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新生儿肾上腺出血3例报告并文献复习

时间:2024-08-31

刘晓庆,陈燕华

(1.泰州市海陵区城东社区卫生服务中心;2.泰州市人民医院,江苏 泰州 225300)

新生儿肾上腺出血为临床少见病种,缺乏特异性临床表现,易于漏诊。常于其它疾病如新生儿高胆红素血症,病因不明时行后腹膜腔B 超检查时发现。本文通过报道泰州市人民医院新生儿科2012 年3 月~2014 年3 月期间诊断的新生儿肾上腺出血病例3 例,并复习文献资料,从而加强对该病的重视,以利于该病的早期诊治与随访。

1 病例资料

病例1患儿女性,足月自然分娩出生6 天,脐带及胎盘否认异常,因“少吃1 天,拒乳12 小时,面色发绀3小时”入院。入院时无自主呼吸,心跳微弱,经综合复苏后心率恢复至正常,呼吸微弱,予机械通气。查体:皮肤黄染至四肢远端,巩膜黄染,双肾区各扪及一约3.0*3.0cm包块,质地稍硬。查总胆红素358.3umol/L,直接胆红素43.6umol/L。血气分析提示严重的高乳酸性代谢性酸中毒,乳酸根:>15mmol/L,血糖低:1.6mmol/L。行B超检查提示:双侧肾上腺区包块,双侧肾上腺出血。患儿住院2 小时,机械通气中反复心率下降,家属要求自动出院。因住院时间短,未作血清皮质醇检测。

病例2患儿女性,足月自然分娩出生6 天,脐带及胎盘否认异常,因“发现皮肤黄染2 天”入院。病程中吃奶、反应好。黄疸程度重,病因不明,临床已排除新生儿溶血、感染等常见病因。查体:皮肤黄染及巩膜黄染。行腹部及后腹膜腔B 超检查时发现右侧肾上腺区见3.2*1.7cm 的三角形低回声,境界尚清,内部回声不均,见0.9*0.7cm、0.9*0.8cm 的液性暗区。进一步腹部CT 检查示:右侧肾上腺、肾脏上极区域混杂密度影,考虑出血伴周围水肿。查血清皮质醇检测正常。入院后经反复光疗,1 周好转出院。出院10 天后复查腹部B 超示:右侧肾上腺区低回声较前缩小至2.0*1.3cm。

病例3患儿男性,足月“疤痕子宫”剖宫产娩出1天3小时,脐带及胎盘否认异常,因“发现皮肤黄染3 小时”入院。黄疸程度重。查体:皮肤黄染及巩膜黄染。行腹部B 检查超提示:双侧肾上腺区异常回声,右侧肾上腺区见1.5*0.8cm的低回声,境界尚清,内部回声不均,左侧肾上腺区见2.2*1.1cm的低回声,境界尚清,内侧回声不均。入院5 天后行腹部CT 检查提示:左侧肾脏上极区域较密实,余上腹部CT平扫检查未见明显异常征象。1月后复查腹部B超未见异常。

2 讨论

新生儿肾上腺出血多在产后发现,有产前诊断的报道,病因尚不完全明确,一般认为与围生期窒息等继发微循环障碍及产伤等有关,少数为凝血机制障碍[1]。右侧肾上腺出血发生率明显高于左侧,大约是左侧的4~5 倍[2],此与肾上腺血管的解剖结构有关。肾上腺血管丰富,右支动脉吻合(1)腹主动脉发出肾上腺中动脉;(2)膈下动脉发出肾上腺上动脉;(3)肾动脉发出肾上腺下动脉。管壁薄。肾上腺静脉仅一条,较粗,右肾上腺静脉甚短,一般长仅0.4cm左右,直接汇入下腔静脉;左侧肾上腺静脉一般约2~4cm,先与左膈下静脉汇合,再注入左肾静脉是肾上腺易出血的潜在因素。新生儿的肾上腺相对较大,相当于肾脏大小的1/3,呈人字形或条状,边缘丰满。较大的肾上腺易受到产伤等外力损伤,是新生儿肾上腺易出血的原因之一。有学者认为这与产伤时右侧肾上腺直接受下腔静脉压力增大影响有关。分娩时右侧肾上腺易受到肝、肾实质性器官的挤压,这也被认为是右侧肾上腺出血多见的原因。

肾上腺出血的临床表现多样,大多表现为少吃、呕吐、持续性黄疸不退、贫血及腹部包块,通常是自限性的。轻者少量出血可无症状、体征,自行吸收,严重的表现为休克、DIC,但往往伴有窒息、产伤引起的其他内脏出血,临床往往会注意原发疾病,而忽视肾上腺出血的存在。

B 超可作为本病的首选检查方法[3],既安全又经济。早期表现为无回声区或低回声区,随访可见进行性缩小,并产生强回声钙化线或钙化环,或有囊性改变,易与肾脏恶性肿瘤(神经母细胞瘤)混淆,有时在恶性肿瘤瘤体内亦可存在肾上腺出血。肾上腺出血急性期CT的特征性表现为肾上腺区圆形或者椭圆形均一高密度影,正常肾上腺结构由于受血肿的挤压显示不清,可据此判断为肾上腺血肿。多数情况下,血肿内密度均匀,其密度高低取决于病程的长短。

新生儿肾上腺出血一般具有自限性,血肿可自行吸收,无需特殊治疗,腹部B超或CT随访显示血肿缩小或消失。本病需与肾上腺囊肿或囊性先天性神经母细胞瘤鉴别,肾上腺囊肿及先天性神经母细胞瘤不易缩小,而肾上腺出血的包块会很快缩小,有助于与这些疾病相鉴别。Holgersen等[4]报道4 例产前就发现肾上腺肿块,在12 周内诊断神经母细胞瘤,同时发现短期的密切观察延误的时间对患儿的预后未造成不良影响(尤其是肿块<3cm),因此对二者分辨困难的患儿,可先对症处理后随访B 超,如果B 超所见肿块逐渐变小,可诊断为肾上腺出血,减少误诊和不必要的手术创伤。

本病治疗以非手术保守治疗为主,仅在出血控制不住或血肿合并有脓肿需要引流时,才需要外科手术探查。及时输血、抗休克、止血对症治疗,可挽救患儿的生命。严重病例可能存在肾上腺皮质激素水平降低,需要急性期应用盐皮质激素。

本文第1 例入院时无自主呼吸与心跳伴低血糖,经综合复苏后机械通气中仍反复心率下降,不排除因双侧肾上腺大量出血致肾上腺皮质及髓质功能不全的可能,可惜当时未留血标本作皮质醇测定,亦未予皮质醇诊断性治疗。在临床上为了不漏诊,对围生期异常分娩的出现有贫血、内脏损伤、黄疸持续不退等的新生儿,应做腹部B超关注肾上腺出血问题,及早明确诊断,积极治疗,一般预后较好。

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