分期介入治疗主动脉缩窄合并右锁骨下动脉瘤1例

刘丛勇，刘雨强，张露，杨艳旗

1 临床资料

患者女性，30 岁，因“体检发现降主动脉及右锁骨下动脉瘤9 年余”于2016-11-30 入院。患者2007 年体检行胸部CT 检查发现动脉瘤，当时无胸闷气促，无胸腹部疼痛，无头晕头痛等特殊不适。2007-03-13 初次就诊胸部CT 示：降主动脉假性动脉瘤，局部降主动脉受压变窄，双侧胸腔大量侧支循环形成，右侧锁骨下动脉起始部真性动脉瘤，当时予倍他乐克控制血压后未予其他特殊治疗。多次就诊不同医院，考虑大动脉炎诊断，予以糖皮质激素抑制自身免疫治疗。2016-08-08 复查主动脉CTA：右侧锁骨下动脉起始部类圆形扩张，约为44 mm×28 mm，右侧锁骨下动脉受压，局部管腔变窄。降主动脉上段见类圆形扩张，约为51 mm×36 mm，降主动脉近段及远段均变窄，较窄处直径约5 mm。

患者此次入院时仍无胸闷气促，无头晕头痛，无胸腹部疼痛等不适，自觉双下肢易麻木、乏力。入院时四肢血压为：左上肢血压150/90 mmHg，右上肢血压138/72 mmHg，左下肢血压95/59 mmHg，右下肢血压91/53 mmHg。胸部正侧位片示：右侧锁骨下动脉起始部投影区增宽，宽约25 mm；降主动脉起始部增宽，宽约42 mm，余未见异常，考虑右侧锁骨下动脉、降主动脉起始部动脉瘤。心电图示：窦性心律，逆钟向转位，心率78 次/分。心脏超声示：各房室腔内径正常范围，降主动脉峡部变窄（最窄处约7 mm），其后呈瘤样扩张（大小约47 mm×41 mm），各瓣膜形态、结构未见明显异常，考虑降主动脉峡部狭窄、降主动脉瘤形成。血液生化检验提示总胆红素、直接胆红素及间接胆红素轻度升高，余未见明显异常。“主动脉缩窄并右锁骨下动脉动脉瘤及降主动脉假性动脉瘤”诊断明确。因患者病情复杂，决定分期手术，2016-12-6 患者先行“主动脉缩窄扩张、覆膜支架植入及降主动脉假性动脉瘤腔内隔绝术”处理主动脉缩窄及降主动脉瘤，应用定制Armada 35 球囊扩张导管，局麻下于左股动脉穿刺置入导丝及球囊支架血管，术中见主动脉缩窄处直径约2 mm，假性动脉瘤位于缩窄处。

图1 2016-8-8 胸部CT 示降主动脉缩窄及降主动脉瘤（箭头示）

定位准确后充盈气囊，扩张主动脉缩窄，将缩窄处扩张至10 mm，同时释放覆膜血管支架，置入球囊，再将支架血管扩张至12 mm（图3），降主动脉缩窄处的假性动脉瘤消失。术后安返病房，出院前监测四肢血压示：左上肢血123/74 mmHg，右上肢血压110/68 mmHg，左下肢血压102/68 mmHg，右下肢血压116/80 mmHg。术后1 个月回访患者，无诉头晕头痛，下肢乏力等不适，四肢血压：左上肢血压126/77 mmHg，右上肢血压106/73 mmHg，左下肢血压110/72 mmHg，右下肢血压105/73 mmHg。术后3 个月复查胸部CT（图6 示），主动脉缩窄未见复发，覆膜支架固定良好，患者无诉胸闷胸痛，下肢乏力等不适。

2017-03-28 患者行“右锁骨下动脉覆膜支架植入术”处理右锁骨下动脉狭窄并动脉瘤，局麻下于右股动脉穿刺置入导丝及造影导管至升主动脉远端，拔除导丝，植入导丝捕捉器至升主动脉远端。另从右侧肱动脉穿刺置入导丝及造影导管至右锁骨下动脉狭窄处，经升主动脉远端的导丝捕捉器固定导丝后，经股动脉穿刺口拉出导丝。从股动脉鞘管送入一枚自膨胀支架至右锁骨下动脉瘤处，退出导管，释放支架。复查造影显示动脉瘤入口封闭，右锁骨下动脉扩张良好。对患者随访观察2 年后，2019-3-21 胸部CTA 示（见图8）：两处支架对比剂未见明确外漏征象，术后2 年来未出现头晕头痛，下肢乏力等不适，血压稳定。

