家人发现言语不清，发音含糊，伴饮水呛咳，左侧肢体活动不灵，左上肢不能持物，左下肢不能抬举，呕吐1次，呕吐物为胃内容物。在外院就诊，头颅CT未见颅内出血及占位。因病情重转入我院治疗，收入重症医学科。

既往史：高血压史10余年，未规律服用降压药。吸烟史多年，约20支/天。饮酒多年，约500 mL/d。

入院查体：体温38.5 ℃，脉搏91次/分，呼吸31次/分，血压193/89 mmHg。双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心律齐，心率92次/分，各瓣膜区未闻及杂音，腹软，触诊无痛苦表情。神经系统查体：嗜睡，呼之可睁眼，不能正常言语交流，可通过眼球运动示意；双侧瞳孔等大等圆，直径1.5 mm，对光反射迟钝，无眼震；四肢肌力0级，四肢肌张力正常，双侧腱反射对称引出，双侧巴氏征阳性，共济和感觉查体不合作；颈软，无抵抗感。

实验室检查：

血气分析：pH 7.47、二氧化碳分压35 mmHg、氧分压188 mmHg；血钠133 mmol/L，总蛋白55.9 g/L，白蛋白29.2 g/L，尿素氮5.32 mmol/L，肌酐60 μmol/L，降钙素原5.77 ng/mL，C反应蛋白121.7 mg/L，D-二聚体3.50 μg/mL。血常规、凝血系列、血脂等指标正常。

头颅MRI+MRA（2015-11-10）：双侧延髓内侧梗死，多发脑动脉粥样硬化性改变（图2）。心脏超声（2015-11-11）：左心室舒张功能减低，主动脉瓣少量反流。肺部CT（2015-11-21）：双肺下叶炎症并部分不张。

图2 病例2头颅MRI和MRA检查结果

诊疗经过：结合病例临床特点及影像学表现，考虑患者为双侧延髓内侧梗死。因患者存在呼吸困难，给予气管插管和呼吸机辅助通气，后给予气管切开连接人工鼻辅助通气。给予阿司匹林100 mg，鼻饲，每日一次，阿托伐他汀20 mg，鼻饲，每晚一次，低分子肝素4250 U皮下注射，每12 h一次。因患者存在肺部感染，给予哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗。治疗23 d后，患者生命体征平稳，能理解他人讲话，可通过睁眼和闭眼交流，但不能言语，四肢无自主活动。出院后6个月随访，患者言语障碍同前，四肢肌力有好转，双上肢肌力1级，双下肢肌力2级。

最终诊断：

双侧延髓内侧梗死

脑动脉粥样硬化

高血压3级，极高危

肺部感染

低蛋白血症

低钠血症

2 讨论

延髓内侧梗死（medial medullary infarction，MMI）是少见的缺血性卒中类型[1]，双侧延髓内侧梗死（bilateral medial medullary infarction，BMMI）最早由Davision在1937年通过尸体解剖首次发现，国内于2001年由华西医科大学附属第一医院神经内科首次报道[2]。BMMI典型的临床表现为四肢瘫痪、吞咽困难、构音障碍、深感觉障碍等[3]，因该病首发症状多不典型，早期极易误诊和漏诊，且病情易进展、致残率高，严重影响患者的生活质量，所以早诊断和治疗对本病至关重要。

目前公认的BMMI病变基础是大动脉粥样硬化性病变，一项基于38例患者的系统评价发现，多数BMMI患者存在动脉粥样硬化性病变[4]。由于延髓的血供及侧支循环丰富，发生梗死的风险相对较低，双侧梗死的风险更低。延髓内侧的上1/3由双侧椎动脉的旁正中支动脉供血，下2/3由脊髓前动脉供血，所以椎动脉或脊髓前动脉出现动脉粥样硬化或狭窄时，发生BMMI的可能性增大。本报道的这两例患者均存在烟酒不良习惯、高血压等脑血管病危险因素，年龄也是动脉粥样硬化性疾病的高发阶段，且头颅CTA或MRA提示椎动脉粥样硬化性病变，综合考虑，这两例患者的TOAST病因分型为大动脉粥样硬化型。

因头颅CT检查易受骨伪影的影响，所以头颅MRI是BMMI的重要诊断依据，其典型表现为急性期时双侧延髓内侧长T1WI、长T2WI信号，FLAIR及DWI序列高信号病变[5]，可呈“心”形、“Y”形外观，部分可表现为对称性信号。延髓按其血管供应分为前内侧区、前外侧区、外侧区和后外侧区，当梗死发生在前内侧和前外侧区域时，会表现“心”形梗死灶，当梗死发生在前内侧区时，梗死灶易呈“Y”形，延髓内侧的腹、中、背侧区域的梗死是典型的“Y”形梗死[6-7]。本报道中第一例患者的头颅MRI影像显示病灶局限于前内侧区，符合“Y”形梗死的表现，第二例患者梗死部位在前内侧和前外侧区，更符合“心”形梗死的表现。既往对于BMMI的诊断较为困难，随着MRI技术的提高，该病的诊断变得相对容易。

延髓的内部解剖结构复杂，所以BMMI的临床表现可多种多样，除上述典型症状外，其他少见症状包括头晕、眼震、面舌瘫，甚至出现呼吸困难危及生命，预后较差。本报道中第一例患者为眩晕起病，合并水平眼震，考虑眼震机制与损伤内侧纵束有关[7]；第二例患者以非旋转性头晕发病。这两例患者在首诊时均未识别出BMMI，后期出现肢体无力等症状后才引起重视，完善影像学检查后明确诊断。这两例患者提示，对于以头晕发病的BMMI患者，可表现为孤立性头晕。孤立性头晕是指单纯的发作性或持续性头晕，没有其他神经系统的定位症状和体征，多见于外周前庭系统疾病，但也可见于后循环缺血，包括延髓梗死[8]。对于以孤立性头晕为首发症状的BMMI患者，早期注意与外周前庭系统疾病鉴别，这类患者因缺少其他神经系统的定位症状和体征，如不及时完善头颅MRI检查，极易发生漏诊或误诊。

既往也有以头晕为主要症状的延髓内侧梗死的病例报道，研究者考虑头晕可能与网状结构受损有关[9]。也有文献总结以单纯头晕发病的BMMI患者多数病情会进展至肢体瘫痪[10]，提示该类患者的病情更易加重。所以对于临床上遇到的头晕患者，尤其是存在多种动脉粥样硬化危险因素的患者，需注意有无其他神经系统缺损症状，尽早完善头颅MRI检查以明确颅内情况。

该病的治疗原则与其他缺血性卒中的治疗相对一致，包括抗血小板聚集、抗凝、他汀类药物等治疗。值得注意的是，BMMI患者易出现呼吸困难，有报道显示24.3%的患者会出现呼吸困难[4]。本报道中第二例患者病程进展中出现呼吸困难，给予气管插管及后期气管切开后，生命体征得以维持。对有呼吸困难者应尽早建立人工气道，以改善预后。另外可能因患者就医延迟或临床医师对该病的认识不足，目前尚未发现对该类型梗死进行静脉或动脉溶栓的病例报道，其溶栓的疗效及预后值得进一步研究。

综上所述，临床中遇到急性发病的头晕患者，若存在多种动脉粥样硬化危险因素，需考虑有无BMMI的可能性，如果出现神经系统定位症状或体征，应尽早完善头颅MRI检查协助诊断，避免因误诊或漏诊延误治疗时机。