图2 术中主动脉造影示假性动脉瘤（箭头示）

图3 术中所见Amada 35 扩张球囊（箭头示）

图4 术中所见定制血管支架（箭头示）

2 讨 论

图5 术后造影示定制Armada 35 球囊扩张导管及覆膜支架（箭头示）

图6 术后3 月复查胸部CT 示球囊扩张导管及支架（箭头示）

图7 术中所见右锁骨下动脉狭窄（细箭头示）及动脉瘤（粗箭头示）

主动脉缩窄在所有先天性心脏病中占5%～7%，发生率约为 4/10 000［1，2］，而其中男性病人的发病率大概是女性的1.5 倍［3］，狭窄可发生于胸腹动脉的任何部位，超过95%的患者狭窄发生在左锁骨下动脉远端，即弓降部动脉导管或动脉韧带附着处附近［4］。研究表明，未接受手术的患者平均生存年龄只有34 岁，而75%的患者在46 岁前死亡，系统性高血压、冠心病、脑卒中、主动脉夹层等是主动脉缩窄患者的常见并发症［5-7］，而17%的患者会合并单发或者多发的动脉瘤。合并动脉瘤者更可发生瘤体破裂等风险，因此，对于主动脉缩窄合并动脉瘤要争取做到早期诊断，及早采取合理的治疗手段，目前CoA 的常用治疗方法包括外科手术，球囊扩张及支架植入。

图8 术后造影所见自膨胀支架及动脉瘤闭锁

图9 术后2 年复查胸部CTA 示球囊扩张导管（粗箭头示）与自膨胀支架（细箭头示）

自1944 年Crafoord 完成首例主动脉狭窄的端端吻合术以来［8］，后续又出现多种外科手术方式，包括原位端端吻合、补片成形术、人工血管转流术、锁骨下动脉垂片成形术等，但是外科手术更倾向用于婴幼儿以及出生体重小于2.5 kg 的早产儿，因为在成年主动脉缩窄患者中，外科手术的并发症比幼儿更常见，如恢复时间长、膈神经及喉返神经损伤、脊髓缺血损伤、截瘫等［9，10］。

球囊扩张术作为一种安全有效的治疗手段，主要运用于没有合并主动脉弓发育不全的1～6 个月的婴幼儿、术后缩窄复发或者有明确的外科手术禁忌症的新生儿的姑息治疗［11，12］，同时，有研究表明，对于因心室功能障碍、二尖瓣返流、低心排量等引起的心力衰竭患者出现主动脉缩窄时，不管患者处于何年龄段，亦可考虑应用球囊扩张治疗［10］。球囊扩张术可有效降低主动脉缩窄近远端峰压差，但远期动脉瘤形成（发生率约9%）及再缩窄的发生率明显比外科手术要高，有研究表明，需要再次手术干预的发生率高达 50%［13，14］，这也是限制球囊扩张术应用的重要原因。

1991 年首次开始用支架置入来治疗主动脉缩窄［8］，血管内支架虽然通过球囊导管置入体内，但是不需要血管壁的过度扩张，同时可以为血管提供结构支撑，因此相对于球囊扩张而言，其动脉壁损伤及术后再狭窄的发生率明显更低［15］，而COASTⅠ和Ⅱ的试验都证明了覆膜支架的安全性和有效性［16，17］。美国心脏病学会及心脏学会（ACC/AHA）在2018 年的指南中推荐成人CoA 满足下述条件时可采用介入治疗：①缩窄近远端动脉峰压差≥20 mmHg，或≤20 mmHg 但有明显缩窄或侧支血流的影像学证据；②再发或者不连续的缩窄且动脉压差≥20 mmHg［17］，对于年龄较小的CoA 患者，支架置入后，随着主动脉的发育，直径变大，势必需要再介入治疗，这也是支架置入术常见的并发症，因此血管内支架置入一般用于发育完全的青少年及成年CoA 患者。

因CoA 的外科治疗手术切口大，风险相对较高，且更容易产生并发症，本例患者一期采用特殊定制的Armada 35 球囊扩张导管及覆膜支架进行治疗，有效扩张缩窄处主动脉，消除降主动脉假性动脉瘤，同时降低了手术风险，减少了术后并发症的发生，二期介入治疗右锁骨下动脉瘤，这种分期治疗主动脉缩窄的情况国内外有类似文献报导［18-20］，但国内尚未见主动脉缩窄合并右侧锁骨下动脉瘤的报道。临床上对于主动脉缩窄合并多发动脉瘤的患者，应根据患者的病情，年龄等综合情况，合理选择治疗方式，若患者病情复杂，可视情况采取本例中分期介入治疗的手段。